Die klinische Formen und die Untersuchuneg der Parkinsonischer

Die klinische Formen und die Untersuchuneg der Parkinsonischer Erkrankung Für Studenten im V. Jahrgang Annamária Takáts

Bewegungsstörungen (Basalganglien – Funktionsstörungen) I. Akinetische – rigide klinisches Bild: Parkinson – Erkrankung, Parkinson – Syndrome, Wilson – Erkrankung II. Erkrankungeen mit Hyperkinesien (Dyskinesien): Huntington – chorea, Wilson – Erkr. , Tremor essentialis Dystonien: fokale (blepharospasmus, hemifacialis spasmus, torticollis spastica, mogigraphia)

Diagnostische Kriterien Bradykinese Rigor Ruhetremor Haltungsinstabilitaet Asymmetrie Langsame Progressio Gute „levodopa Antwort” Motorische Fluktuationen JNNP, 1988

PARKINSON-ERKRANKUNG • Idiopathische degenerative neurologische Erkrankung • degenerative Zellverlust in der S. nigra (dopaminergische) • zerstörte Gleichgewicht der dopaminergischen, noradrenergischen, serotoninergischen und cholinergischen Systemen • nicht- motorische und motorische Symptome

Kontrol Parkinson. Erkrankung

Lewy-Körperchen im nucleus basalis (Meynert): 1913. 1919 : bennnen von Tretiakoff 1953. Greenfield: Parkinson – spezifisch Befund Seit 1989. diagnostische Kriterie -SYN Masson -SYN H/E -SYN

Substantia nigra in PD Mesostriatale Bahn Putamen Dorsolateralis rész Supplementer Motorische hirnrind

In a patient, this dopaminergic denervation of the basal ganglia manifests with PARKINSONISM • Bradykinesia • Hypokinesia • Rigidity • Tremor (60%) • Loss of postural reflexes • Stooped posture

Parkinson’s disease Parkinsonism (motorische Symptoms Grundsymptome) Bradykinesie Rigor Tremor Haltungsinstabilitaet 22

Pathologische Progression der Erkrankung Tünetek megjelenése előtti fázis Tünetek megjelenése utáni fázisa a, progresszív pathológiai folyamat iránya (nyilak) b, 1 - 2 stádium c, 3 – 4 stádium d, 5 – 6 stádium B, substancia nigra depigmentáció Parkinson-kórban D, Lewy test E, α-synuclein (immunhisztológia) Goedert M és mtsai. Nature Reviews Neurology 2013; 9: 13 -24 Parkinson Disease and Other Movement Disorders, VU University Press, 2014 Tünetek megjelenése előtti fázis Tünetek megjelenése utáni fázisa

Klinische Progression der Erkrankung Függetlenség a napi életvitelben Levodopa indukálta motoros komplikációk Mozgáskorlátozottság Motoros tünetek Mem motoros tünetek Mozgáskorlátozottsági mérföldkövek Késői stádium (>10 év) 2 -4 Betegség súlyossága 1 Schwab és England Skála értéke = 50 % n a beteg ágyhoz vagy kerekesszékhez kötött, késői motoros tünetek n Pszichotikus tünetek, demencia Előrehaladott betegség (>10 év) 2 -4 Demencia Elesések Hallucinációk motoros tünetek előtti fázis motoros tünetek megjelenése Intézményhez kötött halál idő Enyhe / korai szakaszban lévő betegség (~0 -4 év)2 -4 n Enyhe tremor vagy merevség n Nem befolyásolja a mindennapi tevékenységeket n Normális testtartás és egyensúly n Lehet unilaterális n A beteg aktivitása csökkent n Beszédzavarok, testtartás módosulása n Jelentős mértékű segítségre van szüksége n Gyakori ON-OFF epizódok Mérsékelten súlyos betegség -10 év) 2 -4 (~4 n Bilaterális n Korlátozott mozgásképesség, lassulás és enyhemérsékelt tremor n A beteg képes önállóan ellátni magát n Enyhe egyensúlyzavar álló helyzetben (1) Coelho M és mtsai. Nat. Rev. Neurol. 2012; 8: 435 -442 (2) A farmakológia alapjai, Gyires és Fürst, Medicina, 2011(3) Gyakorlati neurlógia és neuroanatómia, Komoly és Palkovits, Medicina, 2012 (4) Takáts A és mtsai. Ideggyógy Sz 2013; 66(11 -12): 365 -371

Parkinson - Komplex Hypokinese, Rigor, Ruhetremor, Haltungsinstabilitaet Autonomische Sy. Psychische Sy. Sensorische Sy. Motorische Symptome Nicht - motorische Symptome

Früh motorische Symptome im PD Ruhetremor Rigor Bradykinesie Micrographie, Hypomimie, vorgebeugte Körperhaltung, rares Blinken Spaet motorische Symptome im PD Haltunsinstabilitaet mit Faelle Freezing of gait Postural Instability Gait Disorder (motorische Fluktuationen, levodopa indizierte Dyskinesien)

Früh nicht motorische Symptome im PD Geruchsausfall/Hyposmie Schlafstörungen Panik-Attacke, Depression Betroffene Farbsehen Obstipation Spaet nicht – motorische Symptome im PD Orthostatische Hypotonie Demenz (PD-D) Psychose

Physikalische Untersuchung (klinische Diagnose) Hypokinese Mobilitaet (Aufstehen, Losgehen, Gang, Umderehen, Haltung, Synkinesen) Alternierebde Bewegungen (Amplitude, Ritmushalten, Festination) Rigor Ruhetremor / andere? Haltungsinstabilitaet Mimik ( Blinken) Sprache Nicht. Motorische Symptome: Hyposmie Depression Panik Obstipation Schlafstöung Schwindel bei Aufstehen? Urininkontinenz? Erectile Dysfunktion? Augenbewegungen / Blickparese

Atypische Parkinson – Erkrankungen PSP PS + vertikale Blickparese und frühe Faelle CBD PS + Apraxie, Dystonie, alien limb PS + Autonomische Störungen von Anfang an MSA Halluzinationen in dem ersten Jahr nach dem Auftritt von Parkinsonismus DLBD

Weitere vorgeschlagene Lehrbücher: E-learning (englisch) Heidelberger Standarduntersuchung Roland Gerlach, Andreas Bickel: Fallbuch Neurologie