Dr Beke Zsolt Univerzlis neonatlis hallsszrs mdszerek feladatok

Dr. Beke Zsolt Univerzális neonatális hallásszűrés - módszerek, feladatok a védőnők szemszögéből - Bajai Kórház, Fül-, orr-, gégeosztály 2009. április 3. Budapest

A gyermekkori halláscsökkenés korai kimutatása és korai ellátása Miért aktuális? Új protokoll – (7006/1983 (Eü. K. 12. ) „A 0 -18 évesek audiológiai szűrővizsgálatáról” - helyett) • • • Jó elv (mert teljes körű és korcsoportos) De! Elavult módszer (mert szubjektív) Érinti a védőnők feladatkörét (is)

A gyermekkori halláscsökkenés korai kimutatása és korai ellátása Elemei: 1. Újszülöttkori állapot szűrése - UNHS 2. Későbbi korban jelentkező és a progrediáló defektusok szűrése 3. Kiszűrtek kivizsgálása 4. Diagnosztizált halláscsökkenés ellátása 5. Gondozás

• A hallás fejlődése, korai kezdete • Az újszülöttkori halláscsökkenés praevalenciája • A halláscsökkenés következményei • AZ ÚJSZÜLÖTTKORI HALLÁSSZŰRÉS: – MÓDSZEREI – PROTOKOLLJA

A hallás fejlődése, korai kezdete • Amikor megszületünk, bár rendelkezünk a hallás és a beszéd testi adottságaival, mégsem tudunk élni ezekkel. • A beszéd elsajátításához a babának amilyen korán csak lehet akusztikai stimulációra van szüksége.

Az idegrendszer fejlődése a) A synapticus kapcsolatok kialakulása az a) idegpályák stimulációjától függ. b) A hallópályák fejlő- b) désének kritikus periódusa az 5. és a 38. hó közé tehető. c) c) Ezen időszak után a neuronok növekedése már tökéletlen és nem elég hatékony. stimulus lezáródás stimulus

• A hallás fejlődése, korai kezdete • Az újszülöttkori halláscsökkenés praevalenciája • A halláscsökkenés következményei • AZ ÚJSZÜLÖTTKORI HALLÁSSZŰRÉS: – MÓDSZEREI – PROTOKOLLJA

Praevalencia – definíció • Milyen súlyosságút szűrjünk? – Foka (d. B) – Mely frekvenciák? (k. Hz) – Oldaliság (egy v. mindkét? ), Tények: "30 d. B HL vagy nagyobb halláscsökkenés - a beszédmegértéshez fontos frekvenciákon – lehetetlenné teszi a normál beszéd és nyelvi fejlődést. Már az egyoldali halláscsökkenés is jelentősen korlátozza a tanulást, jegyekkel rosszabb tanulási teljesítményt okoz.

Praevalencia • Normál populációban – 1 -3 ezrelék A leggyakoribb születéskori defektus! • Intenzív újszülött osztályon – 4 -5 százalék

• A hallás fejlődése, korai kezdete • Az újszülöttkori halláscsökkenés praevalenciája • A halláscsökkenés következményei • AZ ÚJSZÜLÖTTKORI HALLÁSSZŰRÉS: – MÓDSZEREI – PROTOKOLLJA

Az ellátatlan halláscsökkenés következményének tényei 2. Azonban, Ha marad, akár enyhe 3. ha a halláscsökkenés 1. Ha felderítetlen egy hallássérült gyermeket a halláscsökkenés, vagy csupán felfedezése és a beavatkozás id ő ben nem fedeznek fel időben, akkor egyoldali, az akkor is komoly, káros megtörténik, a hallássérült nem , vagy alig tudja elsajátítani következményekkel járhat. a gyermek fejlődése drámaian. Azok megindul, a nyelvboldogul alapelemeit, a fülük szociális gyerekek, akiknek jobban az egyik iskolában és mégés a kognitív ismereteket, hallássérült, azoknakválik tízszer hasznosabb tagjává a melyek majd alapjául szolgálhatnak a valószínűbb, hogy visszamaradnak társadalomnak. legkevesebb, mint egy osztályzattal, kés őbbi beiskolázásnak és a összehasonlítva avaló normál hallású társadalomban boldogulásnak. gyerekek csoportjával.

• A hallás fejlődése, korai kezdete • Az újszülöttkori halláscsökkenés praevalenciája • A halláscsökkenés következményei • AZ ÚJSZÜLÖTTKORI HALLÁSSZŰRÉS: – MÓDSZEREI – PROTOKOLLJA

Korai kimutatás elve • MINDEN újszülöttet meg kell szűrni még a hazabocsátás előtt Univerzális Neonatális Hallás. Szűrés (UNHS) Csak a rizikósok szűrése hatástalan!!!

