DOUTAN SYANOTK KALP HASTALIKLARI Prof Dr Semra Atalay

DOĞUŞTAN SİYANOTİK KALP HASTALIKLARI Prof Dr. Semra Atalay Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları ABD Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı

DOĞUŞTAN KALP HASTALIKLARI SIKLIK • Kardiyovasküler sistemin doğuştan olan yapısal veya fonksiyonel anomalilerine doğuştan kalp hastalığı denilir. • Sıklık: 1000 canlı doğumda 8 -10

Doğuştan Kalp Hastalıkları Sınıflama DOĞUŞTAN KALP HASTALIKLARI Asiyanotik Soldan-sağa geçişli SİYANOTİK Şantsız (Darlıklı) • Bu hastalıklarda siyanozun nedeni redükte Hb artışıdır ve buna yol açan faktör sağ- sol şanttır. • DKH’da siyanoz santral tipte olup, ekstremiteler ve mukozalar sıcaktır.

Pulmoner kan akımı azalmış siyanotik DKH’larında görülen semptomlar • Çabuk yorulma • Çömelme • Hipoksik nöbet • Efor dispnesi • Gelişme geriliği

Pulmoner kan akımı artmış doğuştan siyanotik KH’larında görülen semptomlar • Çabuk yorulma • Efor dispnesi • Gelişme geriliği • Kalp yetersizliği • Pulmoner hipertansiyon • Sık akciğer enfeksiyonu • Siyanoz ( bu grupta hafiftir)

Pulmoner kan akımına göre doğuştan siyanotik kalp hastalıklarının sınıflandırılması Pulmoner kan akımı artmış • TGA • Hipoplastik sol kalp • Trunkus arteriosus • Tek ventrikül • Total pulmoner venöz dönüş anomalisi • TGA’lı triküspit atrezisi • Çift çıkışlı RV Pulmoner kan akımı azalmış: • • Fallot tetralojisi Triküspit atrezisi Pulmoner atrezi PS’li TGA PS’li tek ventrikül PS’li trunkus arteriosus Çift çıkışlı RV + PS

Hipoplastik Sol Kalp Sendromu • Mitral kapak, aort kapağı atretik veya çok daralmış, çıkan aorta ve sol kalp hipoplaziktir. • Siyanoz genellikle 48. saatten sonra görülür • PDA kapanmaya başladığında , sistemik dolaşıma giden kan azaldığı için, hastada ağır siyanoz, asidoz, hipotansiyon ve şok tablosu gelişir • Cerrahi öncesi PGE 1 başlanmalıdır • Ameliyat edilmezse, bu bebeklerin %90’ı ilk 1 ay içinde kaybedilir.

Hipoplastik sol kalp sendromu EKOKARDİYOGRAFİ Fetal EKO Postnatal EKO

Kapanan duktus arteriosusta klinik • Duktusun ani kapanması ile hızla kalp yetersizliği ve şok tablosu gelişir. • Yenidoğan bir bebekte ilk 7 gün içinde kardiyojenik şok tablosu gelişirse, ilk düşünülecek tanı sol tarafın obstrüktif lezyonlarıdır. • Bu tablo sepsis ile karışabilir. Sepsis tanısı koymak için zaman kaybetmeden tedavi başlanmalı ve EKO ile anatomik tanıyı bile beklemeden acil PGEı başlanmalıdır.

Duktus Bağımlı KKH hangileridir ? Doğum salonunda veya ileri merkeze sevkinde O 2 verilmez 1. İntakt VSD’li Pulmoner atrezi 2. Kesintili arkus aorta 3. Kritik aort koarktasyonu 4. Hipoplastik sol kalp sendromu 5. Büyük arter transpozisyonu (BAT) 7. PA’li Fallot tetralojisi 8. Ciddi PS’li Triküspit atrezisi PGE 1 infüzyonu İnotropik destek Asid-baz denge bozukluğunun düzeltilmesi İnvazif girişimler (Balon atrial septostomi, obstrüktif lezyonlara balon dilatasyonu) Gerekirse mekanik ventilasyon Acil palyasyon veya total düzeltme ameliyatı Hipotermi önlenmeli Sıvı-elektrolit

TEK VENTRİKÜL

Trunkus arteriosus

Siyanotik kalp hastalıkları (EKO) Pulmoner venöz dönüş anomalisi

Ebstein anomalisi

FALLOT TETRALOJİSi • DKH’ları arasında sıklığı %5 -10 • TOF bir yaşından sonra en sık görülen siyanotik DKH • Hastaların 1/3'ü siyanozlu doğar 1/3 hastada siyanoz ilk altı ayda, 1/3 hastada ise ilk bir yaşta Anatomi • RV çıkımında darlık • Geniş VSD • Dekstropoze aorta • RVH

