Diagnstico radiolgico de las malformaciones vasculares cerebrales Carlos

Diagnóstico radiológico de las malformaciones vasculares cerebrales Carlos Alberto Marichal Hernández, Glenis Nieves Perdomo, Juan Antonio Hernández Ponce, Jorge Argimiro López García, Carmen Nieves Pérez Brito, María Soledad Pastor Santoveña Hospital Universitario de Canarias/IMETISA

Introducción • Las malformaciones vasculares cerebrales eran consideradas clásicamente lesiones poco frecuentes, que podían plantear un reto diagnóstico debido a sus manifestaciones similares, tanto clínicas como por imagen. • Se han utilizado diferentes sistemas de clasificación, siendo el más utilizado aquel que las separa en: malformaciones arteriovenosas (MAV), que podrán ser piales o durales, dependiendo de la ubicación de la derivación; hemangiomas cavernosos (o cavernomas); telangiectasia capilar; y anomalías del desarrollo venoso (anteriormente conocidas como angiomas venosos). • Sin embargo, desde un punto de vista de la imagen, la clínica, y el pronóstico, se pueden establecer subcategorías adicionales.

Introducción • En la actualidad con las mejoras en las técnicas de imagen y con la realización de un mayor número de estudios cerebrales existe un número creciente de malformaciones vasculares cerebrales detectadas incidentalmente. • Además parece necesario precisar cuales son más propensas a hemorragias futuras o a causar síntomas neurológicos de origen no hemorrágico.

Malformaciones vasculares: clasificación 1. Malformaciones arterivenosas • • • 2. 3. 4. 5. 6. Clásica Fístula arteriovenosa dural Malformación de la vena de Galeno Anomalía venosa del desarrollo Malformación cavernosa Telangiectasia capilar Malformaciones mixtas Otras: • • • Sinus pericranii Aneurismas Hemangioma leptomeníngeo

Malformaciones arteriovenosas • Las malformaciones arteriovenosas cerebrales (MAV), son conexiones vasculares anómalas dentro del cerebro, siendo de probable naturaleza congénita. • Hay varios subgrupos, los más comunes son las malformaciones arteriovenosas cerebrales tipo glomerular, las MAV tipo fístula son menos frecuentes. • Una malformación arteriovenosa cerebral también puede ser parte de una enfermedad más extensa (por ejemplo: el síndrome metamérico arterivenoso cerebrofacial).

Malformaciones arteriovenosas • Los hallazgos de imagen de las MAV cerebrales tienen un impacto en la toma de decisiones clínicas; los más importantes son los que se sabe están asociados con el riesgo de hemorragia futura, incluido datos de hemorragias previas, aneurismas intranidales, la estenosis venosa, el drenaje venoso profundo, y la ubicación profunda del nido. • Otros hallazgos de imagen que debe incluirse en el informe radiológico son los efectos secundarios causados por MAV cerebrales que pueden conducir a déficit neurológicos no hemorrágicos, como la congestión venosa, la gliosis, la hidrocefalia, o el robo arterial.

MAV clásica • Shunt arteriovenoso sin lecho capilar – Arteria nutricia dilatada – Nido venoso de drenaje precoz/variz Fig. 1. 1 y 1. 2

Ejemplo de MAV parietal izquierda (fig 1. 1 -1. 5) Fig. 1. 3 -1. 5

MAV clásica • Naturaleza congénita: presentan tejido neural intralesional • Pueden ocurrir en el cerebro y en la médula espinal • 98% solitarias: – Las MAVs múltiples aparecen frecuentemente en sdres. : • Telangiectasia hemorrágica hereditaria • Sdre. metamérico arteriovenoso cerebrofacial

MAV frontal (fig 2. 1 -2. 3)

Malformaciones arteriovenosas • • Alteración de la angiogénesis: remodelamiento vascular continuado Pico de edad: 20 -40 años Riesgo de hemorragia 2 -4% anual 50% debutan con clínica secundaria a la hemorragia

Clasificación de las MAV de Spetzler-Martin 1. Tamaño: – – – Pequeñas (< 3 cm): 1 Medianas (3 -6 cm): 2 Grandes (>6 cm): 3 2. Localización: – – No elocuentes: 0 Elocuentes: 1 3. Drenaje venoso: – – Superficial: 0 Profundo: 1

MAV occipital derecha (fig. 3. 1 -3. 3)

