Diagnostic et traitement dune thrombopnie Dfinition Diagnostic de

Diagnostic et traitement d’une thrombopénie • • • Définition Diagnostic de gravité Éliminer fausse thrombopénie Mécanismes et causes des thrombopénies Traitement des thrombopénies

Thrombopénie: définition • Plaquettes <150 G/l • (T sévère: <50 G/l)

Diagnostic et traitement d’une thrombopénie • • • Définition Diagnostic de gravité Éliminer fausse thrombopénie Mécanismes et causes des thrombopénies Traitement des thrombopénies

Thrombopénie: gravité • Signes cliniques: – Purpura cutané – Muqueuses (buccale) – Hémorragies viscérales (FO)

Thrombopénie: gravité • • • Taux de plaquettes Terrain (age, lésions pouvant saigner) coagulopathie associée Caractère central ou périphérique Fièvre, infection

Diagnostic et traitement d’une thrombopénie • • • Définition Diagnostic de gravité Éliminer fausse thrombopénie Mécanismes et causes des thrombopénies Traitement des thrombopénies

Fausse thrombopénie • Liée à une agrégation des plaquettes à l’EDTA (souvent signalés à la formule) • Mesurer les plaquettes sur prélèvement citraté

Diagnostic et traitement d’une thrombopénie • • • Définition Diagnostic de gravité Éliminer fausse thrombopénie Mécanismes et causes des thrombopénies Traitement des thrombopénies

Mécanisme et cause de la thrombopénie • Centrale: insuffisance médullaire • Périphérique: – Séquestration splénique – Consommation – Destruction immunologique • (Thrombopénies familiales)

Thrombopénie par insuffisance médullaire • Généralement non isolée • Diagnostic : – Volume plaquettaire, plaquettes réticuléés ? – Certitude: durée de vie des plaquettes (méthode isotopique) – Test thérapeutique

Thrombopénie par insuffisance médullaire • Mécanisme: – Envahissement médullaire (tumeur hématopoiétique ou non) – Aplasie médullaire (quantitatif) – Dysmyélopoièse (qualitatif): • Carences vitaminiques (B 12, folates) • Syndromes myélodysplasiques – myélofibrose

Thrombopénie par hypersplénisme • Hypersplénisme: séquestration et margination des éléments sanguins du fait d’une hypervascularisation splénique, avec ou sans splénomégalie palpable • NF: – Leucopénie sans neutropénie – Anémie (>10 g/dl) – Thrombopénie (> 50 G/l) • Causes…. (hypertension portale+++)

Thrombopénie par consommation • Par CIVD (+ fibrinolyse ) – Signes biologiques associés (fibrinogène, PDF, consommation des facteurs…) – Causes: infections, cancers, , obstétricales… • Par agrégation plaquettaire disséminée: « syndromes urémiques et hémolytiques » – Signes associés: anémie hémolytique avec schizocytes, insuff rénale… – Causes: infectieuses, déficit ADAMTS 13. .

Thrombopénie par destruction immunologique • Thrombopénie généralement isolée • Mécanisme de destruction: – Allo immun – Immuno allergique – Autoimmun ++++ – Immuncomplexes circulants

Thrombopénie par destruction immunologique • Mécanisme allo immun (transfusion, incompatibilité foeto maternelle) • Immuno allergique: médicaments – Héparine non fractionnée +++ – Quinine, quinidine… • Immuncomplexes circulants – Infections bactériennes – VIH

Thrombopénie par destruction autoimmune • Fréquence ++++ • Pas de test diagnostique de certitude : Recherche d’autoanticorps (test de Dixon, test MAIPA…): nombreux faux + ou faux –

Thrombopénie par destruction autoimmune • Causes: – Virus (MNI, CMV, hépatite B et C, rubéole, varicelle…) – Hémopathies lymphoides chroniques (LLC, lymphomes) – Maladies de système • • PR Lupus Syndrome des antiphospholipides Sarcoidose, coliste inflammatoires (Crohn, RCH)… Idiopathique (PTI) +++++

Thrombopénies familiales • Bien caractérisées – May Hegglin – Jean Bernard Soulier – Wiscott Aldrich • Nombreuses formes famililales…. • En général d’origine centrale

Bilan diagnostique/ Dc de PTAI idiopathique • Interrogatoire: médicaments, infections, contexte familial • Examen clinique • Biologie: – – myélogramme CIVD Hépatites, HIV Autoanticorps ( Coombs, AAN, FR…) • Imagerie: lymphome, hypersplénisme…

Traitement des thrombopénies • Centrale: transfusion de plaquettes – Si plaq< 10 -20 G/l ou si Sd hémorragique – Ou plus si risque hémorragique • Périphérique (PTAI) – Aigu: corticoides, Ig à fortes dose, (TPO) – Chronique: splénectomie, Ac anti CD 20, (TPO)