Dr Alberto Medina Chanona Pediatra Integral Dr Alberto

Dr. Alberto Medina Chanona Pediatría Integral

Antecedentes en estudios prenatales • Polihidramnios • Punciones de líquido amniótico con aumento de las concentraciones de ácidos biliares: 30 a 40 veces por encima de los valores normales. • Ecografía muestra asas intestinales muy distendidas y mal distribuidas en la cavidad • Feto de tamaño mayor que el normal para la edad gestacional. Dr. Alberto Medina Chanona Pediatría Integral

• Altas : Del esófago al ángulo de Treitz • Bajas: Del ángulo de Treitz hasta el ano. • Intermedias: yeyuno-íleon, hasta válvula íleocecal • Distales: del ciego al ano. Dr. Alberto Medina Chanona Pediatría Integral

ANOMALÍAS CONGÉNITAS QUE SE PRESENTAN CON SIGNOS DE OBSTRUCCIÓN INTESTINAL Atresia colónica Íleo meconial, tapón meconial Perforación intestinal espontánea Atresia y estenosis Duodenal intrínsecas y extrínsecas Malformación Ano - Rectal Peritonitis meconial Atresia y estenosis yeyunales e ileales Megacolon Congénito o Enfermedad de Hirschsprung Síndrome de Colon Izq. Pequeño Dr. Alberto Medina Chanona Pediatría Integral

SÍNTOMAS • Vómitos • Distensión abdominal • Falta de eliminación de materia fecal y gases. Dr. Alberto Medina Chanona Pediatría Integral

MANIFESTACIONES CLINICAS Obstrucción aguda en neonatos Fracaso en expulsión de meconio. Ø Vómitos Ø Enteropatía pierde proteínas Ø Distensión abdominal Ø Hipoproteinémia Ø Descarga explosiva de heces y gas Ø Edemas Ø Estreñimiento Ø Perdida de peso Ø Enterocolitis Ø Diarrea Ø Choque Ø Deshidratación Ø Muerte Dr. Alberto Medina Chanona Pediatría Integral

Íleo: Radiografía del estómago e intestino distendido Esta radiografía abdominal muestra un estómago lleno de líquidos y una dilatación (distensión) del intestino delgado, ocasionados por una obstrucción en los intestinos. El paciente ingirió (series del tracto GI superior) un medio de contraste (bario) que es visible en las radiografías. Dr. Alberto Medina Chanona Pediatría Integral

Íleo: Radiografía de la distensión intestinal Esta radiografía abdominal muestra el engrosamiento de la pared intestinal y la hinchazón (distensión) provocados por una obstrucción intestinal. El paciente fue sometido a un procedimiento que se conoce como serie GI superior, para el cual ingirió un medio de contraste (bario) que es visible en los rayos X. Dr. Alberto Medina Chanona Pediatría Integral

Enfermedad de Hirschprung Sinónimo: Megacolon Congénito 33% de las obstrucciones neonatales Padecimiento Congénito Incidencia familiar ? Cromosoma 13 q 22, gen recesivo. Relación H: M 3: 1 a 5: 1 Dr. Alberto Medina Chanona Pediatría Integral

Enfermedad de Hirschprung ETIOLOGÍA Fallo en la migración de la célula de la cresta neural embrionaria hacia la pared intestinal. Fallo en la extensión de los plexos mesentéricos y submucosos a lo largo de la pared intestinal. Dr. Alberto Medina Chanona Pediatría Integral

Enfermedad de Hirschprung ANATOMÍA PATOLÓGICA Recto y Sigma 80% Ano hasta ángulo hepático 15% Todo el colon 3% Dr. Alberto Medina Chanona Pediatría Integral

Enfermedad de Hirschprung Ø ANATOMÍA PATOLÓGICA Peristaltismo anormal. Estreñimiento y obstrucción intestinal. Hipertonía muscular. Engrosamiento de la pared. Dilatación intestinal. Retención de heces y gases. Dr. Alberto Medina Chanona Pediatría Integral

Enfermedad de Hirschprung MANIFESTACIONES CLINICAS Ausencia de evacuaciones en las 1 as 24 hrs. (60%) Síndrome de tapón de meconio (25%) Enterocolitis (10%) Constipación crónica en >1 a (20%) Dr. Alberto Medina Chanona Pediatría Integral

Enfermedad de Hirschprung Ø Diagnóstico Enema de Bario Biopsia rectal Por succión Quirúrgica Endoscopía Dr. Alberto Medina Chanona Pediatría Integral

Enfermedad de Hirschprung Ø Tratamiento Dr. Alberto Medina Chanona Pediatría Integral

Enfermedad de Hirschprung Tratamiento Dr. Alberto Medina Chanona Pediatría Integral

Enfermedad de Hirschprung Ø Complicaciones TEMPRANAS Dehiscencia de anastomosis Infección TARDIAS Obstrucción Enterocolitis Incontinencia Dr. Alberto Medina Chanona Pediatría Integral

Enfermedad de Hirschprung Dr. Alberto Medina Chanona Pediatría Integral

Megacolon Congénito Dr. Alberto Medina Chanona Pediatría Integral

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