MAV: Imagen en TC • Pueden presentar hemorragia • Calcificaciones: 25 -30% • Estructuras serpinginosas isodensas o discretamente hiperdensas, que realzan intensamente con el contraste • Pueden pasar desapercibidas si no se administra contrate, debido a la similar atenuación con el parénquima cerebral y la ausencia de efecto masa • Angio-TC: mejor delimitación de las arterias y venas de drenaje

MAV: Imagen en RM • Apariencia variable, según el flujo, la existencia de hemorragia y las secuencias empleadas • Imagen en “panal” o “bolsa de gusanos” con ausencia de señal condicionada por el alto flujo, aunque pueden existir áreas de aumento de señal producidas por vasos trombosados o vasos con flujo lento o turbulento • T 2 GRE: efecto blooming • T 2: aumento de señal de la gliosis • Postcontraste: importante realce

Imagen en arteriografía convencional • Mejor método de imagen, constituyendo la técnica para el diagnóstico y seguimiento • Se debe estudiar el sistema de CI, CE y vertebrales • 27 -32% presentan doble aporte arterial • La angiografía con inyecciones supraselectivas de contraste permite delimitar la angioarquitectura interna de las malformaciones: compartimentalización, presencia de vasos displásicos, aneurismas interlesionales, fístulas arteriovenosas y el tipo de drenaje venoso

• • Varón de 9 años que ingresa por síndrome meníngeo y decaimiento general. TC urgente: hemorragia intraventricular con componente intraparenquimatoso en esplenio del cuerpo calloso (fig 4. 1) RM (fig. 4. 2 y 4. 3): malformación arteriovenosa profunda derecha. El nido angiomatoso depende de ramas coroideas posterolaterales proveniente de la arteria cerebral posterior derecha, con drenaje monopedicular hacia la vena cerebral interna derecha. Según Angiografía digital (fig. 4. 4 y 4. 5): El "robo" no es significativo. Fig. 4. 1

Fig. 4. 2 Fig. 4. 3

Fig. 4. 5 Fig. 4. 4

Anormalidades asociadas a las MAV • Aneurismas de bajo flujo de la arteria nutricia: 10 -15% • Aneurismas intranidal: > 50% • Isquemia del tejido adyacente

Factores de riesgo hemorrágico 1. Localización • • • 2. Arterial • • 3. Aneurismas pediculados Aneurismas intranidal (dificulta la detección por RM) Venoso • • • 4. Periventricular Ganglios de la base Tálamo Drenaje venoso central Obstrucción del flujo venoso Varices Nido pequeño

Tratamiento de la MAV 1. Embolización 2. Radiación: radiocirugía estereotáxica • Elocuentes 3. Cirugía 4. Combinación de los anteriores

FISTULAS AV • Se distinguen de las MAV por la presencia de fístula de alto flujo entre la arteria y la vena • Destacan: – Fístula AV dural – Fístula carótida-cavernosa – Malformación de la vena de Galeno

FAV dural • Shunt anteriovenoso dentro de la dura • Aporte arterial procedente de ramas meníngeas y el drenaje venoso se puede realizar a los senos venosos, las venas meníngeas o las venas piales • Constituyen del 10 -15% de las malformaciones vasculares intracraneales • Tipos: – Adulto: pequeños vasos en la pared del seno venoso dural trombosado, a partir de la edad media – Niño: múltiples shunt AV de alto flujo que implican una importante trombosis venosa dural

FAV dural • Aunque algunas pueden ser congénitas, en la actualidad, se piensa que la mayoría son de naturaleza adquirida y que se producirían como consecuencia de la apertura de conexiones arteriovenosas microscópicas existentes en el seno de la dura o por neoangiogénesis, pudiéndose producir en ambos casos por diferentes factores: trombosis venosa, trauma, cirugía previa

Clasificación de las FAV durales: Cognard • Tipo I: en la pared del seno, drenaje venoso anterogrado normal • Tipo II: en los senos principales – A: reflujo dentro del seno – B: reflujo hacia venas corticales: 10 -20% hemorragia • Tipo III : drenaje cortical directo – 40% hemorragia • Tipo IV: drenaje cortical directo + ectasia venosa – 66% hemorragia • Tipo V: drenaje venoso perimedular – Progresión a mielopatía

FAV dural • Puede afectar la dura de cualquier parte del cráneo, aunque afecta con mayor frecuencia el seno transverso-sigmoide y seno cavernoso, seguidos del tentorio, seno sagital superior y dura de la fosa craneal anterior • Incidencia de hemorragia 2 -4% al año • Cierre espontáneo poco frecuente, en el tipo I es más común

