Demyelinizan ochorenia Roztrsen mozgovomiechov sklerza Sclerosis multiplex SM
- Slides: 17
Demyelinizačné ochorenia Roztrúsená mozgovomiechová skleróza, Sclerosis multiplex, SM Prednášky z patologickej fyziológie školský rok 2002/2003 Oliver Rácz Ústav patologickej fyziológie LF UPJŠ Košice 28. 10. 2002 sm. ppt 1
Osnova Myelínová pošva nervových vlákien a „myelín“ Dysmyelinizácia a demyelinizácia Výskyt a základná charakteristika SM Príznaky SM Etiológia a patogenéza SM Genetické pozadie a nová klasifikácia SM 28. 10. 2002 sm. ppt 2
Základná a ďalšia literatúra Hulín 952 – 956 resp. 1235 - 1241; Nečas špec II, 707 - 710 Bartko a Drobný 505 -511, Mc. Cance & Huether 571 -575 Krall B. : Fyzioterapia v neurológii Fyzioprax 1999, Kaiser Franz Josef Akademie für Physiotherapie Drobný M a kol. : Sclerosis multiplex, Reklas 2002 Klímová E: Sclerosis multiplex a interferóny-b. Roven Rožňava, 2002 28. 10. 2002 sm. ppt 3
Myelínová pošva a myelinizácia Membrána Schwannovej bunky (oligodendroglia) Myelinizácia je najintenzívnejšia v poslednom trimestri intrauterínneho a v prvých dvoch rokoch postnatálneho života – závisí od (pohybovej) aktivity Lipidová dvojvrstva, jednoduchšia ako štandardná membrána (viac lipidov, menej bielkovín) Najviac membránových lipidov je v nervovom systéme > 50% MBP = myelin basic protein MAG = myelin assoc. glycoprotein PLP = proteolipid protein 28. 10. 2002 MOG = myelin oligodendrocyte gp. sm. ppt 4
Klasifikácia porúch myelínu Dedičné/vrodené poruchy myelínu a myelinizácie* (dysmyelinizácia) m. Krabbe (lyzozómová ch. - lipidóza, odbúranie lipidov) m. Pelizaeus – Merzbacher, (X ch. , gén pre PLP) Degradácia normálneho myelínu (myeloklastické ch. ) sclerosis multiplex Guillain-Barré (perif. nervy, poinfekčná porucha imunity) následok degenerácie neurónu - Waller rôzne poškodenia - avitaminózy, alkohol, atď *Sršeň, s. 158 28. 10. 2002 sm. ppt 5
SM - charakteristika Demyelinizácia – spastická obrna, poškodenia mozočka, mozgových nervov Plaky – rozpadnutý myelín, reakcia makrofágov a lymfocytov (aj u zdravých) Remitujúci priebeh Začiatok v mladom veku; ž > m (1/1000) Geografické rozdiely (sever > juh) HLA asociácia (alebo kauzalita? ) Výživa ? kyselina linolová ? ? ? 28. 10. 2002 sm. ppt 6
SM – priebeh a príznaky q Dvojité videnie, neistota pri chôdzi, časté močenie, parestézie v Spastická paraparéza DK v Porucha n. opticus, n. facialis, okohybných nn. v Mozočková ataxia, nystagmus v Hypestézia, anestézia v Porucha sfinkterov v eufória, demencia 28. 10. 2002 Ø Ataky 1 - viac Ø Benigná a maligná f. B: 20 – 30 % M: 5 % Ø Podľa miesta poškodenia: spinálna, cerebelárna. . . sm. ppt 7
Príznaky SM Začiatok Parézy Poruchy citlivosti Lézia n. optici Spasticita Mozočkové spt. Okohybné nn. Poruchy sfinkterov Psychické zmeny 45 % 42 % 33 % 29 % 24 % 14 % 9% 4% Neskôr 85 86 62 85 79 36 61 39 % % % % Anamnéza, neurologické vyš. , evokované pot. CT, NMR, Ig v LCS Kurtzke 1955 DSS: 1, 2/3, 4/5, 6/7 -9, EDSS, MSFFC hole 28. 10. 2002 peg test, 25 foot walk, kognitívne funkcie sm. ppt 8
