Distacco di retina separazione dellepitelio pigmentato dalla retina

Distacco di retina: separazione dell’epitelio pigmentato dalla retina sensoriale • Le due strutture hanno una origine embriologica differente

Distacco di retina: separazione dell’epitelio pigmentato dalla retina sensoriale • Le due strutture hanno una origine embriologica differente e normalmente rimangono adese grazie a: 1. Effetto tampone del vitreo 2. Cariche elettrostatiche tra epitelio pigmentato (+) e retina sensoriale (-) 3. Trasferimento di ioni e liquidi da parte dell’epitelio pigmentato retinico

Foglietto esterno (epitelio pigmentato) Foglietto interno (membrana nervosa pluristratificata)

Distacco di retina: separazione dell’epitelio pigmentato dalla retina sensoriale • Primitivo – formazione di una soluzione di continuo della retina (regmatogeno) • Secondario – Trazionale – Essudativo – Trazionale

Distacco secondario • Trazionale: membrane vitreoretiniche contraendosi tirano la retina neurosensoriale staccandola dall’epitelio pigmentato retinico (retinopatia diabetica, occlusioni vascolari retiniche, retinopatia del prematuro, traumi, etc. )

Distacco secondario • Essudativo: il liquido • Solido: dovuto alla sottoretinico derivato presenza di neoplasie dalla coriocapillare raggiunge lo spazio sottoretinico attraverso un epitelio pigmentato retinico alterato (processi infiammatori, alterazione della barriera emato-oculare)

Distacco regmatogeno • Regma: Rottura retinica che permette al liquido sottoretinico derivato dal gel vitreale liquefatto di incunearsi nello spazio sottoretinico • Spazio sottoretinico: Spazio virtuale esistente tra neuroretina ed epitelio pigmentato retinico

Distacco di retina regmatogeno • Patogenesi legata al 1. Corpo vitreo 2. Rapporti fra vitreo e retina 3. Retina

Distacco di retina regmatogeno: sequenza patognetica Liquefazione vitreale Distacco posteriore del vitreo Trazione vitreo-retinica Rottura / foro della retina Passaggio del gel vitreale liquefatto nello spazio sottoretinico

vitreo • Costituito da fibrille vitreali intrecciate ed immerse in acido ialuronico • Costituito da acqua al 99% • Massima aderenza al neuroepitelio in corrispondenza della pars plana Pars plana

1: liquefazione del vitreo • Invecchiamento del vitreo: – Formazione di lacune di liquido all’interno del gel – Tendenza delle lacune a confluire – Riduzione delle proprietà ammortizzanti e della stabilità del gel stesso

2: Distacco del vitreo Separazione della corteccia del vitreo dalla membrana limitante interna (A volte è possibile un collasso acuto del vitreo)

2: Distacco del vitreo Separazione della corteccia del vitreo dalla membrana limitante interna (A volte è possibile un collasso acuto del vitreo) Trazione vitreoretinica

2: trazione vitreo-retinica 1. Collasso acuto del vitreo 2. Movimenti del bulbo oculare 3. Forza gravitazionale Zone di particolare aderenza fra retina e vitreo (ora serrata)

2. Trazione vitreo-retinica • Zone di particolare aderenza fra retina e vitreo – Ora serrata – Nervo ottico • Forza gravitazionale – 80% delle rotture sono superiori • Movimenti del bulbo oculare

Distacco di retina regmatogeno: sequenza patognetica Liquefazione vitreale Distacco posteriore del vitreo Trazione vitreo-retinica Rottura / foro della retina Passaggio del gel vitreale liquefatto nello spazio sottoretinico

3: rottura retinica Formazione di una soluzione di continuo della retina (regma) in zona sottoposta a trazione vitreale

3: rottura retinica • Sede: – più frequente nalla regione equatoriale, all’ora serrata e nei Il vitreo liquefatto viene settori superiori a contatto con la rottura della retina ! ! !

4: distacco della retina Passaggio del gel vitreale liquefatto nello spazio sottoretinico Separazione dell’epitelio pigmentato dalla retina sensoriale

Sequenza patogenetica

Rottura retinica La maggior parte delle rotture retiniche non porta a distacco perché l’adesione è garantita da: 1) mucopolisaccaridi nello spazio sottoretinico 2) differente pressione oncotica fra coroide e spazio sottoretinico 3) trasferimento metabolico di ioni e liquidi dall’epitelio pigmentato retinico Il distacco di retina si verifica quando la combinazione di fattori che promuovono la separazione supera le fisiologiche forze di adesione

Rottura retinica • Sintomi: – Fosfeni: visione di “lampi” – Miodesopsie: visione di “corpi mobili del vitreo”

