Dermatoses Eritroskuamosa FKUKRIDA 12 02 2020 Dermatosis Eritroskuamosa

Dermatoses Eritroskuamosa FK-UKRIDA 12 -02 -2020

Dermatosis Eritroskuamosa • Penyakit kulit yg terutama ditandai dgn. eritema & skuama. Antara lain: 1. Psoriasis 2. Parapsoriasis 3. Pitiriasis rosea 4. Eritroderma 5. Dermatitis seboroik 6. Lupus eritematosus 7. dermatofitosis

PSORIASIS

Definisi • Penyakit inflamasi kulit kronis dan residif • Khas : plak eritematosa dengan skuama putih seperti perak, tebal berlapis • Tempat predileksi: scalp, siku, lutut, dan regio presacral. • Keluhan : gatal, nyeri/perih, kulit tertarik, pendarahan kulit

Gejala Klinis Di kulit (karakteristik/klasik) : • Plak (infiltrat datar menimbul dipermukaan kulit berbatas tegas) • Eritema • Dilapisi skuama tebal putih seperti perak (transparan)

Gejala Klinis Di kulit kepala berambut • lesi berupa plak dengan skuama kasar atau halus • Kadang kadang sulit dibedakan dgn. T. kapitis (perlu kerokan kulit & pemerikasan KOH)

Gejala Klinis Di kuku • pitting, reddish oily patches (salmon patches), onycholysis, subungual hyperkeratosis, dystrophic nail (DD/ infeksi jamur superfisial), splinter haemorrages

Gejala Klinis • Di mukosa : terutama dimulut (Geographic tongue)

Gejala Klinis (sendi) • Psoriatik artritis • Daktilitis • Entesitis Daktilitis

Entesitis pada tendo achilles

Gejala Klinis • Di genitalia eksterna : plak eritematosa + skuama biasanya tidak tebal

Plak psoriasis pada glans penis

Fenomena Klinis • Fenomena tetesan lilin: skuama berubah menjadi putih, spt. menggores pada lilin • Fenomena Auspitz: tampak serum /darah berbintik-bintik bila skuama dikerok lapis per lapis • Fenomena Köbner: trauma pada kulit nonlesi dapat menimbulkan lesi psoriasis

Bentuk Klinis 5 (lima) bentuk utama : • Psoriasis gutata (eruptiva) • Psoriasis vulgaris (tipe plak kronis) • Eritroderma psoriatika • Psoriasis pustulosa (lokalisata & generalisata) • Psoriatic Artritis

Bentuk Klinis Bentuk lain : • Psoriasis kulit kepala (psoriasis skalp) • Psoriasis inversa (psoriasis fleksural, psoriasis intertriginosa)

Psoriasis Gutata • • anak / dewasa muda plak berdiameter <1 cm ISPA (Streptococus beta hem. ) sembuh spontan atau meluas menjadi psoriasis vulgaris • responsif thd. terapi UVB • DD/ Psoriasiform sifilitika (sifilis stad II )

Psoriasis Gutata Diagnosis Banding : sifilis stadium II

Psoriasis Vulgaris • Paling sering dijumpai • Lesi berupa plak >1 cm, ukurannya bisa numuler, plakat • Tempat predileksi : hair lines, siku, lutut, dan lumbosacral • Distribusi lesi simetris atau hampir simetris • Komplikasi : eritroderma, psoriasis pustulosa, psoriatik artritis

Eritroderma Psoriatika • Eritema & skuama universalis • Lesi khas menghilang • Demam, menggigil, ggn • • • termoregulasi akibat heat loss Keringat berkurang Kehilangan cairan akb. difusi Kehilangan protein, besi dan asam folat akb. skuamasi Risiko tinggi utk superinfeksi dan sepsis Dapat gagal jantung /gagal ginjal.

Psoriasis Pustulosa 1. Lokalisata : gejala konstitusi (-), pustul milier, steril, pada lesi psoriasis 2. Generalisata : gejala konstitusi (+), pustul milier generalisata, lake of pus 3. Berubah menjadi eritroderma

Psoriasis Inversa • P. fleksural/intertriginosa • Plak eritematosa + maserasi di kulit lipatan ( mamae, perut, aksilla, genitokrural, lipat bokong). Skuama minimal • Dapat disertai dgn lesi satelit • DD/ kandidosis kutis

before Mr. BA Terapi-Week 6 Week 2 Courtesy of Prof. Benny Wiryadi, Sp. KK (K)

Terapi Topikal ( utk pso ringan ) Fototerapi (utk pso sedang dan berat ) Sistemik (utk pso sedang & berat) Ringan bila luas lesi kulit < 3 % dari luas permukaan kulit Sedang : luas lesi kulit 3 -!0% Berat : luas lesi kulit > 10%