TOF: Patofizyoloji-1 • Subpulmonik bölge hipertrofik olup infundibuler darlığa yol açar (%45) Darlık nadiren kapak düzeyindedir. (%10) • %30 olguda infundibuler + pulmoner kapak darlığı birliktedir. • Pulmoner anulus, Ana PA ve dalları küçüktür ve değişik düzeyde darlıklar vardır • VSD çok geniştir. Aort kapağının altındadır. • Aort kökü geniştir ve overriding yapar (%50’yi geçmez) • % 25 olguda sağ arkus aorta vardır. • %5 -10 oranında koroner arter anomalileri görülür. ( En sık LAD sağ koroner arterden çıkar)

TOF: Patofizyoloji-2 • Sistemik venöz dönüş normaldir • Her iki ventrikülde sistolik ve diyastolik basınçlar eşit ve sistemik düzeydedir. • Ciddi pulmoner darlık nedeniyle kan akımının yönü VSD aortaya doğrudur. • Bu nedenle arteriyel O 2 satürasyonu düşüktür ve santral siyanoz oluşur. • Ciddi olgularda pulmoner kan akımı PDA veya kolleterallerle sağlanır. • RV çıkış yolu darlığı hafif- orta derecede ise VSD’den şant dengelidir ve hasta siyanotik görülmeyebilir. ( Pink Fallot )

EK ANOMALİLER • • • PDA Koroner arter anomalileri Pulmoner atrezi Pulmoner kapak yokluğu Pulmoner arter dallarının olmaması (özellikle sağ dalın yokluğu) • Di. George Sendromu • CATCH 22 22 q 11 delesyonunu (Anormal yüz görünümü, kardiyak defekt, timus hipoplazisi, hipokalsemi ve yarık damak)

TOF: Klinik bulgular • Klinik bulguları çok değişkendir ve ciddiyeti PS’nın ağırlığına bağımlıdır • Genellikle yenidoğan ve bebeklerde siyanoz veya sistolik üfürüm nedeni ile tanı alırlar. • Doğumdan hemen sonra siyanozu olanlar sıklıkla pulmoner atrezi ile birliktedir ve pulmoner kan akımı duktusa bağımlıdır ve duktusun kapanması ile siyanoz artar ve dolaşım kollapsı olur. • RV çıkış yolu darlığı hafif olan bebekler doğumda siyanotik değildir. Genellikle siyanoz 1 yaşında başlar ve nadiren kalp yetersizliği görülür. • Büyük bebekler ve çocuklarda egzersiz dispnesi ve hipoksik nöbetler görülebilir.

TOF: Klinik bulgular • • • Santral siyanoz, takipne Efor dispnesi Çömelme Hipoksik nöbetler Parmaklarda çomaklaşma Büyüme ve gelişme geriliği

Fallot Tetralojili bir hastanın el ve ayak parmaklarında çomaklaşma

HİPOKSİK NÖBET • Hipoksik nöbet : ( Hipersiyanotik spell, siyanotik spell) hiperpne, huzursuzluk , uzun ağlama, siyanozun artması ve üfürümün azalması ile karakterizedir. • Genellikle ilk 2 yıl içinde gözlenir ( en sık 2 - 4 ay) • Nöbet genellikle sabah saatlerinde ve çok ağlama, beslenme ve defekasyonu izleyerek başlar • Nöbetin nedeni pulmoner kan akımının çok azalmasıdır. • Sıklıkla birkaç dakika - birkaç saat içinde sona erer. • Spell uzarsa hipoksi ve metabolik asidoz oluşur • Ciddi nöbetlerde şuur kaybı, konvülsiyon veya hemiparezi olabilir ve nadiren fetal sonuçlanır.

Fallot Tetralojisinde hipoksik nöbet oluşumu

HİPOKSİK NÖBET TEDAVİSİ • Bebek kucağa alınmalı ve diz- göğüs pozisyonunda tutulmalıdır. • O 2 verilir • Morfin Sülfat ( 0. 2 mg /kg SC veya İM ) ( Solunum merkezini baskılar ve hiperpneyi kırar) • Metabolik asidoz Na. HCO 3 1 mg/kg ile tedavi edilmelidir Nöbet kontrol edilemez ise: • Methoxamine veya Phenylephrine gibi vazokonstriktör ilaçlar( SVR artırılır) • Beta – bloker 0. 01 - 0. 25 mg /kg, İV yavaş puşe ( Propranolol ) • Nadiren Ketamin 1 -3 mg/kg : Sistemik damar direncini artırır ve bebeği sakinleştirir • Hipoksik nöbet tekrarını önlemek için : Propranolol (2 -4 mg/kg/3 -4 doz PO) başlanır ve en kısa zamanda cerrahi tedavi yapılır.

