DIFERENCIAS ENTRE PACIENTES CON FPI CON AUTO ANTICUERPOS

DIFERENCIAS ENTRE PACIENTES CON FPI CON AUTO ANTICUERPOS Y ENFERMEDAD NO CARACTERIZADA DEL TEJIDO CONECTIVO CON ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL Consultorio multidisciplinario especializado en enfermedades pulmonares intersticiales difusas Consultorio EPID Alberti ML, Caro F, Fernandez M , Paulin F.

Enfermedad Intersticial Pulmonar EPID Auto Anticuerpos LES AR Sme. Sjogren Sclerodermia PM/DM + Enfermedad no caracterizada del tejido conectivo ENCTC Fibrosis Pulmonar idiopática (FPI) con autoanticuerpos

DONDE ENTC Consultorio especializado FPIen enfermedades pulmonares intersticiales difusas - Consultorio EPID – Hospital de Rehabilitación Respiratoria “María Ferrer “ CUANDO POBLACION EN ESTUDIO Marzo 2012 a Marzo 2014 FAN ≥ 1/ 80 Pacientes con diagnostico de ENCTC – EPID y FPI con AC + FR ≥ 35

Diferencias entre sexos 14 ENCTC EPID VS. 8 FPI AC ENCTC - EPID

Positividad de FAN Patrón moteado fino (n= 3) Patrón moteado fino (n= 7) Patrón Citoplasmático (n= 3) Ro + n= 4 JO -1 = 2 P : 0, 036 1 FPI AC + 12, 5 % FAN > 1/320 P : 0, 167 7 ENCTC 50% Scl -70 Centromero U 1 RNP Sm DNA 0

Manifestaciones clínicas – ENCTC EPID (n= 14) OJO SECO BOCA SECA ARTICULAR Si hubiéramos considerado… 7 RAYNAUD 7 RGE + 4 ARTRITIS 3 ARTRLAGIAS 7 ENCTC EPID 4 FPI AC + 5

Capacidad Vital Forzada – FVC % % Difusión de Monóxido de Carbono – DLCO P : 0, 02 p : 0, 03 ENTC EPID 45. 46 ± 12. 78 65, 21± 14. 8 FPI AC + 31. 20 ± 7. 69 47. 88 ± 14. 78

Patrón de Neumonía Intersticial Usual Típico No observamos diferencias P : 0, 001 ENCTC EPID FPI AC + Edad al debut 64, 5 ± 8, 5 p : 0, 164 56, 7 ± 16, 7 FR 37, 5 % (n=3) p: 1 35, 7% (n= 5)

Algunas Preguntas • ENCTC – EPID: ¿ Todos los síntomas tienen el mismo valor? (Ej: Raynaud vs fiebre) ¿ Todos los hallazgos serológicos tienen el mismo valor? ( Ej: FAN bajo titulo vs. JO 1) • Deberíamos biopsiar a todos los pacientes con ENCTC con EPID ( NSIP vs UIP) • Por último: ¿Cuál sería el mejor tratamiento ante un patrón de NIU en ENCTC? Inmunosupresor o antifibrótico.

Conclusiones Observamos que los pacientes con FPI seropositiva parecerían ser más frecuentemente hombres, con tomografía típica de NIU, menor positividad de FAN y con peores valores en el funcional respiratorio. Poder diferenciar entre pacientes con FPI con AC + de aquellos con ENCTC constituye un desafío. Es un proceso dinámico. La evaluación por un equipo multidisciplinario, los test complementarios y la serología son de suma importancia. El tratamiento, y quizás, la evolución de los mismos sea diferente y esto estaría en relación con el patrón de compromiso pulmonar (NIU vs no NIU)

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