DIAFRAGMA PARALIZILERINE YAKLAIM HAZIRLAYAN DR ESRA BEBEK Diafragma

DIAFRAGMA PARALIZILERINE YAKLAŞIM HAZIRLAYAN: DR. ESRA BEBEK

• Diafragma torasik kavite ile abdominal kaviteyi birbirinden ayıran muskulofibrotik bir kas tabakasıdır. • Çok önemli respiratuar işlevleri olup inspirasyonda rol oynayan asıl kas tabakasıdır. • Frenik sinir tarafından inerve edilmekte ve bir çok kardiyak cerrahi sırasında bilateral ya da unilateral olarak paralizi gelişebilmektedir.

Başlıklar 1. 2. 3. 4. 5. 6. Frenik sinir anatomisi Etyoloji İnsidans Patofizyoloji Klinik Yaklaşım

1. Anatomi • Diafragma 4. ön servikal aralıktan çıkan frenik sinir tarafından inerve edilir • Sinir ön scalen kasın üst lateral yüzeyinden aşağı doğru inmekte prevertebral fasyanın ön yüzeyinde seyretmektedir. • Scm’nin posteriorunda, internal juguler ven, transvers servikal ve supraskapular arter ile solda ise torasik duktus ile birlikte seyretmektedir.

• Frenik sinir internal mamiller arteri ön yüzünden çaprazlayarak torasik bölgeye girmektedir. • Torax içinde pulmoner hilusun ön yüzeyinde seyretmekte, fibröz perikardiyum ile plevra arasında perikardiyofrenik damarlara eşlik etmektedir. (Standring S. Neck: Phrenic nerve. In: Standring S, editor. Gray's Anatomy. The anatomical basis of clinical practice. 40 th ed. Spain: Churchill Livingstone Elsevier; 2008. pp. 456– 7).

• Sağ frenik sinir daha kısa ve daha vertikal olarak seyretmekte, sağ brakiosefalik venin lateralinden, superior vena cava ve fibröz perikardiyumun ön yüzeyinde inmektedir. • Sol frenik sinir sol torasik arteri önden çaprazlayarak, akciğer apex plevrası üzerinde subklavian arteri de çaprazlayarak seyretmektedir. •

2. Etyoloji 1. Miyopati 2. İnflamatuar miyozit 3. Frenik sinir hasarı 4. Viral enfeksiyon 5. Servikal spondilozis 6. Malignensi 7. İdiopatik

Frenik sinir hasarı • Frenik sinir; • ameliyat sırasında miyokardı koruma amaçlı kullanılan buzlu su nedeni ile (bu nedenle hasar genelde sol tarafta gelişmekte ya da bilateral de olabilmektedir) • solda timus ameliyatı sırasında • ya da özellikle pulmoner venöz dönüş anomalisinin düzeltilmesi sırasında

• Frenik sinirin diseksiyonu sırasında ya da • diseksiyonda kullanılan ısıya bağlı olarak • superior vena cavanın diseksiyonu sırasında (bu defa sağ tarafta meydana gelebilmektedir) • Tekrarlayan operasyonlardan sonra (akciğer ve kalp birbirlerine yaklaşmakta ve onları disseke ederken) • Çok nadir olarak da subklavian ven, juguler ven kateterizasyonları sırasında • pace takılımı sırasında • Perikardiektomi sırasında (tek ya da çift tarfalı olarak hasarlanabilmektedir)

3. İnsidans: • Kardiyovasküler cerrahi frenik sinir hasarının en sık edinsel nedeni olup, frenik sinir felcinin % 64’ nün nedeni sayıldığı belirtilmektedir. • (Abad P, Lloret J, Martinez Ibanez V, Patino B, Boix-Ochoa J. Diaphragmatic paralysis: Pathology at the reach of the pediatric surgeon. Circ Pediatr. 2001; 14: 21– 4).

• Yapılan çalışmalarda dp’nin en sık nedeninin kardiyak cerrahiler olduğu belirtilmekte olup sıklığının % 0, 28 -5, 6 arasında olduğu bildirilmektedir (Mickell JJ, Oh KS, Siewers RD, Galvis AG, Fricker FJ, Mathews RA. Clinical implications of postoperative unilateral phrenic nerve paralysis. J Thorac Cardiovasc Surg. 1978; 76: 297– 304). • •

• İnsidans • glenn ve fontan operasyonları, • pulmoner ve sistemik şant özellikle modifiye veya klasik blalock taussig (bt) sant, • vsd kapatma, • tof operasyonu, • arterial switch operasyonlarından sonra cok yüksek olmaktadır.

