DEMYELNZAN HASTALIKLAR Salk Slaytlar http hastaneciyiz blogspot com
DEMİYELİNİZAN HASTALIKLAR Sağlık Slaytları http: //hastaneciyiz. blogspot. com
DEMİYELİNİZAN HASTALIKLAR l Akkiz, relatif olarak myelin zedelenmesi ile karakterli aksonların korunduğu MSS hastalıklarıdır. l Klinik bulgular myelin kaybına bağlıdır.
l MSS de normal myelin rejenerasyon kapasitesi sınırlı olduğundan aksonlarda da sekonder değişiklikler görülebilir. l Diğer bazı hastalıklarda da myelin tutulumu olabilir. Örn: PROGRESİF MULTİFOKAL LÖKOENSEFALOPATİ ve LÖKODİSTROFİLER gibi S a ğ l ı k S l a y t l a r ı
DEMİYELİNİZAN HASTALIKLAR l Multipl skleroz varyantları l Akut dissemine ensefalomyelit l Akut nekrotizan hemorajik ensefalomyelit l Diğer hastalıklar
Multipl skleroz (MS) l En sık görülen tiptir. l prevalans Avrupa ve ABD 1/1000 l Klinik her yaşta olabilir. Ancak çocukluk ve 50 yaş+ nadirdir. l K/E: 2/1 l Remisyon relaps ve epizodlarla seyreder
Multipl skleroz (MS) Patogenez l Çevresel, genetik ve immun nedenler l Irk farklılıkları ekvatordan uzaklaştıkça görülme sıklığı l Tranmissible faktör sorumlu(ancak iyi gösterilmiş virus yok) l Birinci derecede MS olanlarda 15 kez fazla l Monozigot ikizlerde konkordansı %25
Patogenez l MS plaklarında ¡yangısal reaksiyon görülmesi ¡deneysel allerjik ensefalomyelit ile MS modeli oluşturulması (T hücreleri, lökosit adezyon molekülleri, makrofajlar veya BOS immunglobulini ab ilişkili zedelenme)
Multipl skleroz (MS) Morfoloji l Beyaz maddede plak, l multipl, irregüler, bazen deprese grikahverengi l Lateral ventrikül, optik sinir, kiazma, beyin sapı asendan ve desandan fibriller serebellum ve spinal kord da plaklar görülür.
Multipl skleroz (MS) l AKTİF PLAKLAR myelin yıkımına bağlı olarak lipid içeren PAS + makrofajlar bulunur. Lezyonun periferinde perivasküler lenfosit ve monositler saptanır. Küçük aktif plakların merkezinde küçük ven bulunur. Zamanla reaktif değişiklikler olur. Yangısal hücreler azalır l İNAKTİF PLAKLAR, myelin olmaz oligodendrositler azalır, gliotik plaklar gelişir. l GÖLGE PLAKLAR, parsiyel myelin
Multipl skleroz (MS) l Klinik: l En Her yere ait bulgular sık optik nörite bağlı yakınmalar, kraniyal sinir bulguları, ataksi, nistagmus l Spinal bulgular
Multipl skleroz varyantları Nöromyelitis optika=Devic hastalığı l Özellikle asyalılarda gelişen bilateral göz bulguları ve belirgin spinal kord bulgusu olan demyelinizan hastalık l Histolojik bulgular MS gibi daha destrüktif ve spinal gri madde tutulumu daha belirgindir. l Akut multipl skleroz(Marburg formu): gençlerde daha fulminan giden tip hastalık plaklar daha büyük ve çok sayıdadır. l
Akut dissemine ensefalomyelit l (ADEM, perivenöz ensefalomyelit) l Monofazik demyelizan hastalık, l virus veya aşılanmadan bir iki hafta sonrasında l başağrısı, letarji, koma gelişir. l %20 fatal ve hızlı gelişme geri kalanlarda tam iyileşme
Akut nekrotizan hemorajik ensefalomyelit ANHE, Weston Hurst’un akut hemorajik lökoensefaliti): l Fulminan seyirli, l çocukları ve genç erişkinleri etkileyen, l ÜSYE takiben –M. pneumonial Gelişen demyelinizan hastalıktır.
morfoloji l ADEM; mak: beyaz madde damarları çevresinde gri renkli görünüm, l mik: beyaz maddede myelin kaybı, lipid yüklü makrofajlar l ANHE: ADEM e benzeyen morfoloji perivenüler demyelinizasyon, akut hemoraji ve fibrin depolanması l ADEM akut otoimmunreaksiyon, AHNE, hiperakut varyant
l Santral pontin myelinozis: Alkol, elektrolit düzensizliği, karaciğer transplantasyonu ile ilişkili olabilir. Hiponatremi? Metabolik bozukluklar ? l Marchifava-Bignami hastalığı Sağlık Slaytları http: //hastaneciyiz. blogspot. com
- Slides: 17