DIAGNOSTIC ANTENATAL DES ATRESIES DUODENALES TRIGUI D TRIGUI

DIAGNOSTIC ANTENATAL DES ATRESIES DUODENALES TRIGUI D ; TRIGUI L* ; CHAABENE M ; DHOUIB M; DAMMAK A ; CHAABENE K ; LOUATI D ; AMOURI H ; BEN AYED B ; TRABELSI K ; GARGOURI A* ; GUERMAZI M Service gynéco-obstétrique et de néonatologie* CHU Hédi Chaher Sfax

INTRODUCTION L’atrésie duodénale ou obstacle duodénal est définie par l’absence ou l’interruption complète de la lumière duodénale. Son pronostic est amélioré par l’avènement du diagnostic anténatal, du fait d’une prise en charge adéquate et rapide dès les premières heures qui suivent la naissance. Le traitement chirurgical de cette pathologie est bien codifié.

OBJECTIFS Souligner l’intérêt du diagnostic anténatal dans la prise en charge postnatale et le pronostic. Préciser les limites du diagnostic anténatal. Détailler la prise en charge post natal. Dégager les facteurs de pronostic afin de remédier aux insuffisances et de réduire la mortalité et la morbidité de cette anomalie.

MATERIELS ET METHODES Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur neuf observations d’occlusions duodénales colligées dans les services de gynécologie, de néonatologie (CHU Hédi Chaker Sfax ) durant la période d’étude qui s’étend du Septembre 2005 au septembre 2008. Les données épidémiologiques, cliniques, para cliniques, thérapeutiques et évaluatives ont été recueillis à partir des dossiers d’hospitalisation (mèrenouveau-né), des comptes rendus opératoires et du suivi.

RESULTATS Afin d’analyser l’impact du diagnostic anténatal sur la prise en charge et le pronostic, nous avons scindé les neufs observations en deux groupes : - Groupe 1 : Nouveau-nés ayant bénéficié du diagnostic anténatal. - Groupe 2 : Nouveau-nés n’ayant pas bénéficié du diagnostic anténatal. Des comparaisons statistiques n’ont pas pu être réalisées par manque de puissance de ces tests, vu l’étroitesse de l’échantillon

Tableau récapitulatif des observations Ob s Diagn ostic anténa tal Echographie Radiologie DG Opératoi re Trait chirurgical évolution 1 oui Hydramnios Image en double bulle Morphotype évoquant une trisomie 21 ASP : Image en double bulle -Pancréas annulaire -Atrésie duodénale Duodéno duodeno stomie latéro latérale Simples -Mis sortant à j 14 postopératoire. 2 oui idem Dysmorphie cranio faciale - Anomalies des extrémités -LCH ASP : Image en double bulle avec aération d’aval TOGD : Sténose duodénale avec RGO - Pancréas annulaire -Sténose duodénale idem oui idem non -ASP : Image en double bulle avec arération d’aval. -TOGD : Sténose duodénale sus Vatérienne idem -Simples -Décédé au service de pédiatrie à l’âge de 3 mois ( arrêt cardiorespiratoi re ) Simples 3 4 oui idem - CAV complète avec sténose pulmonaire. -ASP : Image en double bulle -Atrésie duodénale idem Malformatio ns associées Décès à j 9 de vie

Obs Diagnostic anténatal Echographie Malformat ions associées Radiologie 5 oui -Hydramnios -Image en double bulle Morphotype évocateur de trisomie 21 -ASP : Image en double bulle 6 non Oligoamnios -Exploration morphologique difficile non Pancréas -ASP : annulaire Image en double bulle - TOGD : Estomac de lutte sans aucun passage pylorique et aucune opacification bulbo duodénale Idem Vomissemen ts bilieux - Sortant à j 47 de vie -Décédé à domicile à j 49 de vie suite à une fausse route 7 non RCUI -Sténose pulmonaire modérée -Pancréas annulaire - Mal rotation digestive Idem -Simples -Sortant à j 21 de vie 8 non RCUI non -ASP : Image en double bulle - TOGD : Sténose duodénale -ASP : Image en double bulle Diaphragm e duodénal Idem Décés à j 16 de vie par hémorragie méningé 9 non Hydramnios non -ASP : Image en double bulle -Atrésie sus duodénale - Pancréas annulaire idem -Décès à j 8 de vie DG opératoi re -Pancréas annulaire Trait chirurgical Duodéno duodeno stomie latéro latérale évolution Décès à j 3 de vie

Echo obstétricale: Coupe transversale de l’abdomen fœtal montrant une image en double bulle Image en double bulle

Abdomen sans préparation: une image en double bulle avec aération d’avale Image en double bulle