• Özellikle tof düzeltmelerinden sonra % 31, 5 gibi bir yüksek insidansla dp gelişmektedir. • vsd kapatması özellikle pulmoner arter patch palasti ile % 11, 1. • bt santları takiben % 23, 8 gibi bir sıklıkta diafragma plikasyon ihtiyacı gerekmektedir. •

• Arterial switch operasyonu % 19, tof düzeltmelerinde % 11, 9 sıklıkta diafragma plikasyonu gerektiği belirtilmektedir. (Akay TH, Ozkan S, Gultekin B, Uguz E, Varan B, Sezgin A, et al. Diaphragmatic paralysis after cardiac surgery in children: Incidence, prognosis and surgical management. Pediatr Surg Int. 2006; 22: 341– 6).

• 5. Klinik özellikler ve tanı • Unilateral dp solunum fonksiyonlarını % 25 oranında azaltmakta olup genelde büyük çocuklarda iyi tolere edilebilmektedir. • Ancak infant ve küçük çocuklarda ise ciddi respiratuvar sıkıntı yaratabilmektedir. (Davis J, Goldman M, Loh L, Casson M. Diaphragm function and alveolar hypoventilation. Q J Med. 1976; 45: 87– 100).

• Bunun nedeni de küçük çocuk ve infantların diafragmatik solunum yapmaları ve interkostal kasların solunum işlevlerinde daha az görev almalarıdır. • Bilateral dp respiratuar fonksiyonları daha çok (% 60 oranında) bozmakta bu da ventilatör desteğinden ayırmada başarısızlığa neden olmaktadır. • Hastaların exube edildiğinde bile akciğerlerde pnömoni, atelektazi, kollaps insidansı çok daha fazla artmaktadır. • (Wang CS, Josenhaus WT. Contribution of the diaphragmaticabdominal displacement to ventilation in supine man. J Appl Physiol. 1971; 31: 576– 80).

Tek taraflı ventrikül tamiri olan hastalarda diafragma paralizinin etkisi • Diafragma paralizilerinin erken ya da geç postoperatif dönem üzerinde özellikle univentriküler onarım geçiren hastalarda ciddi olumsuz etkileri bulunmaktadır. • Univentriküler onarım sonrasında, sistemik venöz dönüş sağ ventrikül pompası olmadan direk pulmoner artere girer. Bunedenle, pulmoner akım dolasımı pulsatil değildir.

• DP varlığında, bu hastalar çok yüksek basınçlarına sahip olmakta ve bu da morbidite oranlarının artmasına, asit, plevral effüzyon dahil, hastane de kalış süresinin uzaması ve tekrar yatış ihtiyacında artmaya neden olmaktadır.

• Erken dönmede diafragma plikasyonu yapılması bu komplikasyonların önlenmesinde büyük önem taşımaktadır. • (Amin Z, Mc. Elhinney DB, Strawn JK, Kugler JD, Duncan KF, Reddy VM, et al. Hemidiaphragmatic paralysis increases postoperative morbidity after a modified Fontan operation. J Thorac Cardiovasc Surg. 2001; 122: 856– 62). [Pub. Med: 11689788] • (Ovroutski S, Alexi-Meskishvili V, Stiller B, Ewert P, Abdul-Khaliq H, Lemmer J, et al. Paralysis of the phrenic nerve as a risk factor for suboptimal Fontan hemodynamics. Eur J Cardiothorac Surg. 2005; 27: 561– 5). [Pub. Med: 15784351].

• Hastalarda persistant atelektazi , ventilatörden ayırmada zorluk, paradoksal solunum varlığında DP tanısı düşünülmelidir. • Ancak özellikle pozitif basınçlı ventilasyon ve ic tüp drenaj uygulanan hastalarda klinik tanı koymak hemen imkansızdır.

• Pozitif basınçlı ventilasyon uygulanmayan hastalarda basit bir inspeksiyonla paradoksal solunum fark edilip tanı konabilmektedir. • Lateral göğüs filminde inspiratuar çöküntü (hoover’s sign) özellikle infantlarda dp açısından çok tipik bir bulgudur.

• Dp’den çekilen akciğer filmlerinde gözlenen ilerleyici hemidiafragma yükselmesi ile şüphelenilmelidir. • Sonrasında mekanik ventilatöre bağlı olmayan spontan soluyan hastalarda yapılan eko ya da floroskopi ile kesinleştirilmelidir (Kienbock’s sign).