TOF: Fizik inceleme • Parasternal bölgede sağ ventriküler impulslar gözlenir. • Olguların yarısında sol 2 -3 - İCA’da tril alınır ve sistolik ejeksiyon üfürümü duyulur • 2. kalp sesi genellikle tekdir. • Üfürüm nedeni RV çıkış yolu darlığıdır ve darlık orta derecede ise üfürüm şidddetlidir. Ciddi darlıklarda üfürümün şiddeti azalır. • Üfürümden önce klik duyulur ( genişlemiş aorta nedeniyle) • Duktusu açık olan veya kolleteral gelişenlerde devamlı üfürüm duyulur. • Asiyanotik TOF’da oskültasyon bulguları küçük şantlı VSD ile karışabilir.

Laboratuvar bulguları TELE Kalp büyüklüğü normal veya küçüktür. RV hipertrofisi nedeniyle apeksin yukarı kalktığı ve ana PA’nin konkav olduğu görülür. (couer en sabot) RA genişleme (%25) ve sağ aortik ark(%25) görülebilir

EKG Sağ QRS aksı (+120 -150) ve RVH gözlenir. Sağ prekordiyallerde belirgin R dalgası veya RSR’ paterni görülür. Asiyanotiklerde biventriküler hipertrofi olabilir.

EKOKARDİYOGRAFİ • VSD’nin yeri ve büyüklüğü • Aortanın dekstropozisyonu • PA ve dalları ve çapları • İnfundibuler ve kapak darlığı ve Doppler ile basınç farkı • Koroner arterlerin çıkış ve seyri • Ek lezyonlar

DEVAMLI ve RENKLİ DOPPLER EKOKARDİYOGRAFİ

TOF: Kalp kateterizasyonu ve anjiyografi RV anjiyografisinde; hipertrofik RV , infundibuler darlık ve 3. odacık görülmektedir

Doğal GİDİŞ • Asiyanotik FT zamanla siyanotik olur • Siyanoza ikincil polisitemi ve hipervizkozite gelişir • Göreceli demir eksikliği gelişmesi açısından hastalar izlenmelidir • Siyanoz ciddi ise gelişme geriliği • Süt çocuklarında hipoksik nöbetler olabilir • İnfektif endokardit • Serebrovasküler olay ve nadiren beyin absesi (2 yaştan sonra) • Uzun süreli siyanoz sonucu hiperkoagülopati • Ameliyat sonrası rezidüel VSD ve rezidüel PS, • Disritmi (özellikle VENTRİKÜLER) ve AV tam blok

CERRAHİ TEDAVİ ( TOF) PALYATİF • Amaç: Pulmoner kan akımını artırmak • En sık Sistemik-PA şant (Modifiye Blalock. Taussing) • Waterson şantı • Potts • Gelişmiş merkezlerde yenidoğan dönemi dahil tam düzeltme ameliyatı yapılmaktadır.

DÜZELTİCİ CERRAHİ (Risk< %5) • VSD yama ile kapatılır • İnfundibuler rezeksiyon • RV çıkış yoluna transannuler yama Cerrahi için ideal zamanı 4 -6 aydır. Cerrahi sonrası hasta izlenmelidir. ( Residüel VSD ve RV çıkış darlığı, disritmiler, SBE ve PY) Defektin tam onarımı kardiyopulmoner bypass, dolaşımın durdurulması ve hipotermi altında yapılır

TRİKÜSPİD ATREZİSİ Triküspid kapak yokluğu ve RV hipoplazisi karakterizedir. Sıklık: % 1 -3 ♠ ASD, VSD veya PDA yaşam için gereklidir. Tüm kardiyak debi RA’dan ASD veya PFO yolu ile LA ve LV’e geçer. ♠ ♠ Değişik büyüklükte VSD, değişik derecelerde PS vardır. TA’nin küçük VSD ve pulmoner darlıklı tipi en sıktır. ( %50)

Triküspid Atrezisi tipleri Normal damar ilişkili: %70 TGA+ TA: %30 : TGA’lı tiplerin 2/3’ünde de pulmoner kan akımı artmıştır.

TRİKÜSPİD ATREZİSİ (Klinik) Sıklıkla doğumdan itibaren siyanoz görülür. Takipne ve beslenme zorlukları vardır. Hipoksi ön plandadır, dispne hipoksik nöbetler ve çömelme görülebilir. TGA’lı tiplerde pulmoner hipertansiyon ve kalp yetersizliği görülür. LV impulsları artmıştır S 2 tektir 4. İCA’da VSD’ ye ait pansistolik üfürüm Pulmoner darlık varsa sistolik tril ve sistolik üfürüm

TRİKÜSPİD ATREZİSİ TELE • Vaskülarite azalması (PS’li tipler) • Kardiyomegali ve vaskülarite artışı (TGA’lı tipler)

TRİKÜSPİD ATREZİSİ (EKG) Sol aks sapması ve LVH ( TGA’lı tipler hariç) Superior QRS aksı ( 0 -90 derece) tanı için önemli ipucudur. Genellikle LVH görülür. RA veya biatrial hipertrofi de sıktır.