TOGD: Transit oeso gastro duodénal montrant une sténose duodénale avec une distension gastrique importante et du D 1 Image en double bulle

Epidémiologie: incidence l’incidence annuelle de l’occlusion duodénale par rapport au nombre de naissances vivantes Année Incidence 2005 2006 2007 2008 1/6602 3/8704 2/9253 3/7098 l’incidence annuelle des occlusions duodénales par rapport aux occlusions néonatales

Diagnostic anténatal 1 Le diagnostic d’occlusion duodénale a été suspecté en anténatal chez 5 fœtus parmi 9 (55, 5 %). L’aspect en double bulle a été trouvé chez tous ces bébés. Dans notre étude, 6/9 grossesses étaient compliquées d’hydramnios (66, 66% des grossesses) et une seule d’oligoamnios (11, 11% des grossesses)

Diagnostic anténatal 2 La date du diagnostic anténatal de l’atrésie duodénale ; Le terme moyen du diagnostic anténatal était au alentour de 33 SA avec des extrêmes allant de 29 SA à 37 SA le terme de découverte de l’occlusion duodénal en anténatal Observation 1 Observation 2 Observation 3 Observation 4 Observation 5 Terme de découverte 33 SA 4 jours 37 SA 34 SA 1 jour 29 SA 30 SA 5 jours

Les explorations radiologiques en post-natal Dans notre étude, l’ASP a été réalisé chez tous les bébés. L’aspect en double bulle était trouvé dans tous les cas. Chez 3 bébés, on avait un passage de l’air en aval de l’atrésie (obstructions incomplètes). Le TOGD a été pratiqué chez quatre bébés parmi 9 (44, 44%) : Trois avaient une sténose duodénale et un devant la doute diagnostic (observation 6 : suspicion d’une entérocolite ulcéronécrosante). L’échographie abdominale a été pratiquée chez deux bébés parmi 9 (22, 22%). Elle était normale chez l’un (observation 7) et elle a montré la présence d’une malformation veineuse chez l’autre (observation 2).

L’intervention chirurgicale L’âge au moment de l’intervention Observ 1 2 3 4 5 6 7 8 9 J 3 J 7 J 2 J 3 J 25 J 7 J 4 ation Age Tous les malades ont été opérés par incision horizontale au niveau de l’hypochondre droit et ont bénéficié d’une duodénostomie latérolatérale. Deux malades ont bénéficié d’un modelage du segment duodénal dilaté.

DISCUSSION INCIDENCE L’incidence de l’atrésie duodénale varie de 1/2500 à 1/14000 naissances. Notre étude rejoint cet intervalle (1/3517). Dans une étude faite par Dalla V , sur 277 cas d’atrésie intestinale, l’atrésie duodénale a été trouvée chez 138 cas (50 %). Ce taux était de 45 % dans notre étude. DIAGNOSTIC ANTENATAL; ECHOGRAPHIE Le diagnostic anténatal de l’occlusion duodénale congénitale constitue un élément très important dans la prise en charge médicochirurgicale des nouveau-nés atteints. L’échographie est la modalité principale de la détection de cette malformation, ainsi que d’autres anomalies associées.

Le diagnostic positif de l’atrésie duodénale ; Le diagnostic d’atrésie duodénale doit être évoqué devant la présence : HYDRAM NIOS + Son association aux anomalies congénitales fœtales variées représente 79%. Dans plus de 30% il s’agit d’anomalies gastrointestinales Dans notre série’hydramnios a été observé dans 100% des parturientes ayant eu un diagnostic anténatal IMAGE EN DOUBLE BULLE HYDRIQUE Ce sont deux images liquidiennes permanentes sur les coupes abdominales transversales supérieures. stase de liquide amniotique dans l’estomac et de la portion D 1 du duodénum Dans notre étude l’image en double bulle a été observée dans tous les cas +/- RCIU Les anomalies congénitales représentent 5 à 15 % des RCUI. Ils sont trouvés dans 41, 7% des cas d’atrésie duodénale Dans notre étude, le RCUI représentait 66, 66%.

La date du diagnostic anténatal de l’atrésie duodénale ; Bien que facile, le diagnostic de l’atrésie duodénale est détecté tardivement au cours de la vie fœtale. Il semble difficile de porter le diagnostic d’atrésie duodénale avant la 24ème semaine. Dans notre étude, le terme moyen du diagnostic anténatal était de 33 SA, qui est relativement tardif. Ce qui met l’accent sur la nécessité d’un échographiste expérimenté et surtout sur le processus de perfectionnement de l’équipe qui va jouer un rôle majeur dans la détection précoce de cette anomalie.

