Diagnsticos diferenciales Entidades patolgicas Patologa que se origina

Diagnósticos diferenciales • Entidades patológicas: Patología que se origina en la propia fosa y puede extenderse • GRUPO I: a compartimientos vecinos. • Adenocarcima • Carcinoma adenoide quístico • GRUPO II: Patología que se origina en estructuras vecinas y se extiende a la fosa. A- Patología maliga B- Patología infecciosa

• A. Metástasis y tumores primarios de los senos paranasales: o Carcinoma epidermoide o Melanoma o Rabdomiosarcoma o Schawnnoma maligno • Tumores de la nasofaringe y cavidad nasal: o Carcinoma epidermoide de nasofaringe o Carcinoma indiferenciado de nasofaringe o Meningioma de la fosa nasal

• Tumores de la órbita: o Carcinoma adenoide quístico de la órbita • Tumores intracraneales: o Adenoma hipofisario o Meningioma del esfenoides o Neurinomas del trigémino • GRUPO III: Lesiones multicéntricas que pueden afectar tanto a la fosa como a los espacios vecinos de forma simultánea. • Hemangioma • Linfoma

Teniendo en cuenta. . • Edad • Sintomatología • Diagnóstico preliminar de biopsia

Diagnósticos diferenciales • Schawnnoma maligno • Rabdomiosarcoma • Linfoma

Schwannoma maligno o Neurofibrosarcoma • Se estima que representan el 5 -10% de todos los sarcomas de tejidos blandos. • Frecuente en pacientes jóvenes y de mediana edad. • Generalmente se presentan como masas de rapido crecimiento que se asocian a déficits neurológicos. • Características: • Gran tamaño • Crecimiento rápido • Márgenes mal definidos • Realce tras la administración de contraste intravenoso • Heterogeneidad con necrosis central es común en TC y RM (aunque también se puede ver en las lesiones benignas)

Schwannoma trigeminal intracraneal con extensión a la fosa infratemporal, espacio parafaríngeo, órbita, seno maxilar y fosa nasal. A propósito de un caso. J. A. Santos-Franco; A. Barragán*; R. Mercado. Pimentel; I. Ortiz-Velásquez; C. García-Pastor; E. I. Barquet-Platón**; C. Pane-Pianesse* y S. Gómez-Llata. Neurocirugía vol. 16 no. 1 feb. 2005

Tumores malignos de la vaina nerviosa periférica como origen de dolor orofacial. Author links open overlay panel. Jorge. Chaurand-Laraa. Laura. Pacheco. Ruiza. Diego. Méndez. Rositobhttps: //doi. org/10. 1016/j. maxilo. 2014. 07. 006

Rabdomiosarcoma • Más frecuente de los sarcomas de tejidos blandos. • Representa 3 -4% de las neoplasias pediátricas. • Aunque estos tumores pueden surgir casi en cualquier órgano, las localizaciones de origen y desarrollo más frecuentes son las estructuras de cabeza y cuello (casi un 40% del total de casos) incluyendo el espacio parameníngeo (50%), la órbita (25%), y otros lugares extraorbitarios y fuera del espacio parameníngeo (25%) como cuello, cara, orofaringe entre otros. • Características imagenológicas: • RM: masa isointensa respecto al músculo en T 1 e hiperintensa en T 2. La captación gadolinio es variable. • TC: masa de partes blandas con captación de contraste variable y destrucción ósea, aunque no en todos los casos se observa destrucción ósea. La presencia de calcificaciones es poco frecuente.

Rabdomiosarcoma: Un tumor pediátrico de múltiples formas de presentación. Boada Ordis, Maria; Ribó Aristizabal, Josep Lluís; Masseguer Corberó, Sara; Blanch Gimenez, Josep; Puy Llorens, Ramon; Perez Muñoz, Noelia. Póster: 2243

Rabdomiosarcoma: Un tumor pediátrico de múltiples formas de presentación. Boada Ordis, Maria; Ribó Aristizabal, Josep Lluís; Masseguer Corberó, Sara; Blanch Gimenez, Josep; Puy Llorens, Ramon; Perez Muñoz, Noelia. Póster: 2243

Linfoma • Constituyen aproximadamente el 3% y el 5% de todos los tumores malignos. • En niños representa el 10 -15% de todas las neoplasias, siendo una de las formas frecuentes de malignidad. • Características imagenológicas: • RM: baja intensidad en T 1, intensidad intermedia en T 2, realce tras la administración de contraste endovenoso, restricción en difusión. • TC: masas sólidas de alta densidad con realce tras la administración de contraste endovenoso. Los linfomas B de alto grado y los de células T pueden asociar destrucción ósea lítica.

Linfoma extranodal en cabeza-cuello: una visión mas allá de las adenopatías. J. C. Tortajada Bustelo, M. Prenafeta Moreno, A. Rovira Gols, S. Perez Aguilera, M. Zauner Jakubik, N. Combalia; Sabadell/ES. 10. 1594/seram 2014/S-0235

Linfoma extranodal en cabeza-cuello: una visión mas allá de las adenopatías. J. C. Tortajada Bustelo, M. Prenafeta Moreno, A. Rovira Gols, S. Perez Aguilera, M. Zauner Jakubik, N. Combalia; Sabadell/ES. 10. 1594/seram 2014/S-0235

Diagnóstico definitivo. .

• RABDOMIOSARCOMA • Sarcoma típico de la edad pediátrica. El 70 % se presenta en menores de 10 años. • Histológicamente se distinguen cuatro tipos: Embrionario, botrioides, alveolar y pleomórfico. • Rabdomiosarcoma embrionario: representa el tipo más frecuente en pediatría ( 60 -70%), típicamente genitourinario y de cabeza y cuello. • Rabdomiosarcoma botrioides: Es un subtipo del rabdomiosarcoma embrionario. Las localizaciones más frecuentes son vagina, vejiga, árbol biliar y nasfaringe. • Rabdomiosarcoma alveolar: Este tipo es más frecuente en adolescentes. Típicamente de los rabdomiosarcoma de extremidades, perianal, perirectal o de tronco. • Rabdomiosarcoma pleomórfico: Raro en pediatría.

• Por lo general, los niños no presentan síntomas sistémicos, como fiebre, sudoración nocturna o pérdida de peso. Suelen tener una masa palpable firme o disfunción orgánica por compresión del órgano por el tumor. El pronóstico se basa en: • Localización • Extensión de la resección • Presencia de metástasis • Edad (el pronóstico es peor para los niños < 1 año o > 10 años) • Histología (la histología embrionaria se asocia con mejor pronóstico que la histología alveolar).

• Dentro de los sitios con peor pronóstico, están los tumores para-meníngeos, 69% de estos pacientes presentan datos de alto riesgo para el diagnóstico, como son la evidencia radiológica de extensión intracraneal, parálisis de nervios craneales y erosión de la base del cráneo.

Muchas Gracias!