DIAGNOSTIC PRECOCE DE LA SCLERODERMIE SYSTEMIQUE Intrt de

DIAGNOSTIC PRECOCE DE LA SCLERODERMIE SYSTEMIQUE. Intérêt de la capillaroscopie péri-unguéale Pr C Lok Dermatologie. CHU Amiens

CAPILLAROSCOPIE PERI UNGUEALE • • Visualisation de la microcirculation par transillumination Capillaires en pleine peau : aspect punctiforme (sommet de l’anse capillaire) Capillaires zone periunguéale : parallèles à la surface cutanée= visualisés Etude quantitative et qualitative des anses capillaires et des espaces péri capillaires MATERIEL • • • Microscope optique, binoculaire. . / GRX 30 à 200 Lumière froide évite une vasodilatation Mire quadrillée : compter les capillaires Photographies Application d’huile en zone peri unguéale : téguments « transparents » Vidéocapillaroscopie…

ETAPES DE L’EXAMEN CAPILLAROSCOPIQUE • 1. Quantifier les anses – Nb normal : 10 -12 /mm – Diminution <9/mm – Plages désertes : <2/mm – (augmentation, capillaires régressifs : thromboses) • 2. Morphologie des anses – Normales : I à IV (boucle simple=I…) – dystrophies Dystrophie majeure : le mégacapillaire >50 microns Spécifique si >1: mm (Scl, Sharp, DM+-LES) Sommet anévrysmal, courant figé – Dystrophies significatives : type V à VIII – (anses filiformes, longues, dystrophies <50 microns) • 3. espaces peri-capillaires : – oedème, hémorragies

CRITERES DE MICROANGIOPATHIE • Microangiopathie organique spécifique (MAOS) – Le critères majeur : le Mégacapillaire (d’où MAO « spécifique » ) – +/- critères mineurs : réduction<9, Plages désertes, Hémorragies, Dystrophies Và VIII>15% Orientation Dg : Sclérodermie systémique, Sharp, DM+-LES • Microangiopathie organique non spécifique (MAONS) 2 critères mineurs Orientation Dg : idem + « collagénoses » , buerger, Osler, Behcet

PROFIL CAPILLAROSCOPIQUE DE LA SCLERODERMIE • MAOS (mégacapillaire +. . ) : 70% • MAONS : 15% (réduction<9, Plages désertes) Hémorragies, Dystrophies V à VIII>15%) • Forme oedémateuse pure : 5% (anses non visualisées) • Modèle capillaroscopique sclérodermiforme (Leroy) Mégacapillaires et/ou Plages désertes, zones avasculaires

CRITERES DE LEROY (2001) Leroy EC, Medsger TA Jr. Criteria for the classification of early systemic sclerosis. J Rheumatol 2001; 28: 1573 -1576. • SCLERODERMIE SYSTEMIQUE • TROIS CRITÈRES : – PR, « objectif » ou « subjectif » – Modèle capillaroscopique sclérodermiforme • Mégacapillaires • Plages désertes, zones avasculaires – Autoanticorps sélectifs

PHENOMENE DE RAYNAUD OBLIGATOIRE OBJECTIF et : • modèle capillaroscopique sclérodermiforme ou • présence d’autoanticorps sélectifs SUBJECTIF et : • modèle capillaroscopique sclérodermiforme et • présence d’autoanticorps sélectifs Anticentromères Anti-scl 70 Anti-fibrillarine Anti-ARN polymérase I ou III Anti-PM-Scl Anti-fibrilline

CRITERES DIAGNOSTIQUES DE LA SCLERODERMIE SYSTEMIQUE SELON LEROY ET MEDSGER TA l. SSc (forme limitée de sclérodermie systémique sans atteinte cutanée) PR objectif et modèle capillaroscopique sclérodermiforme ou présence d’autoanticorps spécifiques PR subjectif et modèle capillaroscopique sclérodermiforme et présence d’autoanticorps spécifiques lc. SSc (forme cutanée limitée de sclérodermie systémique) Critères des l. SSc et modifications cutanées distales dc. SSc (forme diffuse de sclérodermie systémique) Critères des l. SSc et modifications cutanées proximales

CRITERES DE L’ARA • Critère majeur : – Infiltration cutanée proximale • Critères mineurs : – Sclérodactylie – Ulcérations ou cicatrices pulpaires – Fibrose pulmonaire des deux bases

RECRUTEMENT DE LA CONSULTATION DE CAPILLAROSCOPIE (n=449)

PHENOMENE DE RAYNAUD TYPIQUE (n=204)