Diagnostické kritériá, Mc. Donald, 2001 Klinické ataky, 2 alebo viac + 2 objektívne nálezy Pozitívny nález na NMR alebo dynamika nálezu Ig. G v cerebrospinálnom moku Vizuálne evokované potenciály FORMY (1996) Relapsujúca (85 %) z toho benígna 10 - 20% sekundárne progresívna - nesprávna liečba Primárne progresívna (10%) Progresívne relapsujúca Asymptomatická ? KIS = len n. opticus alebo myelitída 28. 10. 2002 sm. ppt 9
Nová klasifikácia SM Basel 1999 – 2 hlavné typy, 4 podtypy 1. Demyelinizácia. a. b. Porucha celulárnej imunity, cytokíny Protilátky ničia Schwannove bunky, možnosť regenerácie myelínu 2. Porucha činnosti oligodendrocytov (v súvislosti s rôznymi infekciami – vírusy, chlamýdie) a. b. 28. 10. 2002 Zvýšená apoptóza (dystrophia) Degenerácia oligodendrocytov (zriedkavá, primárne progredujúca forma sm. ppt 10
SM - etiológia Viróza ? Alergia ? Trombóza malých žíl ? AUTOIMUNITNÁ CHOROBA MHC A 3, B 7, DR 2 Þ DQB 1 B DR 15, rr = 36 vírusový spúšťač porušenie hematoencefalickej bariéry zápalová infiltrácia, makrofágy a lymfocyty, cytokíny, adhezívne molekuly Genomika Pozadie MHC asociácie nie gény enzýmov pre tvorbu myelínu gény pre niektoré cytokíny zvieracie modely 28. 10. 2002 sm. ppt 11
SM - etiológia Experimentálna autoimúnna encefalomyelitída Význam TNF alfa aj beta (aj u ľudí) Význam interleukínov a interferónu (aj v liečbe) Demyelinizácia pri zápaloch je vystriedaná remyelinizácou - pri SM nie (prečo? ) 28. 10. 2002 sm. ppt 12
28. 10. 2002 sm. ppt 13
28. 10. 2002 sm. ppt 14
28. 10. 2002 sm. ppt 15
Additional reading Oksenberg JR et al. Multiple sclerosis: genomic rewards. J. Neuroimmunol. 113, 2001, 171 -184 Seboun E et al: Linkage analysis of candidate myelin genes in familial MS. Neurogenetics, 2, 1999, 155 -162 Green AJ et al: Sequence variation in the TFGB 1 gene and MS susceptibility. J Neuroimmunol. 116, 2001, 116 -124 Baumann N & Pham-Dinh D: Biology of oligodendrocyte and myelin in the mammalian CNS. Physiol Rev 81, 2001, 871 -928 28. 10. 2002 sm. ppt 16
SM 2013 Nárast autoimunitných ochorení, vrátane SM !? Nedostatok vitamínu D? Epstein-Barr vírus Mikrobióm a parazitóm? LUKEŠ? Kuchyňská soľ zasahuje do činnosti lymfocytov a aktivuje IL 17 – zatiaľ v experimentoch Fajčenie – protichodné výsledky Nové lieky – monoklónové protilátky 28. 10. 2002 sm. ppt 17
- Centrum pre neuromuskulárne ochorenia
- Alimentárne ochorenia
- Concept map for disease process
- Ms title
- Tuximab
- Multiple sclerosis concept map
- Reed sternberg cell diagram
- Cell
- Meggyógyultam a sclerosis multiplexből
- Dislocatio ad longitudinem
- Reticonodular
- Skleróza multiplex prognóza
- Multiplex business
- Fractura incuneata
- Acn
- Mononeuritis multiplex
- Fractura obliqua
- Emek uyur yalçın