DERMATOSES BULLEUSES AUTO IMMUNES Dr A TITI Service

DERMATOSES BULLEUSES AUTO IMMUNES Dr A. TITI Service de Dermatologie CHU Annaba 2015

GENERALITES �On groupe sous le nom de Dermatoses bulleuses, les affections dont la lésion élémentaire est une bulle. �Les dermatoses bulleuses constituent un groupe hétérogène de maladies peu fréquentes et de pronostic parfois très péjoratif. � Cette diversité impose une enquête clinique, anatomopathologique et immunopathologique rigoureuse.

RAPPELS SEMIOLOGIQUES �Définition d’une bulle : Lésion liquidienne secondaire à un clivage cutané, entraînant un soulèvement circonscrit de l’épiderme, de diamètre >5 mm (≠ de la vésicule), contenant un liquide clair (parfois séropurulent, hémorragique) Siège : peau et muqueuses

Définition d’une bulle : �Lorsque la bulle se rompt : érosion post-bulleuse. �Caractères évocateurs : forme arrondie, voire polycyclique, collerette épidermique périphérique, parfois présence du toit de la bulle. �A l’extrême : vastes décollements de l’épiderme avec aspect de « linge mouillé » .

RAPPELS SUR LA STRUCTURE DE L ’EPIDERME ET DE LA JDE �Epiderme : 4 strates de la profondeur à la superficie ��Assise basale unicellulaire ��Couche épineuse ��Couche granuleuse ��Couche cornée ��Kératinocytes, reliés entre eux par des systèmes d’adhésion : �les desmosomes �cohésion de l’épiderme. Desmosomes = ponts interkératinocytaires (visible en ME), constitués par des protéines transmembranaires de la classe descadhérines (desmogléines et desmocollines) �et par la plaque desmosomale située dans le cytoplasme (desmoplakines, plakoglobulines).

Jonction dermo-épidermique : �= structure macromoléculaire constituant une interface entre derme et l’épiderme, et qui permet l’adhésion entre eux. �Plusieurs structures de la superficie vers la profondeur : �hémidesmosomes des kératinocytes basaux et filaments de kératine du cytosquelette �Filaments d’ancrage � membrane basale (lamina lucida et densa) �fibres d’ancrage (dans le derme) �système de « cordes et amarres » .

Jonction dermo-épidermique :

CAT devant toute éruption bulleuse (1) � 1/ Interrogatoire : � âge, atcds familiaux de dermatoses bulleuses, � date d ’apparition des lésions, caractère aigu ou chronique… � mode évolutif : évolution par poussées, évolution linéaire… � circonstances d ’apparition, facteurs déclenchants : expo solaire, grossesse, application de topiques… � signes d’accompagnement : prurit, fièvre, douleurs, AEG… � !!! prises médicamenteuses : traitement habituel, introduction récente d ’un nouveau traitement, y compris médicaments topiques

CAT devant toute éruption bulleuse (2) � 2/ Examen clinique : �type de bulle, signe de Nikolski (décollement bulleux induit par la pression en peau saine péri-bulleuse), �autres lésions cutanées � topographie (peau et/ ou muqueuses), �distribution particulière �signes généraux : AEG, déshydratation, dénutrition, signes infectieux…

CAT devant toute éruption bulleuse (3) � 3/ Examens complémentaires : �NFS-plaquettes (hyperéosinophilie), anticorps anti-peau (IFI) �Biopsie cutanée �Histologie sur lésion bulleuse récente (jonction peau saine-peau lésée) �Immunofluorescence directe (congélation) : peau péri- bulleuse �Autres en fonction des orientations diagnostiques : prélèvement liquide de bulle, �ME sur biopsie cutanée, IFI sur peau clivée. . .

Dermatoses Bulleuses Auto Immunes sous épidermiques �Pemphigoïde bulleuse (PB) �Pemphigoïde de la grossesse (PG) �Pemphigoïde cicatricielle (PC) �Dermatite herpétiforme (DH) �Dermatite à Ig A linéaire (DIAL) �Epidermolyse bulleuse acquise (EBA)

PEMPHIGOIDE BULLEUSE (1) � 1 - Epidémiologie: C’est la plus fréquente des DBAI : 70% des DBAI sous épidermiques avec une incidence annuelle de plus de 400 à 500 nouveaux cas Terrain : sujets âgés 75 -80 ans, pas de prédominance de sexe. � 2 - Clinique: SIGNES DE DEBUT: Parfois uniquement un prurit pré-éruptif isolé, généralisé, féroce, pouvant durer plusieurs semaines voire années. Parfois placards urticariformes++, fixes ou eczématiformes (+ rare).

PEMPHIGOIDE BULLEUSE (2) �L ’ERUPTION : Polymorphe. �Bulles tendues, de grande taille, à contenu clair ou parfois hématique, sans signe de Nikolski. �Siégeant sur des placards érythémateux, maculo-papuleux avec un aspect urticarien mais fixe, ou eczématiforme. �Topographie : lésions symétriques, prédilection pour la racine des membres ++, les faces de flexion des membres l’abdomen. �Les bulles peuvent parfois siéger en peau saine. �Atteinte muqueuse possible mais rare. �Prurit +++ constant, intense. �Formes cliniques atypiques : � Formes localisées (hémiplégie); forme dysidrosiforme (atteintepalmo-plantaire uniquement) ; formes vésiculeuses.