Rotture della retina Lacerazioni Fori Dialisi

Distacco di retina regmatogeno Fosfeni, miodesopsie Estensione progressiva Alterazione progressiva del campo visivo Riduzione della acuità visiva per interessamento maculare

Distacco di retina

Condizioni predisponenti regmatogeno • Generici: – Miopia elevata: circa il 50% dei d. r. in miopia medio-elevata – Afachia, pseudofachia – Età: > 50 anni – Ereditarietà – Bilateralità Incidenza: 1/10. 000 4° - 6° decade di vita • Specifici – Degenerazioni retiniche regmatogene – Degenerazione del vitreo – estesa adesione vitreoretinica – trauma oculare

Fattori di rischio • Lesioni retiniche periferiche (degenerazione a lattice)

Distacco di retina: diagnosi differenziale • Distacco da trazione – Retinopatie proliferanti – Est di ferita penetrante • Distacco essudativo – Patologia infiammatoria – Neoplasie coroideali • Retinoschisi • Distacco della coroide • Neoplasia della coroide

Trattamento della rottura retinica senza distacco di retina • creazione di una cicatrice corio-retinica – Crioterapia (adesione: 1 – 3 set. ) – Laser terapia (adesione: 7 – 10 g. )

Trattamento del distacco di retina 1) Trattamento delle rotture: creazione di una cicatrice corio-retinica(crioterapia, diatermia, laser terapia) 2) Indentazione retinica 1) Settoriale: piombaggio 2) Circonferenziale: cerchiaggio 1) Drenaggio del liquido sottoretinico puntura evacuativa

Indentazione retinica: avvicinare la rottura retinica al corpo vitreo impedendo il passaggio del vitreo liquefatto nello spazio sottoretinico • Piombaggio – Apposizione di materiale indentante in settori sclerali in corrispondenza della rottura • Cerchiaggio – Apposizione di materiale per ridurre il diametro del bulbo allo scopo di diminuire la trazione vitreale circonferenziale

Rotture della retina Cerchiaggio

• L’acuità visiva postoperatoria dipende dall’entità del danno maculare • Distacco di vecchia data: – Atrofia dei fotorecettori – Degenerazione cistica della retina

Distacco trazionale (trazione sulla retina da parte di • Secondario a – Distacco retinico trattato con successo (5 -10%) – Distacco retinico non trattato: – Rotture giganti – Retinopatia diabetica proliferante membrane)

Distacco trazionale

vitrectomia L’intervento chirurgico ha lo scopo di rimuovere completamente il vitreo e di liberare la retina dalle membrane

vitrectomia • Se presente foro / lacerazione retinica è necessario a fine intervento permettere la adesione fra retina e coroide lasciando l’occhio ripieno di una sostanza che mantenga la retina distesa per un tempo adeguato. • Tamponamento con olio di silicone o con gas

Vitrectomia

Vitrectomia

Vitrectomia

Vitrectomia per emovitreo

Membrane epiretiniche

Membrane epiretiniche

Miopia elevata I pazienti affetti da miopia elevata sono esposti ad un rischio più elevato di – distacco di retina – cataratta – glaucoma

Miopia elevata Le alterazioni della retina sono dovute al progressivo allungamento del bulbo oculare • Degenerazioni regmatogene della retina periferica • Degenerazione vitreale • Stafiloma posteriore del bulbo • Rarefazione dell’epitelio pigmentato • Atrofia della corioretina al polo posteriore • Lesione degenerativa al polo posteriore (macchia di Fuchs)

Miopia elevata Degenerazioni regmatogene Nei settori più anteriori della retina sono presenti delle zone degenerate, più fragili

Miopia elevata Degenerazioni vitreale • Il gel vitreale forma ampie lacune e poi tende a collassare staccandosi dalla parete posteriore del bulbo oculare • Questo processo nei miopi è precoce

Miopia elevata Stafiloma posteriore del bulbo

Miopia elevata Rarefazione dell’epitelio pigmentato Atrofia della corioretina al polo posteriore

Miopia elevata Rarefazione dell’epitelio pigmentato Atrofia della corioretina al polo posteriore

Miopia elevata Semiluna miopica

Miopia elevata Degenerazione maculare (membrana neovascolare)

Miopia elevata Degenerazione maculare (membrana neovascolare)

Miopia elevata Degenerazione maculare Cicatrice corioretinica di Fuchs

Miopia elevata Degenerazione maculare (macchia di Fuchs) • Prevalenza membrana neovascolare: – 5 -10% – bilateralità: 12% - 41%

Melanoma dell’iride • 5% dei melanoma dell’uvea • più comuni nei pazienti con iride chiara, rari nella popolazione nera • Presentazione: – paziente di 50 – 60 anni con precedente lesione iridea che appare modificata, – lesione nodulare asintomatica, colorito scuro-marrone,

