Diagnstico diferencial de la prpura palpable Antonio Iglesias

Diagnóstico diferencial de la púrpura palpable Antonio Iglesias Gamarra Profesor titular. Universidad Nacional de Colombia

HISTORIAS DE LA VASCULITIS

Diagnóstico diferencial de la púrpura palpable Historia 1. Descripción del término peliosis-reumática o púrpurareumática como un complejo de artritisvasculitis → Schönlein → 1836 2. Henoch → 1876 → describe el compromiso gastro-intestinal 3. Glanzman → 1916 → utiliza el término púrpura anafilactoide 4. P. Zeek → 1952, 1953 → vasculitis de pequeños vasos 5. Winketmanny Ditto, 1964 → compromiso cutáneo, sin compromiso sistémico 6. Fauci, Haynes y Katz → 1978 → vasculitis leuco-citoclástica 7. P. Miescher 1956, 1957 → Vasculitis alérgica microbiana 8. Gougerot y Blum → en 1950 Gougerot y Duperrat en 1954 → describen la forma benigna como un complejo tri-sintomático (mácula, pápula y petequia ó el complejo tetra o penta sintomática) 9. Ruiter y Brandsma 1948 → una vía común patológica y diversas causas 10. Ruiter y Storck en 1951 → vasculitis leucocitoclástica secundaria a hipersensibilidad e infecciones

CLASIFICACIÓN DE LAS VASCULITIS

Enfermedad del Suero - Patogénesis -

PURPURAS Púrpura: Manifestación clínica de la extravasación de sangre a la mucosa o la piel, resulta de desórdenes reumatológicos, infecciosos, dermatológicos, traumáticos y hematológicos.

PURPURAS • Petequias: lesión rojiza puntiforme <4 mm • Equimosis: >1 cm • Dependen: – Integridad vasos sanguíneos – Función de mecanismos hemostáticos – Fuerzas de vaso sanguíneo y tej. Circulantes – Gradiente de Presión transmural

PURPURAS • • • PALPABLE NO PALPABLE TROMBOCITOPENICA NO TROMBOCITOPENICA INFLAMATORIA NO INFLAMATORIA

EVALUACION Determinar si la lesión es palpable Las causas: Depósitos de fibrina, edema localizado, infiltración celular y extravasación de GR x debajo de grasa subcutánea.

EVALUACION Determinar si hay inflamación • La presencia de dolor, eritema, calor y edema local sugieren vasculitis o desórdenes de complejos inmunes. • Determinación por histopatología de una vasculitis leucocitoclástica u otras causas inflamatorias

Causas de púrpura palpable inflamatoria A. Vasculitis primaria a. PAN sistémica b. PAN cutánea c. Poliangeitis granulomatosa d. Sindrome de Churg-Strauss e. Vasculitis de pequeños vasos recurrente y crónica f. Púrpura de henoch-Schönlein g. a. b. c. d. e. f. g. E. de Behcet Enfermedades del tejido conectivo Crioinmunoglobulinemia Angeitis por hipersensibilidad Policondritis recurrente Enfermedades malignas Fibrosis retroperitoneal Cirrosis biliar primaria B. Vasculitis secundaria

Fenotipos de las diferentes púrpuras palpables

PURPURA DE HENOCHSCHÖNLEIN • Vasculitis por Ig. A caracterizada por dolor abdominal agudo, púrpura y placas urticariformes difusas en extremidades inferiores. • Compromiso renal, articular, GI. • Etiología incierta, pero asociada a HVC, HVB, parvovirus B 19, HIV, streptococos, S. aureus, salmonella, AINES, IECAs, AB.

CRIOGLOBULINEMIAS § Presencia en plasma de Ig que se precipitan con el frío. § Enfermedad ocurre cuando las proteínas anormales se precipitan a temperaturas presentes en las vénulas superficiales en la piel y partes distales. § Se divide en 3 tipos:

CRIOGLOBULINEMIAS Tipo 1: x acumulación de Ig G, A o M monoclonal. Es más común en ptes con desórdenes como mieloma múltiple, Macroglobulinemia de Waldeström o linfoma. Tipo 2 (mixta): Moléculas Ig. G que forma complejos con Ig. M, con reactividad anti Ig. G. Común en infecciones como en hepatitis C. Tipo 2 (mixta): El depósito de estos complejos en las paredes de los vasos, lleva a daño vascular e incremento en la permeabilidad vascular. Esta púrpura es palpable y acompañada por necrosis hemorrágica.