FAV dural: TC • Sin contraste: puede ser normal • Con contraste: pueden verse nutricios durales tortuosos y senos durales dilatados

FAV dural: RM • No existe flujo en la perifería de los senos venosos durales • Trombosis de los senos • Dilatación de las venas corticales en el parénquima adyacente al nidus • T 2: hiperintensidad focal en el tejido cerebral adyacente • Angio-RM: – estudio arterial puede ser negativo – estudio venoso: oclusión de los senos y flujo colateral

FAV dural: arteriografía 1. Múltiples arterias nutricias: • • Ramificaciones transóseas/durales desde arteria CE: lo más frecuente Ramificaciones dural/tentorial desde la arteria CI o vertebral 2. Los senos venosos implicados se encuentran habitualmente trombosados 3. Flujo invertido entre los senos durales y las venas corticales, lo que implican progresión de la sintomatología y riesgo de hemorragia 4. Venas piales tortuosas y distendidas: patrón de pseudoflebitis

Fístula carótido-cavernosa • Es el segundo asiento de FAV dural más frecuente • Comunicación anómala entre la arteria carótida y el seno cavernoso – Seno cavernoso dilatado – Frecuentemente se ve ingurgitación de la vena oftálmica superior

Fístula carótida-cavernosa (fig. 5. 1 -5. 6) Fig. 5. 1 -5. 3

Fístula carótida-cavernosa Fig. 5. 4 -5. 6

Clasificación de la fístula carótidocavernosa (Barrow) • Se basa en la arteria nutricia y el drenaje venoso: – A: Shunt de alto flujo directo entre la CI y el seno cavernoso – B: Shunt entre las ramas durales de la CI y el seno cavernoso – C: Shunt entre las ramas durales de la CE y el seno cavernoso – D: Shunt entre las ramas durales de la CE/CI y el seno cavernoso

Fístula carótido-cavernosa: TC • Marcada dilatación y realce del seno cavernoso • Puede verse una ingurgitación de la vena oftálmica superior

Fístula carótido-cavernosa: RM • Ausencia de flujo en el seno cavernoso • Ingurgitación del seno cavernoso

Fístulas AV durales: Tratamiento 1. 2. 3. 4. Endovascular Resección quirúrgica Radiocirugía estereotáxica Observación: fístula carótido-cavernosa indirecta

Malformación de la vena de Galeno • Fístula arteriovenosa que implica una dilatación aneurismática de la vena prosencefálica media • Presentación más frecuente en los neonatos que la infancia • Raramente se presentan en adultos • En recién nacidos: es la causa extracardiaca más frecuente de insuficiencia cardiaca de alto gasto • Constituye menos de 1% de las malformaciones vasculares cerebrales

Clasificación de la malformación de la vena de Galeno • Coroidal: múltiples nutricios desde las arterias pericallosa, coroidal y las tálamoperforantes • Mural: pocos nutricios desde las arterias colicular y coroidal posterior

Malformación de la Vena de Galeno (fig. 6. 1 - 6. 2)

Malformación de la Vena de Galeno (fig. 6. 3 - 6. 4)

Malformación de la vena de Galeno: TC • Dilatación venosa • Puede existir hidrocefalia y/o atrofia del parénquima • Hemorragia intraventricular poco frecuente • Postcontraste: importante realce de las arterias nutricias y de las venas

Malformación de la vena de Galeno: RM • Ausencia de flujo • T 1: hiperintensidad – Dentro de la dilatación venosa: trombosis – En el cerebro: isquemia y calcificación • DWI: difusión restringida si existe infarto agudo

Malformación de la vena de Galeno: arteriografía 1. Permite distinguir entre MVG coroidal y mural 2. Anomalía del seno venoso dural: • • Seno falcino: 50% Ausencia o estenosis de otras senos

Malformación de la vena de Galeno: Tratamiento 1. Coroidal • • Tratamiento médico para la insuficiencia cardiaca congestiva hasta los 5 -6 meses de edad A los 5 -6 meses: embolización transcatéter 2. Mural • Embolización transcatéter tardía

Malformación de la Vena de Galeno (feto de 29 semanas) (fig. 7. 1 y 7. 2)

