DEZVOLTAREA SISTEMULUI URINAR Definiie v Sistemul urinar cuprinde

DEZVOLTAREA SISTEMULUI URINAR

Definiţie v. Sistemul urinar cuprinde totalitatea organelor destinate excreţiei de urină. secreţiei şi

Structura: v organe care produc urina: rinichii v conducte prin care urina este transportată de la rinichi la vezica urinară: calicele mici, calicele mari, pelvisul renal şi două uretere v un rezervor în care urina este depozitată temporar, vezica urinară şi v un conduct care, plecat de la vezica urinară, se deschide la exterior, şi prin care urina este eliminată: uretra.

v Dezvoltarea sistemului urinar este legată de evoluţia mezodermului intermediar Pronefros Aspectul mezodermului intermediar în săptămâna a patra

v Pe seama mezodermului intermediar se dezvoltă – nefrotoamele cervicale (pronefrosul) – mezonefrosul şi organe urinare TRANZITORII – metanefrosul (rinichiul definitiv)

Evoluţia pronefrosului v Săptămâna a patra – şapte perechi de segmente - nefrotoame v Nefrotoamele cervicale – pronefros v Nefuncţional, vestigial şi dispare la finele săptămânii a patra

Evoluţia mezonefrosului v În săptămâna a patra – regiunea toracică superioară şi până la nivelul regiunii lombare mezonefros sau creastă mezonefrică – 40 de tubuli mezonefrici apar în total în succesiune cranio-caudală v La sfârşitul săptămânii a cincea – 20 de perechi de tubuli mezonefrici situaţi în dreptul regiunii lombare superioare

Structura mezonefrosului

v Extremitatea medială a tubulului mezonefric capsula lui Bowman glomerul un corpuscul renal v Fiecare corpuscul renal împreună cu tubulul mezonefric corespunzător lui formează o unitate excretorie mezonefrică.

v Ductele mezonefrice – în ziua 24 – bare solide longitudinale § mezodermului intermediar regiunea toracică § poziţionate dorsolateral § cresc longitudinal § în regiunea lombară inferioară – se îndepărtează de mezodermul intermediar – cresc spre pereţii ventrolaterali ai cloacei cu care fuzionează în ziua 26 § barele mezonefrice primesc lumen – procesul de tunelizare progresează cranial – Extremitatea laterală a fiecărui tubul mezonefric fuzionează cu ductul mezonefric § sunt funcţionale între săptămânile şase şi zece producând mici cantităţi de urină § după săptămâna a zecea ele involuează

Evoluţia metanefrosului v Aproximativ în ziua 28, din porţiunea distală a ductului mezonefric înmugureşte mugurele ureteral. v Mugurii utreterali simetrici induc formarea metanefrosului pe seama mezodermului intermediar din regiunea sacrată. v În jurul zilei 32 fiecare mugure ureteral penetrează o porţiune a mezodermului intermediar sacrat denumită blastem metanefric şi începe să se bifurce. v Când mugurele ureteral se ramifică fiecare vârf nou crescut se acoperă de o calotă din ţesutul blastemului metanefrogen iar metanefrosul capătă o aparenţă lobulată. v La mijlocul săptămânii a şasea metanefrosul în evoluţie constă din doi lobi separaţi printr-un şanţ, în timp ce la sfârşitul săptămânii 16 sunt deja formaţi 14 până la 16 lobi.

Relaţia mugure ureteral - blastem metanefrogen

v Între mugurele ureteral şi blastemul metanefrogen există efecte inductive reciproce. v Ureterele şi sistemul tubilor colectori ai rinichilor sunt diferenţiaţi din mugurele ureteral în timp ce nefronii (unităţile definitive, secretorii ale rinichilor) sunt diferenţiaţi din blastemul metanefrogen.

Formarea sistemului de tubi colectori v pe seama bifurcării secvenţiale a mugurelui ureteral v expansiunile la nivelul calicelor mari şi mici apar prin intermediul fazelor de intususcepţie v pentru prima dată mugurele ureteral contactează blastemul metanefrogen, vârful său expansionat va da naştere pelvisului renal – în timpul săptămânii a şasea mugurele ureteral se bifurcă de patru ori formând 16 ramuri – concresc pentru a forma două până la patru calice mari extinse din pelvisul renal

Dezvoltarea pelvisului renal şi a calicelor

v În săptămâna a şaptea, următoarele patru generaţii de ramuri calicele mici. v În săptămâna 32 aproximativ 11 generaţii de bifurcaţii vor forma viitorii tubi colectori ai rinichilor. v Fiecare nefron este format pe seama unei vezicule ce naşte din blastemul metanefrogen.

Dezvoltarea nefronului

v Un glomerul capilar se formează chiar lângă una dintre extremităţile tubului. v În timpul săptămânii a zecea extremitatea tubului contort distal se conectează la ductele colectoare şi metanefrosul devine funcţional. v Urina fetală este importantă pentru că ea suplimentează producţia de lichid amniotic (40 ml/24 ore). v Structura rinichiului este definitivată între săptămânile 5 şi 15.

v Neuronii rinichiului - au originea în celulele crestelor neurale şi invadează timpuriu metanefrosul. v Săptămânile şase şi nouă: rinichii migrează în sens ascendent regiunea sacrată în regiunea lombară, chiar sub glandele suprarenale. v Mecanismul - este necunoscut; creşterea diferenţiată a regiunilor lombară şi sacrală poate juca un rol. v Rinichiul ascendent este revascularizat progresiv. v Anomalii - renale accesorii. – Rinichi pelvin – Rinichi în formă de U (de potcoavă) – Rinichiul prins sub artera mezenterică v Rinichiul drept - mai caudal decât stângul.

