Diagnostic et pronostic de la Leucmie Lymphode Chronique
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Diagnostic et pronostic de la Leucémie Lymphoïde Chronique (LLC) Foucaud Alexia Cariou Erwann
Plan Généralités Définition Physiopathologie Epidémiologie Diagnostic positif Diagnostic différentiel Pronostic Complications
Définition LLC : Syndrome lymphoprolifératif résultant d'une prolifération clonale des lymphocytes B morphologiquement mûrs. Prolifération lente, responsble d’infiltrations médullaire, ganglionnaire et sanguine. Etiologie inconnue.
Physiopathologie Transformation maligne d'un lymphocyte B immunologiquement immature mais morphologiquement mature. => Ig. M et/ou des Ig. D monoclonales à la surface des cellules lymphoïdes.
Epidémiologie Hémopathie maligne la plus fréquente en Occident. Incidence : 5/100 000 par an. Age moyen au diagnostic : 65 ans. Prédominance masculine.
Diagnostic positif : A -Examen clinique Etat général conservé. Polyadénopathie superficielle pouvant atteindre toutes les aires ganglionnaires. Polyadénopathies fermes, indolores, non compressives. Splénomégalie, associée aux ADP ou isolée.
B – Examens complémentaires 1 – Hémogramme Hyperlymphocytose > 4 G/L Selon les cas : anémie ou thrombopénie Frottis : petits lymphocytes matures ombres de Gumprecht : noyaux éclatés
2 – Immunophénotypage : examen clé On étudie la population lymphoïde B : - exprimant les marqueurs B habituels : CD 19, CD 20 - exprimant le CD 5 de manière caractéristique - monotypique : l'Ig de surface est le plus souvent une Ig. M avec un seul type de chaine légère (kappa ou lambda). - n'exprimant pas le le CD 10 ni le FMC 7
Immunophénotypage permet de déterminer le score de Matutes Un point est accordé à chaque item 1 point 0 point Ig de surface Expression faible Expression forte Expression du CD 5 + - Expression du CD 23 + - Expression du CD 79 b Faible ou nulle Forte Expression de FMC 7 - + Score de Matutes = 4 ou 5 =>> LLC
3 – Autres examens Electrophorèse des protides sériques hypogammaglobulinémie fréquent pic monoclonale possible : le plus souvent Ig. M en fixation Test de Coombs direct Marqueurs biologiques d’hémolyse : LDH Haptoglobuline Bilirubine non conjuguée Hémoglobinurie
Diagnostic différentiel Hyperlymphocytose transitoire accompagnant une infection Autres hémopathies lymphoides Hyperlymphocytose à LGL : Large Granular Lymphocytes
Pronostic Classification de Binet AIRES TOUCHEES ANEMIE (< 100 g/L) THROMBOPENIE (< 100000/mm 3) STADE A STADE B STADE C <3 >3 >3 non non oui
ü ü ü Autres marqueurs pronostic: Le temps de doublement de la lymphocytose sanguine (< 1 an ) Les anomalies cytogéniques Le caractère non muté des gènes de la partie variable des Ig L’expression de la protéine ZAP 70 L’expression du CD 38
Evolution Survie selon le stade : Stade A : survie médiane = 12 ans Stade B : survie médiane = 6 ans Stade C : survie médiane = 4 ans
Complications Infections +++ Insuffisance médullaire Manifestations auto-immunes Syndrome de Richter
BIBLIOGRAPHIE Hématologie, cahier des ECN, L. KARLIN, T. COMAN , 2009 , ed. MASSON Site de l’université de Rennes, Hématologie, Leucémie Lymphoïde Chronique
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