Desafos diagnsticos en guardia lactante hipotnico Caete Mariana

Desafíos diagnósticos en guardia, lactante hipotónico Cañete Mariana L, Pauca Amelia, Martoreli M Cristina. HIAEP Sor María Ludovica 5629 El síndrome de Guillain Barré (SGB) es la causa más común de parálisis fláccida aguda en niños. Es una entidad adquirida como consecuencia de una respuesta inmune aberrante secundario a un evento previo: infección (50 -70%), vacunación, neoplasia u otro estímulo autoinmune. Se presenta como una polineuropatía inflamatoria aguda caracterizada por una parálisis fláccida arrefléctica, ascendente y simétrica en un niño previamente sano. Dentro de los subtipos diferenciamos la forma clásica (75%) polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda y el síndrome Miller Fischer (SMF) que presenta la tríada clínica de oftalmoparesia, ataxia y arreflexia, puede estar asociado a debilidad bulbar y evolucionar clínicamente con debilidad de tronco y extremidades. Los resultados del análisis del líquido cefalorraquídeo (LCR), hiperproteinorraquia sin pleocitosis, y los estudios electrofisiológicos son hallazgos típicos que nos proporcionan el diagnóstico; sin embargo hemos de tener en cuenta que estas características no se presentan en las fases iniciales de la enfermedad. Objetivos: Analizar los diagnósticos diferenciales frente a un lactante con hipotonía aguda en el servicio de emergencias. Descripción Lactante de 9 meses, previamente sano, que consulta en guardia por hipotonía generalizada, con imposibilidad para la sedestacion y deambulación, con disminución de fuerza más marcada en miembros inferiores; ausencia de signos meníngeos. Refiere la madre estrabismo agudo de 48 horas de evolución. Antecedente de cuadro de varicela hace un mes. Se solicitan laboratorios, y evaluación por servicio de neurología, quien solicita estudios de LCR y electromiograma por sospecha de SMF. Se toman muestras para análisis de materia fecal para descartar botulismo del lactante. El paciente recibe como tratamiento gamaglobulina endovenosa, con evolución clínica favorable, y recuperación sin secuelas. Figura 1. Diagrama de flujo diagnóstico del síndrome de Guillain Barré y sus variantes. El grupo típico incluye (1) Poliradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (PDIA), y (2) Neuropatía axonal sensitivo motora aguda (NASMA) y neuropatía axonal motora aguda (NAMA). El grupo atípico incluye (1) Síndrome de Miller Fisher (SMF), encefalitis del tronco cerebral de Bickerstaff (ETB), variante faringo cérvico braquial (VFCB), y polineuritis craneal (PN), y (2) Pandisautonomía aguda y neuropatía sensorial aguda (NSA). J. -J. Lin et al. / Pediatric Neurology 47 (2012) 91 e 96 Conclusión Frente a un lactante hipotónico como motivo de consulta en guardia debemos descartar las causas más frecuentes en este grupo etario: botulismo del lactante, poliomielitis y SGB. El SMF, variante del SGB, es una polirradiculoneuropatía axonal autoinmune, extremadamente rara en menores de un año. El 90% de los pacientes presentan anticuerpos antigangliosidos GQ 1 b; su tratamiento se extrapola a los pacientes con SGB. El reconocimiento de estas patologías neurológicas, poco frecuentes en pediatría, plantean un desafío para nuestra especialidad. Su diagnóstico y tratamiento precoz disminuyen la morbimortalidad.