Hány százaléka volt a gyermekeknek rizikós hallássérült újszülött? 49% Feinmesser et al. (1982) 54% Pappas & Schaibly (1984) Elssmann et al. (1987) 48% 43% Watkin et al. (1991) 50% Mauk et al. (1991) 50% Mehl & Thomson (1998) 0% 50% 100%

Korai kimutatás eszközei • • ASzubjektív szervezetmódszerek azon fiziológiai válaszait alkalmatlanok figyelik, melyek a hang hatására – Mo. -on ma még ez az általános jöttek létre. • Objektív módszerek az ajánlottak • Nem szükséges a páciens aktív – Kiváltott potenciálok (ABR v. BERA) visszajelzése, így jól alkalmazhatóak – Otoakusztikus emissziók (OAE) az újszülött populációban is.

Agytörzsi kiváltott válasz audiometria (ABR v. BERA) 0. 5 u. V I stimulus click @ 35 d. B electrodák Auditoros kiváltott válasz elemzés (computer) III V 8 ms

Otoakusztikus emisszió I. Anatómia Belső szőrsejtek Külső szőrsejtek Csiga csiga

Otoakusztikus emisszió II. Élettan

Otoakusztikus emisszió III. Mérése A külső szőrsejtek ezen aktív „rárezgése” visszavezetődik a belső fülből a középfülön keresztül és a hallójáratban lévő mikrofonnal detektálható, a hozzá kapcsolt számítógéppel kiértékelhető. Röviden: miközben a jól halló belső fül „dolgozik”, halk hangot bocsájt ki, ez az OAE, halláscsökkenésnél ez nem mérhető.

OAE vagy BERA? • OAE: egyszerűbben végezhető, olcsóbb. De! Több fals pozitív. Nem szűri ki az auditoros neuropátiát (AN). • BERA: Kevés fals pozitív, Érzékeny az AN-ra. (kicsit) nehézkesebb, drágább. Csak a 2 -3 k. Hz körüli területet szűri. • Példák a gyakorlatban: Sokféle, de OAE és/vagy AABR ill. normál – OAE; intenzív - AABR.

Az UNHS története • ‘ 90 -es évek eleje, USA – objektív módszerrel és teljeskörűen (UNHS). • Mo-on ’ 83 -óta teljeskörű, de szubjektív. • ’ 97 -től Baján, Pécsett UNHS (elsőként a régióban, sok nyugati országot megelőzve). • 2005 -ben 27 helyen, mo-i újszültek 32%-a!

Az UNHS jelene • A világ egyre több államában törvény írja elő, államilag dotált és irányított. • Pl. : majdnem minden USA államban; Lengyelo. az első teljesen teljeskörű; UK nagyon jól szervezett, szabályozott. • Mo-on visszaesés: bezárt szűrőhelyek; ahol van ott a színvonal esik; nincs állami intervenció (szervezés, finansz. ). • Remény: új protokoll (egyéb feltételek? )

