Doumsal Kalp Hastalklarnda Beslenme Tedavisi 1 Doumsal Kalp

Doğumsal Kalp Hastalıklarında Beslenme Tedavisi 1

Doğumsal Kalp Hastalıkları (DKH) • Gestasyonun erken dönemlerinde (gebeliğin 18 -50. günleri arasında) olan herhangi bir zararlı etken kardiyovasküler sistemin gelişiminde patolojiye yol açabilir. Belirtileri ü Morarma, ü Soluk almada güçlük ya da sık soluk alma, ü Bayılma ü Beslenirken yorulma ü Beslenme güçlüğü ü Akciğer enfeksiyonu ü Büyüme-gelişme geriliği 2

Epidemiyoloji • Doğumsal kalp hastalıkları (DKH) canlı doğumlarda % 0. 5 -0. 8 oranında ortaya çıkar. • DKH, bebek ölüm nedenlerinin %10’unu, malformasyona bağlı ölüm nedenlerinin ise yaklaşık yarısını oluşturmaktadır. • DKH ile doğan bebeklerin ilk bir haftada %40 -50 sine, birinci ayda ise %50 -60’ına tanı konulabilmektedir. 3

Etyoloji • Doğumsal kalp hastalıklarının etyolojisi henüz tam bilinmemekle birlikte % 90’ının oluşumu genetik ve çevresel faktörlerin etkileşimi sonucu, multifaktöriyel olarak açıklanmaya çalışılmıştır. • Vakaların % 3 -5’i ailevi veya kalıtsal sendromların (Noonan, Holt-Oram, Ellis van Creveld, Marfan Sendromu, tüberoskleroz) bir parçası olarak, %5’i kromozom anomalileri (trizomi 21, 18, 13, Turner Sendromu) ile birlikte ortaya çıkar. • Vakaların %2 -3’ünde ise konjenital rubella gibi infeksiyonlar, bazı hormonlar ve antikonvulzif ilaçlar, iyonize radyasyon gibi teratojenler ile annede diyabet, annenin alkol, sigara kullanımı gibi konjenital kalp anomalisine yol açabileceği varsayılan çevresel etkenler sorumludur. 4

Doğumsal Kalp Hastalıklarının Sınıflaması Asiyanotik Doğumsal Kalp Hastalıkları a. Sol-sağ şantlı doğumsal kalp hastalıkları b. Obstrüktif tip lezyonlar Siyanotik Doğumsal Kalp Hastalıkları a. Pulmoner kan akımı düşük olanlar b. Pulmoner kan akımı yüksek olanlar 5

DOĞUMSAL KALP HASTALIKLARINDA MALNÜTRİSYON • DKH. lı çocuklarda BG sık karşılan önemli bir sorundur, ancak oluş mekanizması hala tartışmalıdır. • Bu hastalarda oluşan malnütrisyon ve BG, cerrahi tedavide gecikmelere neden olmakta, vücut direncindeki azalma nedeniyle enfeksiyonlara duyarlılık artmakta ve tedavinin başarısı etkilenmektedir. • Sonuç olarak, mortalite oranı artmaktadır. • Konjestif kalp yetmezliği, pulmoner hipertansiyonu, sol-sağ şantı ve siyanotik kalp hastalığı olan olgular belirgin büyüme geriliği gösterirler. • Asiyanotik doğumsal kalp hastalığı olan olgularda daha çok ağırlıkta; siyanotik doğumsal kalp hastalığı olanlarda ise boyda veya hem boy hem ağırlıkta gerilik saptanmıştır 6

Doğumsal Kalp Hastalıklarında Malnütrisyon Sıklığı • Mehrizi ve Drash DKH ile Büyüme-Gelişme arasındaki ilişki 890 siyanotik ve asiyanotik hastanın %27 sinde boy ve ağırlık < 3. persantil %52 sinde boy, %55’inde ağırlık <16. persantil • Başka bir çalışmada hastaların, %27. 5. inin v. ağırlıkları, <3 p %21. 2. sinin boyları • Aynı çalışmada, siyanotik hastaların vücut ağırlığının asiyanotik hastalarınkinden daha fazla etkilenmiş ve her iki grubun büyümelerinin, vücut ağırlığı daha belirgin olmak üzere, hem boy hem de vücut ağırlığı yönünden geri olduğu saptanmıştır. • Boy kısalığı <2 yaş daha sık görülür (%49). Büyük çocuklarda (%4) 7