Malformación cavernosa: • También denominado: angioma, cavernoma o hemangioma cavernoso • Son lesiones caracterizadas por la presencia de espacios sinusoidales recubiertos de endotelio que contienen restos hemáticos en diferentes estadíos. Entre estas cavidades no existe parénquima cerebral y aparecen rodeadas por una pseudocápsula de gliosis cargada de hemosiderina • Tipos: – Hereditarios: múltiples y bilaterales – Esporádicos

Cavernoma temporal derecho (fig 8. 1 y 8. 2)

Malformación cavernosa: • El 80% son supratentoriales, con mayor frecuencia en lóbulos temporal y frontal, en fosa posterior son más frecuente en protuberancia y hemisferios cerebelosos • No existe predilección por el sexo • Las manifestaciones clínicas más frecuentes son: crisis epiléptica, déficit neurológico focal y cefaleas. En ocasiones son hallazgos incidentales • Riesgo de hemorragia de 0, 25 -0, 7% por año, más común si la lesión se localiza en fosa posterior • Si existe hemorragia previa, el riesgo de resangrado alcanza el 4, 5%

Cavernoma en protuberancia (fig. 9. 1 -9. 3)

Malformación cavernosa: hallazgos clave • • Poco o nulo efecto masa a menos que exista complicación hemorrágica Puede existir áreas internas de trombosis o hemorragia • • La hemosiderina periférica causa en T 2 un halo hipointenso alrededor de la lesión Angiografía: usualmente ocultas, debido a que presentan un flujo sanguíneo muy bajo, en menos del 10% de los casos pueden poner de manifiesto un débil teñido en la fase capilar o venosa

Malformación cavernosa: TC 1. Puede ser negativa en el 30 -50% de los casos. 2. Se presentan como lesiones isodensas o moderadamente hiperdensas 3. Calcio: 40 -60% 4. No efecto masa 5. Tejido cerebral adyacente normal 6. Poco o nulo realce 7. Angio-CT: habitualmente negativa

Hiperdensidad frontal izquierda con microcalcificaciones (fig 10. 1)

Malformación cavernosa: RM 1. 2. 3. 4. 5. La RM es la técnica de elección para el diagnóstico De aspecto variable Imagen en “palomita de maíz”: lesiones bien delimitadas, lobuladas, con una zona central reticulada o con diferentes intensidades de señal que representan restos hemáticos en diferentes estadios de evolución, rodeado por un anillo de hemosiderina que presenta una muy característica baja señal en secuencias ponderadas en T 2 Edema periférico tras hemorragia aguda Postcontraste: mínimo o nulo realce

Angioma cavernoso frontal izquierdo. Imagen 10. 2: corte axial potenciado en T 2 que muestra imagen hiperintensa con morfología en palomita de maíz, con halo hipointenso (hemosiderina). Imagen 10. 2 y 10. 3: corte axial y coronal potenciadas en T 1 que muestra imagen hiperintensa con morfología en palomita de maíz

Malformación cavernosa: Tratamiento 1. Observación: asintomáticos o inaccesible 2. Resección quirúrgica 3. Radiocirugía, si los síntomas progresan y la cirugía es inaccesible

Cavernoma mesencéfalo con sangrado (imagen 11. 1 -11. 3)

Cavernoma cuerpo calloso (imagen 12. 1 y 12. 2)

Cavernoma cuerpo calloso (imagen 12. 3 y 12. 4)

Anomalía del desarrollo venoso • Se trata de estructuras venosas normales que drenan parénquima cerebral normal, pero que discurren por un trayecto anómalo, por lo que pueden representar una variante anatómica, se observan en el 3% de las necropsias • Se localiza con mayor frecuencia en la sustancia blanca profunda, adyacente al asta frontal y en el cerebelo. • Agrupación de venas medulares dilatadas que se disponen radialmente alrededor de una vena colectora central, la cual drena al sistema superficial o a una vena subependimaria

Angioma venoso (imagen 13. 1 -13. 3)

Anomalía del desarrollo venoso • Usualmente solitarias y asintomáticas, aunque pueden producir cefalea, convulsiones, y diferentes déficits neurológicos dependiendo de la localización • Imagen típica en: “cabeza de medusa” o “palmera” • Puede asociarse a malformaciones cavernosas, así como a malformaciones corticales y a anomalías de la migración neuronal • Hemorragia poco frecuente