Poziţionarea normală şi patologică a rinichiului

Caracteristici morfologice ale sistemului urinar la nou-născut v La nou-născut rinichii sunt rotunjiţi, ovoidali, iar suprafaţa lor este neregulată, boselată. Acest aspect boselat se întâlneşte până la vârsta de trei-patru ani, persistând uneori chiari şi la adult. v Dimensiunile şi greutatea rinichilor variază cu vârsta. Astfel, la nou -născut, rinichiul are o lungime de 4 -5 cm, lăţimea sa este de 2 -2, 5 cm iar în grosime atinge 2 cm. v Dimensional, rinichiul adultului creşte inegal. Astfel, lungimea devine de trei ori mare în timp ce grosimea rinichiului adultului este doar o dată şi jumătate mai mare comparativ cu aceea a nounăscutului. Această manieră de creştere este explicabilă având în vedere aplatizarea rinichiului adultului. Pe de altă parte, în greutate, rinichii cresc de peste zece ori. Ei cântăresc la nou-născut 10 -12 grame, în timp ce la adult ating 115 -150 grame.

ANOMALII ALE SISTEMULUI URINAR

Anomalii cauzate de defecte ale mugurelui ureteral sau ale metanefrosului v 10 din toţi nou-născuţii prezintă anomalii de dezvoltare a tractului urinar. v 45 din toate defectele congenitale renale copilului sunt rezultatul dezvoltării anormale a mugurelui ureteral sau a metanefrosului.

Duplicarea ureterului v poate fi parţială sau totală v ureterul bifid – se bifurcă prematur - ureterul bifid, în formă de Y.

Dezvoltarea ureterului bifid - schemă

v Uretere complet duplicate doi muguri ureterali Dezvoltarea ureterului ectopic - schemă

v Încrucişarea ureterelor - legea Weigert-Meyer. – La sexul masculin un ureter ectopic poate drena în uretra prostatică, ductul ejaculator, ductul deferent ori vezicula seminală. – La femei ureterele ectopice adeseori se conectează cu vestibulul vaginei sau, mai puţin frecvent, cu uterul. Aceste deschideri extrasfincteriene conduc incontinenţa urinară în lipsa corecţiei chirurgicale. la

Agenezia renală v Rinichiul poate să nu fie dezvoltat de o parte sau de ambele. În absenţa semnalelor inductive de la mugurele ureteral metanefrosul nu se dezvoltă. v Copiii cu agenezie renală bilaterală sunt născuţi morţi ori mor la câteva zile după naştere. v Copiii cu agenezie renală unilaterală adeseori supravieţuiesc deoarece rinichiul rămas suferă o hipertrofie compensatorie. Aproximativ 75% din copiii cu agenezie renală sunt de sex masculin. Această situaţie rămâne încă inexplicabilă. Frecvenţa relativă a ageneziei renale unilaterale sau bilaterale este greu de apreciat dar, în baza datelor necroptice, se estimează o frecvenţă de patru până la opt ori mare pentru agenezia renală unilaterală în raport cu aceea bilaterală.

v În plus, agenezia renală se asociază frecvent cu alte anomalii congenitale. v Agenezia renală, cel mai frecvent, este asociată cu o cantitate de lichid amniotic insuficientă - oligohydramnios. Insuficienţa cantităţii de lichid amniotic permite pretelui uterin să exercite o compresie sporită asupra fătului interferând creşterea şi dezvoltarea acestuia şi conducând la aşa numitul sindrom Potter. Acest sindrom include deformaţii ale membrelor, piele uscată, cutată, şi un facies anormal. v Agenezia renală unilaterală este de obicei asociată cu diferite grupe de anomalii inclusiv completa absenţă a derivatelor ductelor paramezonefrice la femei, defecte cardiace şi stricturi ale tractului gastro-intestinal.

Hipoplazia şi displazia renală v Aceste anomalii se datorează unor defecte fine la nivelul mecanismului de interacţiune mugure ureteral – blastem metanefrogen. v Numărul mic al nefronilor într-un rinichi hipoplazic este rezultatul ramificării inadecvate a mugurelui ureteral sau a unui răspuns inadecvat al calotelor de ţesut metanefrogen adiacente fiecărei ramificaţii a mugurelui ureteral. v În cazul displaziei renale nefronii înşişi se dezvoltă anormal, fiind constituiţi din tubi primitivi, căptuşiţi cu epiteliu nediferenţiat situat în interiorul unui strat gros de ţesut conjunctiv.

Rinichiul polichistic congenital v Este o anomalie autosomal recesivă. În 85% din cazuri defectul s-a dovedit a fi localizat pe cromozomul 16 p 13. 3. v Această anomalie congenitală este diagnosticată la 1 din 10000 născuţi vii dar cazurile diagnosticate la nounăscuţii morţi din acest motiv cresc incidenţa de circa 27 de ori.

v Boala se caracterizează, iniţial, prin leziuni multifocale, mici a tubilor contorţi proximali şi ulterior, prin dilatarea şi transformarea chistică a sistemului de tubi colectori, ceea ce va conduce spre alterarea parenchimului renal înconjurător. v Se asociază anomalii severe ale ductelor colectoare hepatice şi ale sistemului biliar. v Recent a putut fi izolată o proteină neobişnuită (ce conţine o secvenţă internă repetată 34 -amino) un produs al genei candidate care poate fi disruptă în rinichiul polichistic congenital.