Melanoma dell’iride • Cellule melanocitiche atipiche – Cellule fusiformi (forma affusolata e lieve atipia) (forma più frequente) – Cellule epitelioidi (forma sferoidale e più marcata atipia) (spesso associata a vascolarizzazione, rapida crescita e pigmentazione eterogenea) • Sviluppo lento, lungo la superficie dell’iride, possono invadere l’angolo irido-corneale

Melanoma dell’iride: Potenzalità maligna • Pigmentati, nodulari e molto vascolarizzati • Spessore > 0, 5 – 1 mm. • Vascolarizzazione intensa con possibile comparsa di ipoema spontaneo • Apparente regolarità • Irregolarità della pupilla • Etropion dell’iride

Melanoma dell’iride

Melanoma dell’iride • Transilluminazione • Fotografia – – Dimensioni Estensione Colore Vascolarizzazione • Fluoroangiografia • Ecografia – Lesioni solide/cistiche – Dimensioni • Biopsia Diagnosi differensìziale • Nevo • Cisti dell’E. P. • Cisti dello stroma • Carcinoma metastatico • Leiomioa • Medullo-epitelioma • Xantogranuloma giovanile

Melanoma dell’iride • Osservazione • Escissione chirurgica – Iridectomia – Iridociclectomia • Radioterapia • Enucleazione • il 5% dei pazienti sviluppa metastasi

Tumori della coroide • Primitivi – Angioma – Nevo – Melanoma • Secondari – Mammella – Polmone – Apparato digerente

nevi coroideali • Molto comuni (30% della popolazione) • Reperto casuale • Lesione iperpigmentata non rilevata molto piccola che cresce progressivamente fino alla pubertà

nevi coroideali: • Ammassi di melanociti atipici • Rischio molto basso di trasformazione maligna • Possibile attivazione dei melanociti

Nevo della coroide • Rotondo / ovale • Margini sfumati • Colore bruno / grigio ardesia • Diagnosi differenziale – Iperplasia epitelio pigmentato – Melanoma • Periodico follow-up

Ecografia oculare A - scan B - scan

Melanoma della coroide • Più frequente tumore oculare primario dell’adulto, rarissimo nella razza negra • Incidenza: 6/1. 000 • Neoplasia maligna che origina dai melanociti neuroectodermici della coroide, iride o corpo ciliare • Fattori di rischio – età (dopo 60 anni) – sesso maschile

Melanoma della coroide • Sintomi – Diagnosi spesso casuale – Fosfeni – Riduzione della acuità visiva (coinvolgimento maculare) – Alterazione del campo visivo – Distacco di retina secondario

Melanoma della coroide Tumore solido di colore dal marrone chiaro al marrone scuro, di forma lenticolare/globoso o fungoide (20%) con distacco di retina circostante Cellule melanocitiche atipiche (origine neuroectodermica) con aumentato rapporto nucleo/citoplasma ed uno o più nucleoli evidenti.

classificazione di Callender • Cellule fusiformi (forma affusolata e lieve atipia) (45%) • Cellule epitelioidi (forma sferoidale e più marcata atipia) (5%) • Misto (45%) • Necrotico (5%)

Melanoma della coroide • Stadio asintomatico • Stadio glaucomatoso – Dolore, segni di flogosi • Stadio iniziale – Alterazione della acuità visiva e/o del campo visivo • Stadio extraoculare – Vasi e nervi perforanti del limbus corneale • Stadio metastatico – Fegato, polmone, pericardio apparato gastroenterico

diagnosi • • • Oftalmoscopia Ecografia A/B scan Fluroangiografia Tc / Rmn 98% dei pazienti non presenta coinvolgimento extraoculare – Esami ematochimici con enzimi epatici – Ecografia addominale – RX del torace

Melanoma della coroide • Diagnosi differenziale – – Nevi della coroide Lesioni metastatiche Ipertrofia epiteliale Osteoma della coroide

Trattamento • osservazione • fotocoagulazione • terapia radiante • resezione chirurgica – con placche (rutenio 106, iodio-125) – particelle (protoni) • enucleazione

Trattamento • Le dimensioni della lesione (spessore) sono il principale predittore della mortalità • Per piccoli melanomi la mortalità è molto bassa • Aumento dei trattamenti conservativi • Attuale mancanza di tecniche capaci di controllare la malattia metastatica, che • Sopravvivenza a 5 anni in circa verosimilmente è già presente all’inizio nei casi 80% dei casi. che poi sviluppano • La sopravvivenza è simile per metastasi clinicamente enucleazione e radioterapia con placche episclerali