demenze Progressivo deterioramento delle funzioni cognitive demenze Causa

demenze Progressivo deterioramento delle funzioni cognitive

demenze • Causa piu’ frequente lesioni estese della corteccia degli emisferi cerebrali, con prevalenza sulle regioni aventi funzioni associative polimodali • Lesioni sottocorticali, bilaterali che interferiscono con l’attivazione coordinata e coerente della corteccia cerebrale • In numerose malattie dementigene si trovano associate lesioni corticali e sottocorticali • Quale malattia e’ responsabile della demenza ?

Diagnosi di demenza • Rilievo di un deficit acquisito in domini cognitivi multipli, comprendenti la memoria, e abbastanza grave da interferire nelle attività sociali o lavorative • La diagnosi di demenza si basa sull’esame clinico con l’usilio di test neuropsicologici • MMSE

Valutazione clinica • MODIFICAZIONE DELLA PERSONALITA’ E DEL COMPORTAMENTO • ORIENTAMENTO SPAZIO TEMPORALE • MEMORIA • DEFICIT DI LINGUAGGIO • FUNZIONI DI RAGIONAMENTO • CAPACITA’ DI ASTRAZIONE • PRESENZA DI DISTURBI PRASSICI O GNOSICI

MMSE • • • Orientamento Apprendimento Attenzione e calcolo Richiamo Linguaggio

Diagnosi differenziale • Il deterioramento elettivo di una funzione cognitiva deve essere distinto dal deterioramento globale che definisce la demenza • Depressione • Confusione mentale

eziologia • DEMENZE PRIMARIE, degenerative • DEMENZE SINTOMATICHE: • Demenze vascolari • Idrocefalo normoteso • ALTRE

Malattia di Alzheimer • Causa piu’ frequente di demenza • Colpisce dal 2 al 6 % dei soggetti di età maggiore di 65 anni • Progressiva alterazione della memoria • Linguaggio: anomie • Disturbi prassici (aprassia costruttiva) • Gnosici soprattutto nel dominio visuale

Disturbi della memoria • Fallimenti di memoria (nella storia e nei test) • Disorientamenti topografici • Memoria verbale per fatti remoti integra, in n etta discrepanza con la rievocabilità delle tracce di piu’ recente deposizione • Alterato riconsocimento di amici e parenti quotidianamente frequentati • ……. .

Disturbi della prassia • Fallimenti delle sequenze gestuali complesse, finalizzate all’uso degli strumenti della vita quotidiana (spazzolino, posate, penna, chiavi…. ) • Piu’ comuni i difetti di tipo aprassico ideomotorio (imitazione di gesti) • Attivita’ cognitiva spaziale compromessa (difficolta destra/sinistra) • Aprassia dell’abbigliamento, apparecchiare la tavola, guidare l’auto (test aprassia costruttiva: copia di disegni di varia difficoltà), disegno su ordine verbale

Disturbi visuospaziali • Difetti di riconoscimento (apercettivi) o di ordine associativo • (difficolta’ nel riconoscinento di disegni incompleti, frammentari o sovrapposti) • Possono riconoscere un edificio, un volto, un oggetto ma sfugge il relativo collegamento mnestico • Difetto di esplorazione entro il campo di sguardo (tardivo) con fissazione visiva

M di Alzheimer • TAC/RMN encefalo : atrofia prevalentemente della regione ippocampale (e permette di escludere forme di demenza sintomatica) • Evoluzione lentamente progressiva: riduzione delle attivita’ quotidiane, comparsa di errori nel riconoscimento dei familiari e dei luoghi. • Disturbi psichiatrici: depressione, ideazione delirante, allucinazioni, alterazioni comportamentali. • Perdita autonomia, istituzionalizzazione • Crisi epilettiche o mioclonie

neuropatologia • Rarefazione neuronale • Lesioni del sistema ippocampo-amigdaloideo. Neocorteccia associativa parieto-temporale • Lesioni sottocorticali nucleo del Meynert con proiezioni colinergiche • Lesioni: degenerazione neurofibrillare, placche senili ed angiopatia amiloide

eziologia • Causa ignota • Forme familiari (minoranza di casi). Esordio prima dei 60 anni, trasmissione autosomica dominante • …………. . terapia……………… • Alcuni farmaci inibitori della colinesterasi centrale (donezepil, rivastigmina, galantamina) hanno dato prova di una certa efficacia su sintomi cognitivi e disturbi del comportamento • memantina un antagonista dei recettori NMDA, sarebbe indicata nelle frorme moderate e gravi di malattia di Alzheimer

Demenza da corpi di Lewy • Neuropatologia • Elementi di sospetto per la diagnosi: • deterioramento cognitivo di tipo frontale con episodi confusionali, allucinazioni visive, sintomi di tipo parkinsoniano, grande sensibilità ai neurolettici, insorgenza di cadute, di episodi sincopali, disturbi transitori di vigilanza

Demenze fronto-temporali • Degenerrazione frontale e temporale anteriore • Predominano i disturbi del comportamento: apatia o aggressività, indifferenza affettiva, disinibizione, disturbi ossessivocompulsivi con comportamenti stereotipati, riduzione della produzione verbale, disturbi delle funzioni esecutive. Memoria e orientamente relativamente conservati. Memoria : rievocazione immediata soddisfacente, differita alterata. • Assenza o scarsita’ di placche senili e degenerazione neurofibrillare • Successivamente possono comparire disturbi motori di tipo parkinsoniano, piramidale o da lesione delle corna anteriori

CONFUSIONE MENTALE • • Stato di destrutturazione della coscienza Reversibilita’ Presentazione e comportamento Disturbo dell’attenzione Disturbi della memoria Disorientamento temporo-spaziale DD con demenza EZIOLOGIA

• Afasia non fluente progressiva: atrofia frontotemporale prevale a sx. Disturbo di linguaggio prevalentemente espressivo, comprensione conservata • Demenza semantica: deficit progressivo della denominazione, orale e scritta. disturbo della comprensione del significato degli elementi (parole) e anche degli oggetti). Disturbo della memoria semantica e conservazione della memoria episodica. Linguaggio scarsamente informativo, mantiene la fluenza. Conservazione delle capacita’ percettive e visuo-spaziali, risoluzione problemi non verbali • Atrofia temporale (polo e regione infero-laterale, spt a sx)

• Demenza multiinfartuale • Demenza da idrocefalo normoteso • Demenze post traumatiche • PSEUDODEMENZE