Terapi topikal • • • Prep. tar(crude coal tar, liq. carbonis detergens) Antralin/ditranol Vit. D 3 analog(calcipotriol) Kortikosteroid( superpoten, moderat) Retinoid topikal (tazarotene) Makrolaktam = Calcineurin Inhibitor (pimecrolimus, tacrolimus)

Fototerapi • Balneofototerapi: mandi air laut + matahari • UVB(narrow-band) • PUVA(Psoralen+UVA), [8 -metoksipsoralen /trimetoksipsoralen]

Terapi Sistemik 1. Metotreksat (Hepatotoksik) 2. Retinoid / Asitretin (teratogenic) 3. Siklosporin (Hipertensi dan Ginjal) 4. Agen Biologik 5. Small Molecules

Agen Biologik 1. Anti-TNF Alfa : Etanercept, Infliximab, Adalimumab 2. Anti IL-12 / IL-23 (Anti p 40) : Ustekinumab 3. Anti IL-17 : Secukinumab, Ixekizumab, Brodalumab 4. Anti IL-23

Small Molecules 1. Fosfodiesterase inhibitor

Small Molecules 1. Fosfodiesterase inhibitor

Terapi Biologik Merupakan suatu protein (agen biologik) dalam bentuk : – monoklonal antibodi – protein fusi – sitokin rekombinan – bekerja selektif pada elemen spesifik sistim imun

Terapi Biologik Strategi dasar: – Menghilangkan sel T patogenik – Menghambat aktivasi sel T – Merubah keseimbangan sitokin – Menghambat sitokin

AGEN BIOLOGIK A. Anti TNF-α B. Anti IL-12/23 C. IL-17 inhibitor

AGEN BIOLOGIK (lan. ) A. Anti TNF-α: 1. Etanercept 2. Infliximab 3. Adalimumab 4. Certolimumab pegol (a polyethylene glycol-conjugated TNF inhibitor)

Anti IL-12/23 Ustekinumab ( anti p 40 subunit of IL-12 and IL-23) IL-12 (p 40 and p 35). IL-23 (p 40 dan p 19) IL-12 diproduksi oleh makrofag & sel B, & memp. efek multipel thd sel T & NK sel IL-23 penting utk diferensiasi sel Th 17, yg menghasilkan pro-inflam sitokin: IL-17 A, IL -17 F, & IL-22.

Lan. Anti IL-12/23 Briakinumab Krn konsen thd major adverse cardiovascular events (MACE), pengembangan pemakaian obat ini dihentikan Tildrakizumab: Ig. G 1 p 19 antibody Guselkumab: human monoclonal p 19 antibody

IL-17 inhibitor IL-17 is a key “driver” pro-inflam cytokine in pso pathogenesis. IL 17 Mengaktifasi keratinosit hiperproliferasi & memproduksi peptida antimikrobial, sitokin & khemokin, yg kmd akan merekrut & aktivasikan sel imun lainnya, shg akan melipat gandakan peradangan psoriasis.

IL-17 inhibitor Secukinumab : a human Ig. G 1 k monoclonal antibody that selectively binds & neutralises IL-17 A Ixekizumab : a humanized Ig. G 4 monoclonal antibody that also neutralises IL-17 A Brodalumab : a human antibody that acts as an antagonist to the receptor subunit shared by the IL-17 A, F, &IL-17 A? F heterodimer ligands.

Pemilihan Terapi Pengobatan tergantung pada: • Bentuk klinis • Luas / keparahan penyakit : - ringan <3% atau PASI < 3 - sedang 3 -10% atau PASI 3 -10 - parah >10% atau PASI > 10 • Lokasi lesi (skalp, wajah, lipatan, telapak tangan / kaki, genitalia)

Strategi pengobatan Langkah 3: Terapi Sistemik Langkah 2: Fototerapi Eritroderma, P. pustulosa, PV parah, PA PG yg luas, PV sedang/parah Langkah 1: Terapi Topikal PG, PV Ringan

PARAPSORIASIS

Klasifikasi parapsoriasis 1. Parapsoriasis en plagues • Large plaque parapsoriasis • (Variants: poikilodermatous, retiform) • Small Plaque Parapsoriasis 2. Pityriasis lichenoides • Pityriasis Lichenoides Chronica (PLC) [Juliusberg] • Pityriasis Lichenoides Et Varioliformis Acuta (PLEVA) [Mucha-Habermann]