Doğumsal Kalp Hastalıklarında Malnütrisyona Neden Olan Faktörler 1 - Prenatal faktörler: § Düşük doğum ağırlığı, § Viral infeksiyonlar, § Hemodinamik defekt ve kromozom anomalileri ü DKH olan yenidoğanlarda intrauterin büyüme geriliği, ekstrakardiyak anomaliler ve prematürite riski yüksektir. ü DKH’lı süt çocuklarında intrauterin büyüme geriliği %6 -14 ü Beslenme ve büyüme ilgili sorunlar hayatın erken evresinde oluşmaya başlar. 8

Doğumsal Kalp Hastalıklarında Malnütrisyona Neden Olan Faktörler 2 - Hipermetabolizma: § DKH bulunan çocuklarda metabolizma hızının artmış olması büyüme geriliğinin diğer bir nedenidir. § Metabolik hızın artması, artmış oksijen tüketimine, azalmış vücut yağ deposuna, sık enfeksiyon ataklarının varlığına, bazal vücut ısısının artışına bağlıdır. 9

Doğumsal Kalp Hastalıklarında Malnütrisyona Neden Olan Faktörler 3 - Kardiyak anomalinin tipi: § Kardiyak anomalinin tipine göre büyüme geriliği farklı şekillerde ortaya çıkar. § Siyanotik lezyonlarda (Fallot tetralojisi (4 bozukluk), büyük arter transpozisyonu) genellikle boy ve ağırlık birlikte azalmıştır. § Geniş sol-sağ şantlı lezyonlarda ise (PDA, VSD, ASD/delikler) erken dönemde ağırlık boya göre daha fazla etkilenmiştir. § Sol-sağ şantlı çocuklarda kilo alımı siyanotik olanlara oranla daha azdır. Bunun pulmoner hipertansiyona bağlı olduğu ileri sürülmüştür. § Sol-sağ şanta bağlı kalp yetmezliği gelişmesi durumunda oluşacak hemodinamik değişiklikler de beslenme durumunu etkiler. 10

Doğumsal Kalp Hastalıklarında Malnütrisyona Neden Olan Faktörler 4 - Nütrisyonel faktörler: § DKH’ lı çocuklarda yetersiz besin alımı, artmış enerji tüketimi ve intestinal malabsorbsiyon büyüme geriliği gelişiminde rol oynar. § Sıklıkla dispneye ve takipneye bağlı olarak besin alımı azalmıştır. § Artan sıvı ve sodyum yükü yetmezliği arttırarak yetersiz beslenmeye ve metabolik tüketimde artışa neden olur. § Hepatomegali veya asit varlığında basıya bağlı mide boşalmasında gecikme ve intestinal motilitede bozulma görülmektedir. § Büyüme geriliği olan DKH’lı çocuklarda BMH § Siyanotik DKH olan çocuklar kronik hipoksiye bağlı iştahsızdır. 11

Enerji Alımını Etkileyen Etmenler İştahsızlık Erken yorulma Huzursuzluk Sık enfeksiyonlar Takipne , dispne Takipne, dispne Üst solunum yolu enfeksiyonu Akciğer enfeksiyonu Abdominal distansiyon Kusma Takipne solunum hızı 24/dk ↑ /Hızlı solunum Dispne : Soluk alıp vermede güçlük 12

Doğumsal Kalp Hastalıklarında Malnütrisyona Neden Olan Faktörler 5 - Metabolik faktörler: § Malabsorbsiyon, DKH’lı çocuklarda malnütrisyonun önemli nedenlerinden biridir. Ancak, büyüme geriliği ve malabsorbsiyon arasındaki ilişki tam olarak anlaşılamamıştır. § İntestinal mukoza anormallikleri, pankreatik yetersizlik veya anormal safra asidi sekresyonuna bağlı olabileceği ileri sürülmektedir. § DKH’lı çocuklarda artmış enerji gereksinimi nedeniyle kullanılan yüksek enerji içerikli mamalar veya hepatomegaliye bağlı bası, mide boşalmasını geciktirerek reflü oluşmasına neden olur. Reflü de tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonlarına yol açarak büyüme geriliğine neden olur. § Konjenital kalp hastalıklarına sıklıkla diğer sistem anomalileri eşlik eder. Bu hastalarda görülebilen kas-iskelet sistemi, santral sinir sistemi, renal ve gastrointestinal sistem bozuklukları malnütrisyon için etyolojik faktör olarak 13 sayılabilir.

