DEMENZA perdita organica della funzione intellettiva Dizionario Medico

DEMENZA perdita organica della funzione intellettiva (Dizionario Medico Illustrato Dorland)

DEMENZA: PREVALENZA • In soggetti di età superiore a 65 anni: 5% • la prevalenza raddoppia ogni 5 anni di età • Tra 65 e 69 anni: 1% • Tra 85 e 89 anni: 40%

Demenza: fattori di rischio • • ETA' STORIA FAMILIARE TRAUMI CRANICI CON PERDITA DI COSCIENZA SINDROME DI DOWN NEI FAMILIARI DEPRESSIONE LIVELLO DI ISTRUZIONE FUMO

Demenza: fattori di rischio • ESTROGENI • FARMACI ANTINFIAMMATORI • FATTORI DI RISCHIO VASCOLARE • FATTORI GENETICI • ESPOSIZIONI AMBIENTALI ED OCCUPAZIONALI

DEMENZE: CLASSIFICAZIONE • Demenze primarie o degenerative • Demenze secondarie

Demenze primarie • Demenze corticali: 1) demenza di Alzheimer 2)demenze fronto-temporali e malattia di Pick

Demenze primarie Demenze sottocorticali • • • Demenza a corpi di Lewy Parkinson-demenza Idrocefalo normoteso Corea di Huntington Paralisi sopranucleare progressiva Degenerazione cortico-basale

Demenza a corpi di Lewy • • • Deterioramento cognitivo Disturbo mnesico può essere assente all’inizio Fluttuazioni della sintomatologia Allucinazioni visive dettagliate Parkinsonismo Cadute ripetute, sincopi, episodi transitori di perdita di coscienza, deliri, allucinazioni non visive • IPERSENSIBILITA’ AI NEUROLETTICI

Corea di Huntington • • • La forma meglio conosciuta di “demenza genetica” Prevalenza: 30 -100/milione; incidenza: 3 -5/milione Età media di esordio: 35 -40 anni Durata media di malattia: 14 anni Atrofia del caudato (testa) Trasmissione autosomica dominante a penetranza completa • Braccio corto del cromosoma 4 (triplette)

Demenze secondarie • • • Demenza multinfartuale Da disturbi endocrini e metabolici Da malattie metaboliche ereditarie Da malattie infettive e infiammatorie del SNC Da stati carenziali Da sostanze tossiche Da processi espansivi cerebrali Da traumi cranici Da sindromi paraneoplastiche

Demenza: diagnosi • • Anamnesi Esame generale Esame neurologico Esame neuropsicologico v. Esami di laboratorio v. Esami neuroradiologici v. Esami neurofisiologici

Demenza: sintomatologia • Sintomi cognitivi: deficit mnesici, disorientamento temporale e spaziale, aprassia, disturbi del linguaggio, deficit di ragionamento astratto, acalculia, agnosia e deficit visuo-spaziali • Sintomi non cognitivi: psicosi, alterazioni dell'umore, ansia, agitazione, alterazioni della personalità, sintomi neurovegetativi

Demenza: tests neuropsicologici • Batterie standardizzate • Serie di tests

Batterie neuropsicologiche • • W. A. I. S. Mental Deterioration Battery Milan Overall Dementia Assessment (MODA) Alzheimer’s Disease Assessment Battery (ADAS)

Demenza: diagnosi demenza e pseudodemenza depressiva

Mild cognitive impairment • • Disturbo mnesico soggettivo Deficit documentato ai tests neuropsicologici Assenza di altri deficit cognitivi o demenza Normali abilità nelle attività quotidiane (Criteri diagnostici secondo Petersen e coll. 1999)

Mild cognitive impairment (MCI) • Il grado di atrofia ippocampale e temporale dei soggetti con MCI è associato al rischio di evoluzione in demenza di Alzheimer (AD) • Un alto livello di proteina Tau nel liquor sembra caratterizzare i soggetti con MCI che evolveranno in AD • Il rapporto tra le isoforme della APP mostra nei soggetti con MCI valori intermedi tra normali e pazienti con AD lieve

Demenza tipo Alzheimer: neuropatologia • Placche senili • Grovigli neurofibrillari • Angiopatia amiloide

Demenza tipo Alzheimer: genetica • Cromosoma 21: APP • Cromosoma 14: Presenilina 1 Forme familiari Esordio precoce • Cromosoma 1: Presenilina 2 • Cromosoma 19: Apolipoproteina E Forme familiari tardive e casi sporadici

Alois Alzheimer (1864 -1915)

Secretasi • α-secretasi e β-secretasi sono in competizione • Attivare α-secretasi o inibire β-secretasi o secretasi (preseniline)

Arnold Pick (1854 -1924)

Demenza fronto-temporale (varianti) • Variante frontale: disturbi comportamentali • Variante temporale sinistra: afasia progressiva non fluente o demenza semantica • Variante temporale destra: prosopoagnosia progressiva o agnosia progressiva cross-modale per la persona (non solo il volto ma l’intera identità)

Demenza vascolare (NINDS-AIREN) • • • Demenza multi-infartuale Demenza da singoli infarti strategici Demenza da patologia dei piccoli vasi Demenza da ipoperfusione Demenza da emorragia

Criteri diagnostici • Evidenza clinica di demenza • Evidenza clinica e/o strumentale di malattia cerebrovascolare • Relazione evidente o indiretta tra la demenza e la malattia cerebrovascolare (esordio, fluttuazioni, progressione “a gradini”dei deficit cognitivi)

Hachinski Ischemic Score • • >7: VAD • <4: AD • • • Esordio acuto Progressione a gradini Decorso fluttuante Confusione notturna Relativa conservazione personalità Depressione Manifestazioni somatiche Labilità emotiva Ipertensione Pregresso infarto cerebrale Sintomi focali Segni di aterosclerosi 2 1 1 1 1 2 2 2 1

Terapia farmacologica • Inibitori della colinesterasi • Estrogeni • Antiossidanti • Antinfiammatori • Anti radicali liberi • Vaccini

Malattia di Creutzfeldt-Jakob • Forme sporadiche • Forme familiari • Forme iatrogene • Nuove varianti ad esordio precoce