Diagnostic et prise en charge de la maladie

Diagnostic et prise en charge de la maladie de VAQUEZ

Cas clinique n° 1 Monsieur M Jean baptiste. Né en 1932. Antécédents médicaux: d’HTA, dyslipidémie chirurgicaux: décollement de rétine, canal carpien. Tabagisme stoppé depuis 15 ans. Le medecin demande d'une façon fortuite une prise de sang, A l’éxamen clinique on note une érythrose faciopalmaire et il se plaint d’un prurit au contact de l’eau tiède (qu’il n’a jamais signalé à son medecin traitant). Qu'en pensez-vous? Hématologie 16/09/08 - Numération Leucocytes 7. 10`3/mm`3 Hématies 6 M 10`6/mm` Hémoglobine 19 g/dl Hématocrite 55 % VGM 86µ`3 Plaquettes: 200. 00010`3/mm`3

Réponse : Polyglobulie secondaire ou primitive

Quels sont les étiologies des Polyglobulies secondaires ? A qui adressez-vous le patient?

• Réponse: • ►Insuffisances respiratoires chroniques • ► Tabagisme excessif • ► Sécrétion inappropriée d’érythropoïétine : tumeurs malignes ou non • Maladies rénales (tumeurs, rein polykystique, hydronéphrose, autres …) • Lésions hépatiques (hépatome, cirrhose, hépatite) • Tumeurs endocrines (Cushing) • Tumeurs diverses (hémangiome du cervelet) • ► Erythrocytose pure idiopathique (rare ; début d’une maladie de Vaquez ? )

Question 2 : Quels sont les examens complémentaires à réaliser par ordre? Réponses : ► SAO 2 > 95% ► dosage EPO: normal ► Ja. K 2 positif + (9 ► Echographie splénique: RAS ► BOM : compatible avec syndrome myéloprolofératif chronique

• Question 2 : Quels sont les autres examens complémentaires. • • Réponses : ► VS : basse ► LDH: augmentées ► Acide urique : augmenté

CONCLUSION Polyglobulie primitive : Maladie de VAQUEZ

TRAITEMENT • ► Saignées : 300 cc / semaine jusqu’à taux d’hématocrite < 48% • ► Mise en route de l’HYDREA 3 gel/J et Aspirine 75 mg/J. Normalisation de l’hémogramme obtenu