Doğumsal Kalp Hastalıklarında Malnütrisyona Neden Olan Faktörler 6. Diğer nedenler: § Hastaların kullandıkları ilaçlar da büyümeyi etkileyebilir. § Digoksinin (kalp kasını güçlendiren ilaç) iştah kesici etkisiyle, diüretiklerin özellikle potasyum eksikliği vasıtasıyla BG. de etkili olabilecekleri öne sürülmüştür. § Yine bu hastalarda görülebilen magnezyum ve çinko eksikliklerinin büyüme bozukluğunda etyolojik faktör olabileceği bildirilmiştir. § Bu hastalarda görülebilen ek anomalilerin de etyolojide rol oynayabileceği öne sürülmüştür. § DKH. da hipoksinin de özellikle siyanotik kalp hastalıklarındaki BG etyolojisinde rol oynadığı öne sürülmektedir. § Hipoksinin besinlerin yetersiz kullanımına yol açmasının yanı sıra insülin benzeri büyüme faktörü-1 (IGF-1) gibi büyüme faktörleri 14 üzerine olumsuz etkisi olduğu bildirilmektedir.

DKH’da görülen büyüme geriliğinin etyolojisinde birçok faktör öne sürülse de ister yetersiz alım, ister yetersiz kullanım ve artmış ihtiyaç olsun sonuçta hepsinde öne sürülen temel etkenin beslenme yetersizliği olduğu görülmektedir. 15

KKH’lı Çocuklarda Malnütrisyon Mekanizmaları-Özet v Enerji azlığı v. Direkt iştah kaybı vİndirekt 1) Hipoksiye bağlı besin ögelerinin yetersiz kullanımı 2) Barsaklarda venöz konjesyona bağlı malabsorbsiyon 3) Rölatif olarak artmış enerji ve besin ögesi gereksinimi v Enerji ihtiyacının artması v. Sık enfeksiyon atakları v. Artmış oksijen tüketimi v. Artmış bazal vücut ısısı v. Düşük vücut yağ deposu v Genetik faktörler (Gastrointestinal sistem vb anomaliler) 16

KARDİYAK KAŞEKSİ • Konjestif kalp yetmezliği (KKY) olan hastalarda malnütrisyona eğilimle birlikte miyokardiyal atrofi görülebilir. • Bu fenomen Pittman ve Cohen terminolojisi ile "kardiyak kaşeksi" olarak tanımlanır. • Ağır kalp hastalığı, artmış ihtiyacı karşılamak için kardiyak kitlede artışa neden olur. • Sağ kalp yetmezliğine bağlı artmış venöz basınç, hepatik ve GIS konjesyonuna neden olarak anoreksi ve malabsorbsiyon geliştirir. • Splanknik konjesyon, dispepsi, malabsorbsiyon ve protein kaybettirici enteropatiye (lenf sistemindeki artmış basınç) yol açar. • Artmış renal venöz basınç ise, renal protein kaybına neden olmaktadır. • Kardiyak kaşeksi, kilo kaybı, nörohumoral aktivasyon ve yüksek tümör nekroz faktör (TNF) seviyeleri ile karakterizedir. 17

Enerji 1 2 3 • Artmış metabolik hız • Normal persentilin altında ağırlık-boy • Büyüme eğrisini yakalamak için normal gereksinimden %50 daha fazla enerji 18

Yaşlara Göre Alınması Önerilen Günlük Enerji Miktarı Yaş Enerji kkal/kg/gün DKH (kkal/kg/gün) <3 ay 120 -175 3 -5 ay 115 -150 6 -8 ay 110 -145 9 -11 ay 105 110 -145 1 -3 yaş 100 900 -1800 kkal/gün, ort: 1500 4 -6 yaş 100 1500 -2300 kkal/gün, ort: 1800 7 -10 yaş 85 1700 -3300 kkal/gün, ort: 2400 19