Les anomalies associées La trisomie 21 constitue l’une des associations les plus fréquentes de l’atrésie duodénale. Elle variait de 11 à 47 %. Dans notre étude, deux nouveau-nés avaient un morphotype évocateur de la trisomie 21. La fréquence des malformations cardiaques varie de 4 % à 56 % Dans notre étude, un cas de CAV complet avec une sténose pulmonaire , et un cas de CIA et une CIV type IV L’atrésie duodénale et l’atrésie oesophagienne pure constituent une association rare 2 à 15, 8 %. Dans notre étude, aucun cas d’anomalies trachéo-oesophagienne n’a été trouvé. L’association de malformations rénales et digestives est bien connue. Sa fréquence varie de 4, 7 à 15, 8 %. Dans notre étude, aucune anomalie rénale n’a été notée. Autres malformations; biliaires , pulmonaires, anomalies vertébrales et squelettiques, atrésies du grêle, anomalies anorectales , anomalies du système nerveux central, VACTERL,

L’échographie 3 D et 4 D L’échographie bidimensionnelle ; sensibilité +++ pour la détection d’atrésie duodénale. l’échographie tridimensionnelle (3 D); une option logiquement plus souhaitable pour tracer les détails structuraux du fœtus tridimensionnel ( trisomie 21) L’IRM fœtale=image caractéristique de double bulle Améliore Le diagnostic fœtal des anomalies du tube digestif (anatomie fœtale exacte et détaillée) informations additionnelles qui perfectionnent l’exactitude diagnostic. Les conséquences obstétricales du diagnostic anténatal ; L’interruption thérapeutique de la grossesse L’atrésie duodénale isolée est de bon pronostic et ne justifie pas l’interruption médicale de la grossesse. Cependant la présence d’une ou de plusieurs anomalies sévères associées peut faire discuter cette éventualité. Conséquences psychologiques

LA CONFIRMATION DU DIAGNOSTIC Les clichés sans préparation: Chez le nouveau-né on réalise un seul cliché de face en décubitus dorsal abdomen mat en totalité, plat en profil, dans la partie supérieure duquel apparaissent deux plages gazeuses, réalisant l’image classique du « double estomac « ou « estomac en bissac » , avec une image hydroaérique à gauche de la ligne médiane, qui correspond à l’estomac, et une autre image hydroaérique à droite de la ligne médiane, qui correspond au duodénum dilaté en amont de l’obstacle. Le TOGD - une énorme distension de la poche duodénale. - une stase objectivée par un retard de passage du produit Aussi, il permet de préciser le niveau de l’obstacle et son type. La sténose est objectivée par la présence d’un passage filiforme. L’échographie abdominale diagnostics différentiels : En cas de suspicion de volvulus intestinale sur mal rotation, de duplication duodénale ou à la recherche d’anomalies associés. Dans notre série le cliché thoracoabdominal a permis le diagnostic de l’atrésie duodénale dans 6 cas (image caractéristique en double bulle). Le TOGD garde ses indications pour étayer le diagnostic de sténose duodénale (3/9) ou afin d’éliminer les autres diagnostics différentiels (1/9).

LE TRAITEMENT La mise en condition pré opératoire du nouveau-né : Tous nos malades ont été hospitalisés au service de néonatologie. La durée d’hospitalisation pré opératoire moyenne était de 5, 3 jours avec des extrêmes allants de 2 à 25 jours. Le traitement chirurgical : 1/L’exploration opératoire 2/Les différentes techniques chirurgicales : *La duodéno-duodénostomie latéro-latérale *Le modelage du segment distendu duodénostomie latérolatérale selon la technique de Diamond Shaped Technique de modelage du segment dilaté selon Kimura

Tous nos bébés avaient bénéficié d’une laparotomie et d’une duodéno-duodénostomie latéro-latérale. Le modelage duodénal n’a été pratiqué que chez deux nouveau-nés. Ce modelage pourrait améliorer la tonicité du segment akinétique et aider à la reprise du transit dans des délais plus brefs. Dans notre série, la mortalité était de 77, 77 %. Elle était la plus élevée de la littérature. Ceci pourrait s’expliquer par l’existence de plusieurs facteurs dans notre série qui influençaient énormément la mortalité : la prématurité, le faible poids de naissance, le retard diagnostic et l’existence de malformations associées

CONCLUSION En vue de nos résultats, l’amélioration du pronostic de l’atrésie duodénale nécessite un diagnostic précoce permettant une prise en charge rapide et adéquate et surtout une reconnaissance des autres anomalies associées qui sont parfois très sévères. Cela implique la généralisation du diagnostic anténatal ne peut se faire que dans des centres de référence avec des obstétriciens expérimentés

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