Születés UNHS* CÉLOK ÉS MÓDSZEREK: -Minden újszülött szűrése még a kórházi hazabocsátásig, OAE/szűrőBERA*-val. -Szükség esetén ismételt méréssel/mérésekkel még a kórházban vagy 1 hónapos Visszarendeltb Megfelelt korig azoknál, akik nem feleltek meg az első szűrésnél. -A kórházon kívül születettek szintén 1 hónapos korukig kerüljenek szűrésre. 1 hónaposig KONTROLLa Visszarendeltb 3 hónaposig Algoritmus Megfelelt DIAGNOSZTIKAI FÁZIS hallás-csökkenés Diagnózis az UNHS *-től számított 3 hónapon belül; -Anamnézis és családi anamnézis, -Mikrootoszkópia, -Tympanometria, -OAE/BERA/ASSR*, -Szubjektív audiológiai tesztek -Szedációs lehetőség (a legtöbb gyermeknél nem szükséges). Megfelelt 6 hónaposig ELLÁTÁS Az ellátás megkezdése az UNHS *-től számított 6 hónapon belül; -gyógyszeres ellátás, -sebészi ellátás, -készülékes ellátás, - szurdopedagógiai állapotfelmérés, habilitáció megkezdése. Az összesc gyermekre vonatkozó háziorvosi/gyermekorvosi utánkövetés §A szülők tájékoztatása a hallás, a beszéd és a nyelvi fejlődés állomásairól. §Felfedezni és hatékonyan kezelni a középfül gyulladásait, különös tekintettel a tünetszegény látens formákra. §Felfedezni és audiológiai gondozásra utalni (hathavonta 3 éves koráig), még ha „megfelelt” is az UNHS *-en, azon csecsemőket, akiknél a progresszív és a késve induló halláscsökkenés alábbi rizikó faktorai fellelhetőek: -Szülői vagy gondviselői gyanú a hallás, beszéd, a nyelv vagy a fejlődés késésével kapcsolatban. -Pozitív családi anamnézis Gy. TH*-val kapcsolatosan. -Sensorineuralis vagy konduktív halláscsökkenéssel vagy Eustach-kürt funkciózavarával társuló szindrómára utaló elváltozás vagy vizsgálati eredmény (pl. : Treacher-Collins szindróma, Down-kór, Waardenburg szindróma, egyéb craniofaciális fejlődési rendellenességek stb. ). -Gy. TH*-t okozó méhen belüli infekciók (pl. cytomegalovírus, herpes, rubeola, szifilisz és toxoplazmozis). -Sensorineuralis halláscsökkenéssel járó postnatalis infekciók (pl. bakteriális meningitis). -Transzfundálást igénylő hiperbilirubinémia. -1500 g-nál kisebb születési súly. -Alacsony Apgar értékek: 0 -3 5 perces és 0 -6 10 perces. -Respiratoricus distress szindróma (pl. : meconium aspiráció). -Tartós (több mint 10 napig tartó) gépi lélegeztetés, pulmonáris hipertenzió, extrakorporeális membrán oxigenizációt igénylő állapotok. -Ototoxicus gyógyszerelés (pl. : gentamicin, citosztatikum) több mint 5 napig, főleg kaccs-diureticummal kombinációban. -Visszatérő vagy elhúzódó középfülgyulladások (legalább 3 hónap). -Az os temporale törésével járó fejsérülés. -Sensorineuralis vagy konduktív halláscsökkenéssel járó gyermekkori fertőző betegségek (pl. : meningitis, mumpsz, kanyaró). -Neurodegeneratív betegségek (pl. : Hunter-szindróma), sensorimotoros neuropátiák (pl. : Friedreich-ataxia és Charcot-Marie-Tooth szindróma). -Progresszív halláscsökkenéssel járó szindrómák (pl. : neurofibromatózis, osteopetrózis és az Usher-szindróma) *UNHS = univerzális neonatális hallásszűrés, OAE = otoakusztikus emisszió, szűrőBERA = szűrő agytörzsi potenciál audiometria, BERA = agytörzsi potenciál audiometria, ASSR = frekvencia specifikus agytörzsi potenciál audiometria, Gy. TH = gyermekkori tartós halláscsökkenés Jegyzetek: (a) Azon szűrő csoportoknál, ahol a kontroll nem megoldható, a gyermeket direkt a diagnosztikai fázist végző audiológiára kell irányítani. Ugyanúgy, ha kimaradt egy gyermek az UNHS*-ből, vagy halláscsökkenésre rizikó jelekkel rendelkezik, akkor is direkt a diagnosztikai fázisra irányítandó. (b) Visszarendelt a gyermek a következő szűrésre vagy a diagnosztikai fázisra, ha egy vagy egyik fülén sem kaptak megfelelő eredményt. (c) Azon gyermekek is beletartoznak akiknek szülei visszautasították a kezdeti szűrést.

Protokoll: Mi a feladat? I. • Minden újszülött szűrése még a kórházi hazabocsájtás előtt OAE/AABR-val. • Szükség esetén ismételt mérés még a kh. -ban vagy 1 hónapos korig. • A szűrésből kimaradtak (technikai ok, otthon szülés, stb. ) szintén 1 hónapos korukig kerüljenek szűrésre. Mértéke: TELJESKÖRŰSÉG (96% v. több) Ha rossz: a nagy lyukú szűrőn átcsúsznak a célszemélyek. Hamis ígéretet keltünk.

Protokoll: Mi a feladat? II. • Úgy szűrni, hogy a lehető legkevesebb legyen a fals pozitív. • Megoldás: • Jó szervezés (idő, hely), • Képzettség, gyakorlat, • Mérés ismétlése. Mértéke: VISSZARENDELÉSI RÁTA (6% v. kevesebb) Ha rossz: -fölösleges aggodalom keltése, - a költség fokozódik.

Protokoll: Mikor? • NE: Az első 24 órában! (hallójárati váladék) • JÓ: 48 -36 óra után. • NE: Zajos időszakokban (etetés előtt, baba bemutatás, vizit, stb. ) • JÓ: Etetés utáni alvás; a részleg csendes időpontjai; esti műszak.