Karbonhidrat 1 2 3 4 • Nişastaya göre daha az çözünür olması • Glukoza göre daha az osmolar yüke sahip olması ve daha az tatlı olması • MALTODESKTRİN (Fantomalt, Polycose) • Günlük enerjinin %55 -60’ı CHO 20

Protein 1 2 • GFR düştüğü için diyet proteinine tolerans • Üremi riski açısından çocuk izlenmeli ve NPU • 2 -4 g/kg 3 4 • Günlük Enerjinin %15 ‘i protein • Protifar, promod kullanılabilir 21

Yaşlara Göre Alınması Önerilen Günlük Örnek Protein Miktarı Yaş Örnek protein (g/kg/gün) DKH (g/kg/gün) <3 ay 3 -5 ay 2. 50 1. 85 3. 0 -4. 0 2. 5 -4. 0 6 -8 ay 9 -11 ay 1 yaş 2 yaş 3 yaş 4 -5 -6 yaş 1. 65 1. 44 1. 27 1. 20 1. 12 1. 06 2. 5 -3. 5 2. 5 -3. 0 2. 3 -2. 5 2. 0 -2. 5 2. 3 2. 0 -2. 5 22

Yağ 1 • Steatore ve hiperlipidemi bulguları yoksa çocuklarda yağ kısıtlanması yapılmamaktadır 2 • Emilimleri daha iyi olduğu için MCT içeren formulalar • kullanılmaktadır (Alprem, Peptijunior, Caprilon, Portagen) 3 • n-3 ya’lerinin antitrombik etkisinin koroner trombozis riskini önlediği belirtilmiştir. 4 • Günlük enerjinin %30 -35’i yağ 23

Vitaminler ADEK • Kusma, malabsorpsiyon, steatore (+) ise B kompleks ADEK • A, D, E, K vitaminleri ve B gurubu vitaminlerinin verilmesi gerekebilir B kompleks 24

Mineraller, Eser Elementler Na • Diyetle fazla Na alımı DKH’nın derecesini arttırır ve bulguların ağırlaşmasına neden olur. Na • Diyetle fazla Na alımı, ekstrasellüler sıvı miktarını, renal solüd yükünü ve idrar ozmolaritesini arttırarak sıvı dengesini bozar Na • Vücuttaki Na düzeyi düşerse besinlerin bağırsaklardan emilimi bozulur ve büyümede gerilik daha da belirginleşir Na • Hiponatremi ve BG’nin önlenebilmesi için infantlarda 2 mmol/kg • Düşük sıvı alımı bebeklerde Fe, Ca ve bazı eser elementlerin yetersiz tüketimine neden olmakta ve ek yapılması gerekmektedir. Ca, Fe K • Diüretik alanlarda K kaybı ile gelişen hipopotasemi, böbreğin kons. yeteneğinin bozulmasına neden olur. Bu nedenle diyete K eklenir. • K gereksinimi 2 -3 m. Eq/kg/gün, 4 -5 m. Eq/kg/gün’e çıkabilir. 25

Sıvı 1 • Sıvı gereksinimi; diüretik tedavi, sıvı intoleransı, konjestif kalp yetmezliğinin ve pulmoner HT derecesine bağlıdır 2 • Sıvı kaybı; diüretik tedavi, takipne, ishal, kusma ve diğer metabolik bozukluklar nedeniyle normalden %10 -15 3 • Sıvı toleransı idrar ozmolaritesi ölçümü ile dikkatle izlenmeldir (300 -400 m. Osm/L) 26

