DERIVATION BICAVO BI PULMONAIRE IBO Becerra M et

DERIVATION BICAVO BI PULMONAIRE IBO Becerra M. et Fleuru C. , Dr Gaudin R. Cadre de pôle Neveu ML. Congrès de l’AFICCT Tours 2014

La Dérivation Bicavo Bi Pulmonaire ou Cavo Pulmonaire Totale (DCPT) est un traitement palliatif des ventricules uniques (VU). Elle consiste à amener le sang des veines caves directement aux artères pulmonaires. Ainsi, le VU n'assure que la circulation systémique.

La DCPT est indiquée dans toutes les cardiopathies complexes sans réparation biventriculaire possible (VU anatomique ou fonctionnel), et sans contre-indication. Ventricule G à double entrée Hypoplasie du cœur gauche Atrésie Tricuspide

• Rétablir une saturation satisfaisante • Préserver la fonction du VU sur le très long terme en diminuant le volume à éjecter -> Un VU doit travailler 2 fois plus (+++ si hyperdébit pulmonaire)

• Une anatomie des AP normale • Des pressions pulmonaires < 18 mm. Hg • Une fonction du ventricule unique normale • Absence de fuites valvulaires -> Bilan pré-op : Scanner, KT…

- 1 er traitement réalisé par Francis Fontan en 1968 : Anastomose directe de l'oreillette à l'AP (Circulation de Fontan) - Evolution de la technique : Anastomose à l'aide d'un tube extracardiaque

Cette chirurgie palliative se fait en plusieurs temps : Le plus souvent DCPP + DCPT. → VU avec circulation équilibrée = DCPP+ DCPT Pour un certain nombre de patients : Intervention préalable → VU + hyperdébit pulmonaire = Cerclage → VU + cyanose = Blalock modifié → Hypo. VG = Norwood Sano

Cerclage de l’AP Blalock-Taussig modifié Blalock

Norwood - Sano

1 er TEMPS DCPP : Dérivation Cavo-Pulmonaire Partielle ou anastomose cavobipulmonaire = Anastomose de la Veine Cave Supérieure (VCS) à l'AP → Avec ou sans CEC → Sans clampage sauf geste associé : Plastie valvulaire, élargissement CIA… → Effectuée entre 4 mois et 2 ans de vie

1 re T EMPS Dérivation Cavo-Pulmonaire Partielle

2ème TEMPS DCPT = Totalisation de la circulation de Fontan → Anastomose de la VCI avec l’AP à l’aide d’un conduit extracardiaque (Goretex) → Sous CEC avec +/- geste associé : Section de la voie antérograde, Pace Maker, Damus-Key, plastie valvulaire. . . → Effectuée dans l’idéal entre 4 et 6 ans de vie

2ème TEMPS DCPT = Totalisation de la circulation de Fontan

2ème TEMPS → Fenestration = Communication entre le tube et l'oreillette Intérêt de la fenestration : - Permet de précharger le ventricule, au prix d’une désaturation - Diminue les complications post-op (épanchements) et le temps de séjour en réa Différentes techniques : A Necker, l'anastomose est faite directement entre le tube extracardiaque et l'oreillette

Matériel: • • • Boite d’instruments type CEC Instruments de microchirurgie Palettes de défibrillation interne Écarteur sternal Scie sternale Clamp de Debakey 1 jeu de clamp Derras Bougies Canules CEC : 1 artère, 2 veines

Matériel de redux : • Ciseaux et porte-aiguille à fils d’acier • Duvals (pinces à poumons) • Volkman • Ciseaux à sternum • Pinces Jayle En cas de départ en CEC par la voie fémorale : • 2 petits clamps en L • 1 petit Beckman • Canules de CEC adaptées

Dispositifs Médicaux Implantables : • Tube de Goretex • Colle biologique Pour la fenestration : Punch

• Préparation de la salle opératoire : Préparation de salle et validation de la feuille d'ouverture • Accueil du patient à l’entrée du bloc : Arrivée dans les bras de ses parents (vérification de l’identité du patient à l'aide des bracelets d'identification) • Induction anesthésique Première étape de la check-list : Dossier complet, autorisation d'opérer signée • Installation opératoire du patient: – Décubitus dorsal et billot sous les épaules – Géloses de protection des appuis – Plaque de bistouri électrique en place – Scarpa libre et patchs de défibrillation externe

Temps opératoires: • Reprise de la sternotomie médiane • Décollement sternal et libération des adhérences péricardiques => fort risque hémorragique et d'embolie gazeuse +++ • Mise en place de la CEC : Ao/Bicave • Clampage Aortique • Geste • • • Purge du cœur et déclampage aortique Drainage – électrodes temporaires de stimulation Sevrage de la CEC Hémostase Compte de compresses et dernière étape de la check-list Fermeture et sortie vers service de réanimation cardiologique

Post-opératoire immédiates : - Risque lié à la chirurgie : Hémorragie +++ - Risques spécifiques : Epanchements, dysfonction du montage, thrombose de la fenestration (risque d’embolie) Tardives : - Insuffisance cardiaque / Dysfonction progressive de la circulation de Fontan - Les arythmies. - Les thromboembolies. - Les entéropathies exsudatives.

Nombre d’intervention par an à Necker : - 2009 : 24 - 2010 : 21 - 2011 : 20 - 2012 : 21 - 2013 : 39 Taux de survie : Etude de Boston 5 ans 10 ans Survie. 93% 91% Survie sans troubles de rythme. 88% 79%

La DCPT : → Dernière étape du traitement palliatif des cœurs univentriculaires → Le sang veineux va directement vers les poumons sans passer par le ventricule qui n’assure que le débit systémique → Améliore la survie et la qualité de vie des patients L’évolution des patients opérés d’une DCPT va vers une dysfonction progressive du montage, dont une issue possible est la greffe.