Anomalía del desarrollo venoso • TC contraste: – Numerosos puntos o delgadas líneas de alta densidad que convergen hacia la vena colectora, esta última se puede ver en varios cortes consecutivos o en toda su extensión, dependiendo de su trayecto • RM: – Estructuras tubulares con ausencia de señal de flujo, aunque por efecto de saturación o flujo lento pueden presentar alta señal que no se debe confundir con trombosis – Con frecuencia en las secuencias T 2 se observa una línea paralela de alta señal, rodeando la vena colectora, que probablemente corresponde a un espacio perivascular con LCR. Con contraste realza intensamente y puede apreciarse la imagen típica en cabeza de medusa que converge en un colector venoso central

Anomalía del desarrollo venoso • ANGIOGRAFIA: – Raramente está indicada en la actualidad, la imagen es característica, con una fase arterial normal o con discreta captación en fase capilar tardía y la aparición en la fase venosa de la típica cabeza de medusa que converge en una vena medular

Anomalía del desarrollo venoso (imagen 14. 1 y 14. 2) Tras la administración de contraste intravenoso se evidencian áreas lineales de captación en región parietotemporal derecha en relación con angioma venoso, con una vena de drenaje que se dirige al cuerpo del ventrículo lateral derecho

Anomalía del desarrollo venoso: TC • En la región de drenaje pueden presentarse calcificaciones e isquemia, más frecuentemente debida a la enfermedad veno-oclusiva crónica

Anomalía del desarrollo venoso: RM • Hiperintensidad periférica en T 2 – Puede ocurrir en asintomáticos – Edema agudo secundario a la trombosis – Gliosis secundaria a la obstrucción crónica del flujo

Carvenoma y angioma venoso (imagen 15. 1 -15. 4)

Anomalía del desarrollo venoso: Tratamiento • Ninguno • La resección podría causar infarto venoso

Asociación de malformaciones: Angioma cavernoso (flecha amarilla) -angioma venoso (flecha roja)(imagen 16. 1 -16. 3)

Telangiectasia capilar • Capilares dilatados intercalados con parénquima normal • Habitualmente pequeñas y asintomáticas: hallazgos incidentales • Se describe con poca frecuencia la complicación hemorrágica • Localización mas habitual: tronco de encéfalo (protuberancia)

Telangiectasia capilar • Áreas mal definidas de hiperseñal en secuencias ponderadas en T 2 y de baja señal en T 2* • Se realza levemente con el gadolinio, en forma de punteado o cepillo que refleja la presencia de vasos dilatados • Angiográfica y tomográficamente ocultas • No existe tratamiento

Telangiectasia (imagen 17. 1)

Otras: • En este epígrafe incluiremos otras alteraciones vasculares cerebrales, no presentes en la clasificación convencional de las malformaciones vasculares cerebrales: – Sinus pericranii – Aneurismas – Hemangioma leptomeníngeo

Sinus pericranii • Comunicación entre el sistema venoso extracraneal y el sistema venoso dural • Poco frecuente • Congénito o adquirido • TC: defectos óseos únicos o múltiples • Realce vascular • Angiografía: se visualizan durante la fase venosa • Regresión espontánea poco habitual • Riesgo de hemorragia • Tratamiento: quirúrgico o endovascular

Aneurismas • Dilataciones focales en las paredes de las arterias • Tres grupos: saculares, fusiformes y disecantes, el primero es el más frecuente

Aneurismas (imágenes 18. 1) • Aneurisma en sifón carotídeo izquierdo, de cuello amplio • Aneurisma en arteria cerebelosa superior derecha • Microaneurisma a nivel de la unión A 1 -A 2 de la arteria cerebral anterior izquierda

Aneurismas (imágenes 18. 2 -18. 3)

ANEURISMAS SACULARES Dilataciones redondeadas, que se originan en la pared lateral de una arteria o en las bifurcaciones, en general, en las proximidades de Polígono de Willis Histológicamente suele existir un adelgazamiento o ausencia de la túnica media, estando las paredes del saco aneurismático formadas por la íntima y la adventicia

ANEURISMAS SACULARES Clasificación según el tamaño: - Pequeños < 10 mm - Grandes entre 10 -25 mm - Gigantes > 25 mm Clasificación según el sitio en que se originan: -Aneurismas de la circulación anterior (90%) -Aneurismas de la circulación posterior (10%)

Aneurisma vertebral (imágenes 19. 1 -19. 4)