Definisi Parapsoriasis en plaques ialah suatu penyakit cutaneous T cell lymphoproliferative. Perjalanan penyakitnya kronis, berupa patches (bercak) atau plak tipis eritema ringan Dibedakan: large plaque parapsoriasis dan small plaque parapsoriasis

Large plaque parapsoriasis Small plaque parapsoriasis

LPP Bercak / plak tipis oval / irreguler, non-sunexposed skin Asimtomatik / gatal ringan, Batas lesi tegas, bisa juga tidak jelas Ukuran >5 cm, Ukuran lesi stabil, tetapi jumlah lesi bisa bertambah banyak terdapat di Bathing trunk & daerah fleksural, tetapi ekstremitas & upper trunk (payu dara pada wanita) juga bisa terkena LPP bisa melanjut ke mycosis fungoides

SPP Bercak / plak tipis, bulat / oval Terutama mengenai batang tubuh diameter<5 cm Asimtomatik Ditutupi oleh skuama halus & agak melekat KU : baik Digitate dermatosis Minimal risk of progression to overt MF

Treatment options Topical cortico-steroids UVB irradiation PUVA topical cytotoxic drugs (mechlorethamine, carmutine)

PITIRIASIS ROSEA

Definisi pitiriasis rosea Akut dan bersifat swasirna. Lesi inisial: sebuah plak tipis oval eritematosa + skuama halus koleret pd batang tubuh (‘herald patch’) Diikuti oleh sejumlah lesi serupa yg lebih kecil Viral exanthem yg berkaitan dgn reaktivasi human herpesvirus 8 (HHV-8), HHV-7 & kadang HHV-6

Gejala klinik Yg klasik Mulai dgn satu lesi di tubuh, beb hari s/p beb minggu kmd muncul banyak lesi serupa yg lebih kecil gatal + / -. Bisa Flu –like symptoms plak primer=herald patch; 2 -4 cm, oval/bulat, eritematosa gelap, skuama koleret ditepi plak

Pityriasis Rosea Herald patch Christmas tree like appearance

Terapi Suportif Kortikosteroid topikal potensi sedang High dose acyclovir 7 hari dapat percepat penyembuhan. Fototerapi juga bermanfaat

Dermatitis Seboroik Dermatitis papuloskuamosa kronik yang sering dijumpai Mengenai infant dan dewasa Peningkatan produksi sebum (seborea) dari skalp & daerah yang banyak folikel sebacea spt wajah dan batang tubuh

SD (lan. ) Kulit yang terkena khas: Eritem + Skuama berminyak Predileksi: Skalp, telinga, Wajah, dada dan daerah intertriginosa Generalisata, bahkan meluas menjadi Eritroderma

SD pada infant Cradle cap

SD pada dewasa

SD (lan. ) Etiologi belum diketahui Peningkatan sekresi sebum Komposisi sebum yang abnormal, obat tertentu atau Yeast Malassezia Cutaneous marker (petanda kulit) HIV dan AIDS (bila penyakit SD parah, atipikal dan resisten thdp terapi)

SD (lan. ) Obat yang berkaitan dengan SD: Arsenik, gold, metil dopa, simetidin, neuroleptik Penyakit neurologik: postencephaliticparkinsonism, epilepsy, supraorbital injury, facial paralysis, unilateral injury to the trigeminal ganglion, poliomyelitis, syringomyelia, quadriplegia, emotionalstress.

SD (lan. ) Faktor fisik: 1. Suhu dan kelembaban rendah → SD makin buruk 2. Psoralen + UVA → SD pada wajah dalam waktu kurang dari 2 minggu

Psoriasis & SD Sebopsoriasis Istilah yang digunakan untk overlapping SD & Psoriasis di skalp tidak bisa dibedakan secara klinis dg SD Dikatakan Psoriasis bila ada lesi kulit lain dan kuku

SD pada infant (bayi) Predominan bulan pertama kehidupan Terutama mengenai Skalp dan intertriginosa Thick Greasy like scales & crusts. Frontal & parietal scalp region are covered with oily- looking, thick, often fissured crust ( crusta lactea, milk crust, or cradle cap)

Leiner’s Disease (erythroderma desquamativum) Komplikasi SD pada infant Familial atau Non-familial A sudden confluence of lesions, leading to a universal scaling redness of the skin. Severely ill with anemia, diare, vomiting Mudah kena infeksi bakterial ( karena defisiensi C 5 complement pada tipe familial.

SD pada dewasa Pityriasis sicca (dandruff): the mildest form It is asso. w. seborrhea, scaling, mild redness, and often pruritus of the scalp, eyebrows, nasolabial folds, and retroauricular area, as well as over the sternum and the shoulder blades