• Eko’da paralizili taraf atrofik, daha az kasılan ve inspiryuma daha az katılan kısım olarak görülürken • Floroskopide ‘sniff test’ ile spontan soluyan hastalarda tanı konulur. • Ancak her iki yönteminde sensivitesi % 100, spesifitesi % 74 -81 arasındadır.

• Kesin tanı frenik sinire manyetik ya da elektriksel uyarı verilip diaframın kasılması ya da basıncının kaydedilmesi ile konulur. • Transdiafragmatik basınç özefagusa bir katater yerleştirilerek özefagial ve gastrik balon ile belirlenir ve aradaki fark transdiafragmatik basıncı gösterir.

• Paralizik diafragmada gastrik ve özefagial basınç farkının çok azalmış olduğu gözlenir. • (Miller SG, Brook MM, Tacy TA. Reliability of two-dimensional echocardiography in the assessment of clinically significant abnormal hemidiaphragm motion in pediatric cardiothoracic patients: Comparison with fluoroscopy. Pediatr Crit Care Med. 2006; 7: 441– 4). [Pub. Med: 16738495 ]

6. MANAGEMENT • Diafragma felcine neden olan frenik sinir hasarının yönetimi solunum fonksiyonlarının korunmasında çok önemli bir faktördür. • Kardiyak cerrahi geçiren çocuklardaki frenik sinir hasarının optimal yönetimi tartışmalı olup uzun süreli ventilatörde kalma ya da diafragma plikasyon uygulanması iki yöntem ugulanmaktadır.

• Bu hastalara mekanik ventilatör desteği devam ederken trakeostomi gerekebilmekte olup yapılan bir çalışmada ise diafragma fonksiyonlarının konservatif yöntemlerle iyileştiğini kabul etmek için 4 -6 hafta süre ile cpap uygulanması önerilmektedir. • (Iverson LI, Mittal A, Dugan DJ, Samson PC. Injuries to the phrenic nerve resulting in diaphragmatic paralysis with special reference to stretch trauma. Am J Surg. 1976; 132: 263– 9. [Pub. Med: 952354])

• Asemptomatik unilateral diafragma paralizileri genelde tedavi gerektirmez ve 1 -2 yıl içinde kendiliğinden düzelebilmektedir. • Ancak respiratuar sıkıntısı olan hastaların diafragma plikasyonuna ihtiyacı olmaktadır.

• Yapılan çalışmalarda frenik sinirlerde meydana gelen travmatik hasar vakalarının bir çoğunda normal diyaframatik fonksiyonun 6 ile 12 ay arasında geri dönebileceği gösterilmiştir. • (Iverson LI, Mittal A, Dugan DJ, Samson PC. Injuries to the phrenic nerve resulting in diaphragmatic paralysis with special reference to stretch trauma. Am J Surg. 1976; 132: 263– 9). [Pub. Med: 952354]

• Bazı çalışmalarda ise operasyondan sonra 3. 5 yıla kadar çocukların %95'inde PNP'nin radyografik ve floroskopik olarak iyileştiği kaydedilmiştir. • Fakat univentricular tedavi uygulanan hastalarda, morbiditeleri önlemek için erken diyaframatik plikasyon yapılması önerilmektedir. • (Mickell JJ, Oh KS, Siewers RD, Galvis AG, Fricker FJ, Mathews RA. Clinical implications of postoperative unilateral phrenic nerve paralysis. J Thorac Cardiovasc Surg. 1978; 76: 297– 304). [Pub. Med: 682661]

Diafragma paralizisinin en kesin tedavi şekli plikasyon olup buna da hastanın solunum durumuna göre karar verilmelidir. Plikasyon açık, torakoskopik ya da laparoskopik yöntemle yapılabilmektedir.

• Daha önceki yıllarda mekanik ventilasyon uygulaması en çok kullanılan yöntem olup, ancak son yıllarda özellikle 1 yaş altı çocuklarda diafragma plikasyonu en çok tercih edilen yöntem haline gelmiştir. • Mekanik ventilasyon desteği bu hastalarda ARDS, araya giren viral enfeksiyon ve astımın alevlenmesi gibi durumlarda gerekmektedir.

• Kimi yazarlar dp tanısı konar konmaz plikasyon önerirken, kimileri ise 1 -6 hafta arasında beklenilerek spontan düzelmenin beklenmesi gerektiğini vurgulamaktadır. • Ancak geç uygulanan plikasyon ile diafragma atrofiye giderek başarılı bir ameliyat sansı kaybedilmiş olacaktır.