TRİKÜSPİD ATREZİSİ (EKO) • TV’nin atretik olduğu ve RV nün küçük , LV’nün geniş olduğu görülür. • Damar ilişkileri , ASD’nin çapı, VSD ve PS araştırılır.

Triküspid Atrezisi –Doğal seyir • Normal damar ilişkili TA’li bebekler cerrahi tedavi yapılmadan 6 aydan fazla yaşayamazlar. • Pulmoner kan akımı artmış tiplerde kalp yetersizliği ve pulmoner hipertansiyon gelişir

Triküspid Atrezisi -Tedavi • İnteratriyal ilişki yetersiz ise Balon Atriyal Septostomi • Ciddi siyanozu olan bebeklere PGE 1 (Cerrahi öncesi ve sırasında) • Pulmoner kan akımı fazla ise PA’e bant konulur • Sistemik arter-PA şantı (YD evresi) • Bidireksiyonel Glenn (VCS - RPA) (> 6 ay) • Modifiye Fontan ( > 2 yaş)

Fontan ameliyatı A- Glenn şantı B- Modified fontan C- Ekstrakardiyak konduit ile fontan

Büyük Arter Transpozisyonu (Anatomi) DKH : % 5 -7 Ao RV’den çıkar ve vücuda desatüre kan taşır PA LV’den çıkar ve akciğerlere oksijenlenmiş kan taşır % 30 - 40 olguda VSD var PS olguların yarısında vardır. İki dolaşımın karışmasına izin veren defektler : PFO, ASD veya PDA ile yaşam sağlanır.

BAT-Fizyoloji

Büyük Arter Transpozisyonu Anatomi AO PA’nin önünde ve sağında yerleşmiştir. (D-transpozisyon)

Büyük Arter Transpozisyonu ( Klinik bulgular) Üfürüm ve klinik bulgular TGA’nın tipine göre değişir. Genellikle doğumda başlayan siyanoz ve takipne ve kalp yetmezliği bulguları vardır. VSD’siz olgularda hipoksi ön planda ve siyanoz belirgindir. Geniş VSD’li TGA’da siyanoz hafif, KY bulguları ön plandadır.

TGA-Kalp muayenesi S 2 genellikle tek ve şidddetlidir ve üfürüm çoğunda duyulmaz VSD ve PS’li tiplerde üfürüm duyulur

TGA Laboratuvar bulguları • TELE: Kardiyomegali, dar mediasten, pulmoner vaskülarite normal veya artmış • EKG: QRS aksı sağdadır. RV hakimiyeti (yenidoğan için normal)

TGA- Ekokardiyografi EKO: Damar ilişkileri, PDA ve İAK’nın büyüklüğü ve karışımın derecesi , ek lezyonlar, VSD, PS

Büyük Arter Transpozisyonu Anjiyokardiyografi

TGA-Doğal seyir • Yenidoğan döneminde ilerleyici hipoksi, asidoz ve kalp yetersizliği ölümle sonuçlanır. Cerrahi girişim yapılmaz ise % 60’ı ilk 6 ay içinde ölür. • VSD’si olmayanlar daha ağırdır. Balon septostomiden çok yararlanırlar • Beraberinde VSD veya geniş PDA olan TGA’lı bebeklerde siyanoz hafiftir, ancak 3 -4 aya kadar kalp yetersizliği ve PH gelişir • VSD+Pulmoner darlık olanlar daha uzun yaşar. Ancak bu birliktelik cerrahi onarım için risklidir.

TEDAVİ-TGA • Arteriyal kan gazları ve PH bakılmalı ve acilen metabolik asidoz düzeltilmelidir. • Ağır hipoksi nedeni ile O 2 verilmelidir. • PGE 1 (Cerrahi öncesi ve sırasında) verilerek duktus açık tutulmalıdır. • Acil kalp kateterizasyonu ve Balon Atriyal Septostomi yapılmalıdır. • Atriyal baffle ameliyatları ( > 4 -6 ay) • Arteriyel switch (Jatene)- İlk 3 haftada • Kademeli Arteriyel switch

Balon atrial septostomi

Atrial Switch

Arteriyal switch

• SÖZLÜ SINAV

Soldan sağa geçişli DKH • Tedavi cerrahidir. • Cerrahi yapılana kadar KY tedavisi uygulanır • Diüretik (Furosemid) • Digoksin • ACE inhibitörleri