ANEURISMAS SACULARES: CLINICA • La mayoría son asintomáticos • La manifestación clínica más frecuente es la HSA • Otros síntomas son más infrecuentes y están relacionados con el efecto compresivo sobre las estructuras adyacentes (parálisis de III par en aneurismas de comunicante posterior, neuropatías de los pares III-VI en los aneurismas de la carótida cavernosa), cefaleas, crisis epilépticas

Aneurisma art. cer. media izq. (imágenes 20. 1 -20. 3)

ANEURISMAS SACULARES: PRUEBAS DE IMAGEN TC: • Lesiones extraaxiales bien delimitadas, de morfología redondeada o lobulada, ligeramente hiperdensa respecto al parénquima cerebral • Puede presentar calcificación en la pared, especialmente los de mayor tamaño, y realzan intensamente con la administración de contraste, salvo que se encuentren total o parcialmente trombosados

ANEURISMAS SACULARES: PRUEBAS DE IMAGEN RM: • Características variables, pueden presentar desde ausencia de señal, por el alto flujo, o por el contrario presentar señal más o menos heterogénea, que puede ocupar total o parcialmente la luz, por la existencia de flujo lento o turbulento. Cuando existe trombo en la luz o en la pared, su señal dependerá de la cronología del coágulo. • Importante realce tras la administración de Gadolinio

Aneurisma en carótida cavernosa (imágenes 21. 1 -21. 2)

ANEURISMAS SACULARES: PRUEBAS DE IMAGEN - Angiografía convencional: • Técnica de referencia en el diagnóstico de los aneurismas • El objetivo es determinar la localización, delimitación del cuello y relaciones con las arterias de que se originan, identificación de las arterias perforantes que puedan surgir de la cúpula y evaluación de la circulación colateral y el posible vasoespasmo

ANEURISMAS FUSIFORMES • Ectasias arteriales provocadas por la arterioesclerosis, por definición no existe un cuello. Frecuentemente presentan trombos intraluminales y de sus paredes se originan arterias perforantes • Típicamente en pacientes de edad avanzada, produciendo sintomatología relacionada con el efecto compresivo sobre las estructuras adyacentes. Afecta con mayor frecuencia el sistema vertebrobasilar

ANEURISMAS FUSIFORMES -TC: áreas de alta densidad y calcificaciones, la luz permeable presenta un intenso realce contraste -RM: señal heterogénea por la presencia de trombosis, calcificaciones y flujo lento. Las paredes pueden verse como estructuras laminadas en capas que corresponden a trombos en diferentes estadíos de evolución, generalmente rodeados de un halo de baja señal en T 2

Aneurisma fusiforme con hematoma adyacente (imágenes 22. 1 -22. 4)

Aneurisma fusiforme con hematoma adyacente (imágenes 22. 5 -22. 6)

Aneurismas disecantes • • • Espontáneo, como consecuencia de un traumatismo o una enfermedad vascular adyacente, ej. : displasia fibromuscular Afecta con mayor frecuencia a la carótida interna extracraneal y al último segmento de la vertebral El diagnóstico de certeza se obtiene cuando se identifica un hematoma subintimal, lo que se realiza de forma óptima con secuencias ponderadas en T 1 con supresión de grasa

Hemagioma leptomeníngeo • Confinado a la piamadre, presentándose como múltiples capilares y pequeños canales venosos entrelazados y localizados en la superficie cerebral. Las arterias están implicadas en menor cuantía y tienden a la fibrosis. • Con el desarrollo del paciente aparecen calcificaciones corticales subyacentes al angioma y atrofia del hemisferio cerebral afectado (especialmente si se asocia a convulsiones) • Localización más frecuente: témporo-parieto-occipital

Hemagioma leptomeningeo (imágenes 23. 1 - 23. 3)

Hemagioma leptomeningeo • Se asocia al sdre. de Sturge-Weber, existiendo combinación de los angiomas faciales (coroideos) y piales, resultado del desarrollo embriológico • Otro hallazgo del Sdre. de Sturger-Weber son los plexos coroideos prominentes, así como puede asociarse a MAV, FAV y malformaciones venosas

Hemagioma leptomeningeo: técnicas de imagen • TC contraste: en la infancia precoz podría verse el realce de los vasos si aún no se presentan las calcificaciones corticales • RM contraste, mejor técnica para valorar extensión, visulizándose realce del espacio subaracnoideo que recubre las circunvoluciones y relleno de los surcos corticales

Angioma leptomeningeo (imágenes 24. 1 -24. 2 )