Protokoll: Hol? • 51/1997. (XII. 18. ) NM rendelet, illetve módosítása: 67/2005. (XII. 27. ) EüM rendelet – Az újszülött részlegen. • Csendes helyen. • Nem kell audiológiai értelemben „csendeskamra” – zavaróbb a gyermek belső zaja: cuppogás, tortyogás. • Ahol a legkevésbé kell mozgatni a babát. Nagyobb távolságra szállítgatni tilos! • Ha lehet a szülő jelenlétében, de nem feltétel.

Protokoll: Ki? • 51/1997. (XII. 18. ) NM rendelet, illetve módosítása: 67/2005. (XII. 27. ) EüM rendelet – Az újszülött részleg dolgozói. • USA: bárki, aki be lett tanítva. Vizsga! • Célszerű, hogy a részleg dolgozói közül minél többen betanuljanak, ha lehet az intézeti védőnő koordinálásával. • Felügyelet: • Felettesi – neonatológus szakorvos • Szakmai – audiológus szakorvos

Fontos „apróságok” I. • Ne takarítsuk a baba fülét, maximum egy óvatos törlés megengedett a hallójárat bemenetében. • A fülkagylót hátra-lefelé húzva, enyhe csavaró mozdulattal dugjuk be a szondát a hallójáratba, míg az illeszték pereméig be nem csúszik a hegye. (OAE) A végén a zsinór a baba fejtetője felé álljon, hogy minél kevesebb súrlódásra legyen lehetőség a baba légzőmozgásainál.

Fontos „apróságok” II. • Ne használjuk az „Átment” „Nem ment át” kifejezéseket. • Használjuk a „MEGFELELT” „VISSZARENDELT” minősítéseket. • Készítsünk egyszerű folyamatleírást, tartsuk elérhető helyen. • Készítsünk jól érthető tájékoztatót a szűrésről mindenkinek és külön a „VISSZARENDELT” babák szüleinek.

Fontos „apróságok” III. A helyes kommunikáció: • A „VISSZARENDELT” nem süket! Csupán nem sikerült a hallásszűrés, aminek több oka is lehet, de felmerült a halláscsökkenés gyanúja is. Pontosítás szükséges, mert ha mégis gond van, a gyors beavatkozással lehet segíteni. • Nagyon fontos a „kontrollt teljesítők aránya”. Ezek potenciális nagyothallók. Területi védőnők szerepe!

Rizikósok I. A halláscssökkenés rizikófaktorai (röv. ): • Pozitív családi anamnézis, • Intrauterin fertőzés, • Cranio-faciális anomáliák, • Transzfúzió, • Alacsony APGAR, • Bakteriális meningitis, • 1500 g alatti súly, • Tartós gépi lélegeztetés, • Ototoxikus gyógyszerek, stb.

Rizikósok II. • Ha a baba ezen rizikófaktorok bármelyikével rendelkezik, még ha „megfelelt” is az újszülöttkori szűrésen, akkor is audológiai kontrollja szükséges 6 havonta 3 éves koráig. (Auditoros neuropátia!!!)

Korai ellátás elve • Minden szűrésen fennakadt baba kerüljön diagnosztikai vizsgálatra • 3 -6 hónap között legyen meg a diagnózis • 4 héten belül kerüljön ellátásra –Vezetéses hcs. (gyógyszer, műtét, stb. ) –Idegi hcs. (hallókészülék, cochl. implant. süketet is!) • Surdopedagógiai fejlesztés

Összefoglalás Miért fontos a hallásszűrés? • A leggyakoribb születéskori defektus. • Nagy specificitással és specifikussággal kimutatható. • Nagy hatékonysággal ellátható. • Ha nem korrigálják időben, akkor kommunikációs sérült lesz a gyermek. • Ha időben ellátják, akkor esélye lesz teljes jogú tagjává válni a társadalomnak.

Összefoglalás Védőnői feladatok - UNHS • Újszülött részlegen (intézeti védőnő) – – Szűrés kivitelezése a neonatológus szakápolókkal Szülők tájékoztatása Dokumentálás Házi gyermekorvos értesítése az eredményről – zárójelentés. • Területen (területi védőnő) – „NEM MEGFELELTEK” és „RIZIKÓSOK” kontrollra irányítása – Kontroll teljesítésének ellenőrzése – Dokumentálás • /ÁNTSZ (vezető védőnő) – Szűrés adatainak begyűjtése a területéről – továbbítás országosan – kapcsolattartás az audiológiával – Koordinálás/

A vakság elválasztja az embereket a dolgoktól. A siketség elválasztja az embereket egymástól. --- Helen Keller Szakmák közötti és társadalmi összefogására van szükség! Védőnők központi szerepe Van aki hallóként születik. Másoknak szüksége van a segítségedre. ---Utah State University