DMDBETEGEK SZTEROID KEZELSE TMUTAT LPSRL LPSRE A SZTEROIDOK

DMD-BETEGEK SZTEROID KEZELÉSE ÚTMUTATÓ LÉPÉSRŐL LÉPÉSRE

A SZTEROIDOK ALKALMAZÁSÁNAK CÉLJA • A járóképes betegek esetében: – Járóképesség megtartásának meghosszabbítása; – A betegség előre haladtával a légzés-, a szív-, és az ortopédiai problémák csökkentése; – A szkoliózis (gerincferdülés) kockázatának csökkentése. • A járóképtelen betegek esetében: – felső végtagok erejének fenntartása; – a szkoliózis kialakulásának lassítása; – a légző- és keringési funkciók hanyatlásának késleltetése.

A SZTEROIDOK SZEDÉSE • A szedés elkezdésének ideje - járóképes betegek: – amikor a kisfiú motoros funkcióinak fejlődése megáll, de még nem kezd el romlani (4 -6 éves kor, 2 éves kor alatt NEM adható!). – A kötelező oltásokat még a szteroid kezelés megkezdése előtt be kell adni. • A szedés folytatásának ideje - Nem járóképes betegek: – sok szakértő a járóképesség elvesztése utáni gyógyszeres kezelés folytatását tanácsolja.

PREDNIZON A mellékvesekéregben termelődő természetes glükokortikoid hormon, a hidrokortizon (kortizol) A szintetikus, glükokortikoid előállítás egyik célja a gyulladás gátló hatás fokozása. A hidrokortizon első, a gyógyászatban is alkalmazott származékai a prednizon és a prednizolon. A prednizon a májban túlnyomó részben aktív metabolitjává, prednizolonná alakul. A szervezetben a prednizon és a prednizolon reverzibilisen alakulnak át egymásba, megtartva a prednizolon túlsúlyát. 4 -5 -ször hatásosabbak a hidrokortizonnál. A deflazacort prednisolon származék.

PREDNIZON VAGY DEFLAZACORT • Hasonlóság: – Hasonló működési elv – Izomerő és izomműködés – több évvel meghosszabbított járóképesség – Növekedés csökkenés – Csonttörés – Nálunk prednizon, prednizolon kapható – tabletta és folyadék formájában is adható – Súlygyarapodás nagyobb (szigorú diéta)

ADAGOLÁS Csak a kezelőorvos javaslatára! • Javasolt kezdő dózis 0. 75 mg/kg/nap , reggel • Dózis növelése 40 kg testsúly eléréséig (max. 30 mg/nap); • 40 kg testsúly elérése után is hosszantartó szteroid terápia esetén a testsúly kilogrammonkénti adagolást 0. 3 - 0. 6 mg/kg/nap tartományba csökkentik; • A szteroidok fenntartó dózisa függ (BETEGKÖVETÉS): – A szteroid kezelésre való reagálástól; – Mellékhatásoktól. • A fenntartó dózis változtatása – Ha a viszonylag kis dózist szedő fiúk izomműködése romlik, megfontolandó egy “működésmentési” dózisnövelés; – Nem kezelhető mellékhatások esetén 1/3 -1/4 -ére történő dóziscsökkentés; – Az adagolás változtatás ellenére fennálló nem kezelhető mellékhatások esetén az adagolás FOKOZATOS megszűntetése.

MELLÉKHATÁSOK Tünetek kezelése Hízás • Dietetikus tanácsát követő diétázás. Szőrzet erősödés • Esetenként a dózis megváltoztatása. Akne, mitesszer • Helyi kezelés, • esetenként a dózis megváltoztatása. Növekedés lassulás • Magasság ellenőrzés félévente, • szükség esetén hormonvizsgálat. Késői pubertás • Szükség esetén hormonvizsgálat Magatartászavarok - hiperaktivitás, hangulatváltozások • Alapprobléma is lehet, • szükség esetén a gyógyszeradás más napszakban. Immunrendszer legyengülése • Betegség, sérülés esetén azonnal orvoshoz kell fordulni, és tájékoztatni kell a gyógyszerszedésről. • Szükség esetén só bevitel csökkentés, Magas vérnyomás (vérnyomás ellenőrzés) • súlycsökkentés, • szívgyógyszerek (pl. beta blokkoló).

Tünetek kezelése Diabétesz - megnövekedett vizeletürítés vagy - megnövekedett szomjúságérzet • Vizelet gyorstesztcsíkkal, • pozitív teszt esetén vérvizsgálat. Gasztritisz / gyomor-nyelőcső reflux - maró érzés a mellkasban • A nem szteroid gyulladáscsökkentő szereket kerülése, • savlekötők használata. Gyomorfekély - gyomorfájdalom, vérszegénység • A nem szteroid gyulladáscsökkentő szereket kerülése, • savlekötők használata, • Gasztroenterológus Szürke hályog (éves szemvizsgálat) • Csak akkor kezelendő, ha zavarja a látást. Csontritkulás (éves DEXA csontsűrűség vizsgálat) - Csonttörés • éves D-vitamin szint ellenőrzés, • dietetikus által ellenőrzött kalcium és a D -vitamin bevitel. Mioglobinuria - izomfehérje-vizelés fizikai terhelés után, barna szín • A megerőltető gyakorlatok kerülése, • megfelelő folyadék bevitel, • vese vizsgálat.