CRIOGLOBULINEMIAS Tipo 3: Se caracteriza x complejos policlonales de Ig. Se asocia a infecciones, LES y GMN postestreptocócica.

CRIOINMUNOGLOBULINEMIAS

VASCULITIS LINFOMONOCÍTICA

VASCULITIS ASOCIADA A ANCA 1. Granulomatosis de Wegener 2. Síndrome de Churg – Strauss 3. Poliangeitis microscópica

VASCULITIS DE LINEA MEDIA

CAPILARITIS PULMONAR

POLIANGEITIS MICROCÓPICA

ENFERMEDAD DE BEHÇET • Enfermedad inflamatoria crónica multisistémica caracterizada por úlceras orales y genitales recurrentes. • Manifestaciones cutáneas: púrpura, eritema infiltrativo, pápulas y pústulas, úlceras en mucosa oral y genital. • Artralgias, compromiso SNC, vascular pulmonar y GI

INFECCIOSAS • Bacterianas (gram negativos y gram positivos). • Virales (adenovirus, parvovirus B 19) • Hongos • Parásitos

Vasculitis de pequeños vasos asociadas a medicamentos

Púrpuras palpables inflamatorias secundarias a enfermedades del colágeno 1. Lupus 2. AR 3. E. M. T. C.

PURPURAS NO PALPABLES Y NO INFLAMATORIAS

INTEGRIDAD VASCULAR • Púrpura senil: capilares vulnerables por degeneración de la matriz de la piel. • Exceso de glucocorticoides: produce fragilidad vascular y adelgazamiento de la dermis. • Escorbuto: compromiso de producción normal de colágeno y se produce fragilidad vascular.

PURPURAS PALPABLES NO INFLAMATORIAS

PURPURA HIPERGLOBULINEMICA DE WALDENSTRÖM • Se caracteriza x incremento policlonal de Igs. • Se presenta hipergamaglobulinemia, púrpura recurrente y anemia. • Común en mujeres jóvenes.

PURPURA HIPERGLOBULINEMICA DE WALDENSTRÖM • Se asocia a desórdenes autoinmunes (LES, AR, Sjögren, polimiositis). • Se observan colecciones confluentes de petequias en miembros inferiores. • Las lesiones purpúricas son autolimitadas, pero recurren comúnmente.

PURPURA HIPERGLOBULINEMICA DE WALDENSTRÖM • Las lesiones purpúricas se asocian a la exposición al frío o al aumento en presiones hidrostáticas. • También se asocian al uso de ropa apretada y largas jornadas en bipedestación. • Hallazgos histológicos: infiltrados perivasculares, hemorragia, necrosis vascular, vasculitis.

CRIOFIBRINOGENEMIA • Caracterizada por la formación de fibrinógeno anormal que se precipita en frío en la sangre. • Produce manifestaciones cutáneas: cianosis, eritema, fenómeno de Raynaud, púrpura palpable. • Se distribuye en nariz, oídos externos y extremidades.

SAAF • Estado de hipercoagulabilidad asociado a la presencia de AC contra los fosfolípidos como anticardiolipina y anticoagulante lúpico. • 40% de los pacientes con lesiones cutáneas 2° a trombosis de vasos grandes y de la microvasculatura. • Las manifestaciones en piel: equimosis, livedo reticularis, úlceras y necrosis cutáneas extensas.

PURPURAS INFLAMATORIAS PALPABLES Y NO PALPABLES

PURPURAS TROMBOCITOPENICAS

MANIFESTACIONES CLINICAS • Púrpura trombocitopénica, las petequias son mas frecuentes en pies, tobillos y se presentan menos en resto de las piernas. • Plantas de pies están protegidas de petequias, mientras áreas con soporte mínimo subcutáneo, como mucosa oral y conjuntiva pueden tener bulas hemorrágicas.

Sabina Herr, * Valeria Amato, ** Graciela Manzur, *** José A. Mássimo****. Dermatosis purpúricas pigmentarias: a propósito de 5 casos en adolescentes

Múltiples máculas eritemato-parduscas, de diferente forma y tamaño, con puntillado purpúrico en “pimienta de Cayena”. Máculas eritematosas y parduscas con múltiples petequias en miembros inferiores. Puntillado eritematoso en “pimienta de Cayena” en región pretibial.

Máculas eritemato-parduscas cubiertas por petequias en miembros inferiores. Máculas amarronadas irregulares y puntillado purpúrico. AP: moderado infiltrado inflamatorio perivascular en dermis superficial, con eritrocitos extravasados y dilatación focal de los pequeños vasos, sin signos de daño vascular.