• Plikasyon yapılırken diaframın ince yeri dışındaki kısımdan plikasyon uygulanarak diafram gerginleştirilir ve bu sayede prenik sinir hasarı da önlenmiş olur. • Bilateral dp’de üst abdomenden transvers bir insizyon uygulanırken; unilateral olanda 7. interkostal aralıkta posterolateral transtorasik bir insizyon tercih edilir.

• Ayrıca dünyada küçük çocuklarda bile uygulanan minimal invaziv endoskopik yöntemler giderek yaygınlaşmaya başlanmıştır. • Bu sayede çocukların postop extubasyon süreleri 2 -3 güne kadar kısalmaktadır. • Ancak çocuklarda henüz bu yöntem için dünyada yeterince deneyim edinilememiştir.

• İnspirasyon sırasında diaframın sağlam tarafının aşağı doğru hareketi negatif intratorasik basınç yaratacak ve paralizili tarafta abdominal organlar paradoksal olarak yukarı doğru hareket edeceklerdir. • Bu sayede paralizili tarafta akciğer expansiyonu kısıtlanacak ve gaz alışverişini azalacaktır.

• Ancak plikasyondan sonra diafragma basınç değişimlerine daha dayanıklı olacak ve akciğer ekspansiyonu daha kolay sağlanacaktır.

• Bilateral diafragma paralizilerinde; • Ventilatör desteği((NPPV-BPAP) • Diafragmatik pacing ( özellikle frenik siniri sağlam olan quadriplejik ve hipoventile eden hastalarda tercih edilir) • Antiviral tedavi (valacyclovir 2*1000 mg)

• Kaynaklar 1. Standring S. Neck: Phrenic nerve. In: Standring S, editor. Gray's Anatomy -The anatomical basis of clinical practice. 40 th ed. Spain: Churchill Livingstone Elsevier; 2008. pp. 456– 7). 2. Abad P, Lloret J, Martinez Ibanez V, Patino B, Boix-Ochoa J. Diaphragmatic paralysis: Pathology at the reach of the pediatric surgeon. Circ Pediatr. 2001; 14: 21– 4). 3. Mickell JJ, Oh KS, Siewers RD, Galvis AG, Fricker FJ, Mathews RA. Clinical implications of postoperative unilateral phrenic nerve paralysis. J Thorac Cardiovasc Surg. 1978; 76: 297– 304). 4. Akay TH, Ozkan S, Gultekin B, Uguz E, Varan B, Sezgin A, et al. Diaphragmatic paralysis after cardiac surgery in children: Incidence, prognosis and surgical management. Pediatr Surg Int. 2006; 22: 341– 6). 5. Davis J, Goldman M, Loh L, Casson M. Diaphragm function and alveolar hypoventilation. Q J Med. 1976; 45: 87– 100

5. Amin Z, Mc. Elhinney DB, Strawn JK, Kugler JD, Duncan KF, Reddy VM, et al. Hemidiaphragmatic paralysis increases postoperative morbidity after a modified Fontan operation. J Thorac Cardiovasc Surg. 2001; 122: 856– 62). [Pub. Med: 11689788 6. Ovroutski S, Alexi-Meskishvili V, Stiller B, Ewert P, Abdul-Khaliq H, Lemmer J, et al. Paralysis of the phrenic nerve as a risk factor for suboptimal Fontan hemodynamics. Eur J Cardiothorac Surg. 2005; 27: 561– 5. [Pub. Med: 15784351]. 7. Miller SG, Brook MM, Tacy TA. Reliability of two-dimensional echocardiography in the assessment of clinically significant abnormal hemidiaphragm motion in pediatric cardiothoracic patients: Comparison with fluoroscopy. Pediatr Crit Care Med. 2006; 7: 441– 4). [Pub. Med: 16738495 8. Iverson LI, Mittal A, Dugan DJ, Samson PC. Injuries to the phrenic nerve resulting in diaphragmatic paralysis with special reference to stretch trauma. Am J Surg. 1976; 132: 263– 9. [Pub. Med: 952354])

9. Mickell JJ, Oh KS, Siewers RD, Galvis AG, Fricker FJ, Mathews RA. Clinical implications of postoperative unilateral phrenic nerve paralysis. J Thorac Cardiovasc Surg. 1978; 76: 297– 304). [Pub. Med: 682661 10. •