Disturbi del movimento Sindromi acineticorigide lentezza del movimento
Disturbi del movimento • Sindromi acinetico-rigide lentezza del movimento volontario e rigidità muscolare = sindromi parkinsoniane • Discinesie caratterizzate da movimenti involontari abnormi 5 principali categorie: 1) tremore, 2) corea, 3) mioclono, 4) tics, 5) distonie
Disturbi del movimento Sindromi parkinsoniane • Malattia di Parkinson idiopatica • Parkinsonismi - vascolare - da farmaci (neurolettici) - da tossici (manganese, MPTP, metanolo) - da encefalopatia post anossica - post trauma cranico (pugili) - post encefalitico (encefalite letargica)
Malattia di Parkinson Fisiopatologia § Perdita di cellule pigmentate nella parte compatta della sostanza nera del mesencefalo § Conseguenza: deficit di dopamina sia nella nigra che nelle sue terminazioni sinaptiche a livello dei nuclei della base § Tuttavia multipli sistemi neurotrasmettitoriali coinvolti (noradrenalina, serotonina, GABA)
Malattia di Parkinson Causa sconosciuta Eziologia Meccanismi ipotizzati: - tossici ambientali (es. MPTP) - Fattori genetici (5 -10% dei casi; trasmissione AD ed AR) - Teoria dello stress ossidativo (aumentata formazione di radicali liberi a livello delle cellule della sostanza nera, deficit dei meccanismi di difesa es. glutatione ridotto, aumentata apoptosi cellulare)
Malattia di Parkinson Manifestazioni cliniche principali: 1. 2. 3. 4. Tremore (2/3 dei pz. ) Rigidità Acinesia Disturbi posturali
Malattia di Parkinson Sintomatologia 1. Tremore - spesso primo sintomo a comparire (unilaterale!) tra i più frequenti (2/3 dei casi) si manifesta a riposo con una frequenza di 4 -6 Hz prevalentemente agli arti superiori in sede distale (movimento di “contar monete”) può interessare arti inferiori, lingua, mandibola, capo (più raramente) accentuato dalla concentrazione
Malattia di Parkinson Sintomatologia 2. Acinesia - difficoltà ad iniziare il movimento volontario con lentezza nello svolgimento dello stesso (bradicinesia) - Alterazione dei movimenti associati ed automatici (ridotto pendolamento)
Malattia di Parkinson Sintomatologia 2. Acinesia - alterazioni della deambulazione: marcia a piccoli passi con trascinamento dei piedi freezing ipercinesia paradossa o festinazione
Malattia di Parkinson Sintomatologia 2. Acinesia • • perdita della mimica facciale riduzione dell’ammiccamento con fissità dello sguardo micrografia scialorrea
Malattia di Parkinson Sintomatologia 3. Rigidità - rigidità “plastica” con aumento del tono muscolare - fenomeno della ruota dentata o troclea - atteggiamento posturale “camptocormico”
Malattia di Parkinson Sintomatologia 4. Altri sintomi: - instabilità posturale (tendenza alla antero e retro pulsione) ipotensione ortostatica turbe dell’affettività e depressione turbe del sonno disturbi dell’olfatto (il sintomo pre clinico più caratteristico)
Malattia di Parkinson Diagnosi 1. Clinica (non esistono marcatori biochimici e radiologici peculiari) 2. Strumentale con neuroimmagini - RMN encefalo (escludere parkinsonismi) SPECT
Malattia di Parkinson Terapia Farmacologica: Volta a compensare il deficit dopaminergico § § L-Dopaminoagonisti (Anticolinergici) (Amantadina) Chirurgica Interventi di stimolazione cerebrale profonda (in casi selezionati ed in centri altamente specializzati)
Malattia di Parkinson Terapia L- Dopa - cardine della terapia - precursore naturale della dopamina (la quale non passa la BEE) iniziale ottima risposta ma dopo periodo variabile di trattamento: deterioramento di fine dose (“wearing off”) fenomeno “on-off” con discinesie
Malattia di Parkinson Terapia Dopaminoagonisti § § § Agiscono direttamente sui recettori dopaminergici minor rischio di complicanze motorie rispetto alla ldopa utilizzabili nelle prime fasi di malattia (inserimento più tardivo della l-dopa) minor tollerabilità nell’anziano (effetti collaterali di tipo pschiatrico: allucinazioni e deliri) numerose molecole con diversa affinità per i sottotipi recettoriali
Discinesie 1. Tremore Movimenti involontari caratterizzati da oscillazioni più o meno ritmiche di un segmento corporeo attorno al proprio asse di equilibrio. Si distinguono: - tremore fisiologico - tremore a riposo (come nella m. di Parkinson) - tremore posturale o attitudinale - tremore cinetico o intenzionale (nelle lesioni del neocerebellum)
Discinesie 2. Corea § § Costituita da movimenti ad insorgenza improvvisa, rapidi ed imprevedibili, asimmetrici, di breve durata e di ampiezza variabile interessa qualsiasi distretto muscolare (es. flessoestensione delle dita, innalzamento delle spalle, prono supinazione del polso e della caviglia, protrusione della lingua, ecc) il soggetto assume un aspetto come di una danza (da cui il nome dal greco “coreia”) caratteristica della malattia di Huntington e della corea di Sydenham
Discinesie 3. Mioclonie § § § Contrazioni aritmiche di un muscolo o di gruppi di muscoli che interessano in maniera asincrona ed asimmetrica i due lati del corpo Durata molto breve (50 -100 ms), molto meno dei movimenti coreici Sintomo presente in numerose patologie neurologiche: Epilessie Malattia di Creutzfeldt-Jakob Post anossia cerebrale
Discinesie 4. Tic § § § Movimenti improvvisi, rapidi e stereotipati che talora imitano movimenti coordinati o azioni gestuali e che si ripetono ad intervalli irregolari spesso avvengono in modo compulsivo possono persistere durante il sonno possono essere in parte volontariamente controllati dal paziente o mascherati come movimenti volontari particolarmente floridi nella sindrome di Gilles de la Tourette
Discinesie 5. Distonie § § Contrazioni muscolari involontarie di tipo tonico responsabili di movimenti ripetitivi e di posture anomale possono interessare qualsiasi distretto del corpo accentuate da stress ed a scomparsa nel sonno Es. blefarospasmo torcicollo spasmodico crampo dello scrivano
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