DKH Olan Çocuklar İçin Uygun Beslenme Önerileri • Diyet yeterli ve dengeli olmalı her türlü besini içermelidir. • Enerji alımı; büyüme hızına, günlük aktiviteye göre düzenlenmeli ve çocuğun istenilen kiloya gelene kadar izlenmelidir. • Günlük yağ alımı verilen enerjinin %30 -35'i kadar olmalı, tekli ve çoklu doymamış ve doymuş yağ asitlerini içermelidir. • Protein alımı günlük enerjinin %15'i kadar olmalı ve değişik protein kaynakları kullanılmalıdır. • Günlük karbonhidrat alımı enerjinin %55'i kadar olmalı, kompleks karbonhidrat kaynakları kullanılarak vitamin ve mineral dengesi sağlanmalıdır. • Tuz alımı sınırlandırılmalıdır. 27

Beslenme Teknikleri • • Konvansiyonel oral beslenme Özel diyet ve ek besinlerle oral beslenme Aralıklı nazogastrik yolla beslenme Devamlı nazogastrik yolla beslenme Gastrostomi yolu ile beslenme Parenteral beslenme (oral beslenme ile birlikte) Total parenteral beslenme 28

Tedavi yaklaşımları • DKH olan bebekler genellikle kötü beslendikleri için, nazogastrik tüp kullanılması önerilmekte ve sık aralıklarla beslenen bebeklerde distansiyon, aşırı besin verilmesi ve kusma riski önlenmektedir. • Bazı çalışmalarda, yüksek kalorili nozogastrik beslenmenin bu hastalarda hızlı büyümeyi sağladığı rapor edilmiştir. • DKH olan bebeklerde enteral beslenme desteği; – Oral alım yetersiz, emme, yutma, çiğneme güçlükleri varsa ve hasta kilo kaybediyorsa – Çiğneme ve yutma sorunları nedeniyle oral alım kısıtlanıyorsa – Cerrahi müdahale, enfeksiyon ve enfeksiyona bağlı bağışıklık sisteminde düşme varsa – Metabolik gereksinmelerin artmasına bağlı olarak – Cerrahi müdahale riskini çoğaltan büyüme ve gelişme geriliklerinde 29

Tedavi yaklaşımları • Anne sütü ile beslenen bebeklerde az miktarda glukoz polimerleri (%15) biraz su içinde kaşıkla verilmeli, diyetin enerji içeriği zenginleştirilmelidir. • >4 ay bebeklerde enerji gereksiniminin arttığı durumlarda glukoz polimerleri yağ emülsiyonları ile birlikte kullanılmalıdır. • Glukoz polimerlerinin 100 ml'sinde 1 gr glukoz bulunmaktadır. • Sütteki karbonhidrat yoğunluğunun 7 gr/100 ml olması ve ozmotik diyare oluşturmamak için bu miktarın en fazla 100 ml'de 12 gr olması, orta zincirli trigliseritlerin (MCT) elzem yağ asidi içermemesi, dikarboksilik asidüri ile birlikte ozmolariteyi artırması nedeniyle yağın %50'sinin uzun zincirli 30 trigliseritler olması gerekliliği vurgulanmaktadır.

Tedavi yaklaşımları • Ek besine geçilme döneminde protein ve enerji alımının azalmamasına dikkat edilmeli, katı besinlere çok yavaş olarak ve azar başlanmalı ve ek besin, enerji ve proteinden zengin, sodyumdan düşük olmalıdır. • Verilen formulalara ek olarak et ve tahıllar bu dönem uygun besinlerdir. 31

Sonuç • Büyüme geriliği, DKH. lı çocuklarda hala önemli bir problem olmaya devam etmektedir. • Son yıllarda, DKH tanı ve tedavi tekniklerinde sağlanan gelişmeler ile bu hastaların yaşam sürelerinde belirgin uzama sağlanmıştır. • Malnütrisyon ve BG. nin mortalite ve morbiditeye olumsuz etkisinden dolayı hastaların tanı ve tedavisi önem kazanmıştır. • DKH olan çocuğun günlük besin tüketimi, iştahı, büyüme ve gelişmesinin izlenmesi, tartı alımı, ek besinlere başlama, verilme ve hazırlama teknikleri, aile özellikle anne ile yapılacak sürekli eğitim ile olanaklıdır. • Beslenme uzmanının bu konuda geliştireceği izleme formu, besinleri hazırlama ve her çocuğa uygulanacak özel beslenme programı, DKH olan çocuklarda büyümenin sürmesi ve normal 32 beslenmeye geçilmesi açısından önemlidir.