DEMANS Do Dr Burcu rmeci Nroloji A D

DEMANS Doç. Dr. Burcu Örmeci Nöroloji A. D.

Kognitif Fonksiyonlar o Algı düzeyine ulaşan uyaranların ve bilgilerin taranarak gerekli olanların tanınması ve seçilmesi o Seçilen bilgilerin birleştirilmesi, anlam verilmesi ve depolanması o Yeni düşünceler oluşturularak bunlarla planlama ve muhakeme yapılması ve duygulanım, hareketler ve lisan ile eyleme geçirilmesi

Kognitif Fonksiyonlar o o o Bellek Dikkat Lisan Görsel-mekansal işlevler Yürütücü işlevler Praksis ve gnosis

Kognitif Fonksiyonlar Bellek o Öğrenilen bilginin kayıtlanması, depolanması ve geri çağrılması süreçlerini içerir o Öğrenme ve bellek iç içe geçmiş olan kavramlardır n Yeni bilgiyi edinme süreci öğrenme n Tutulabilen yeni bilginin miktarı bellek o Bellek, süreye göre n Anlık bellek n Yakın bellek n Uzak bellek o Limbik sistem (hipokampus, temporal neokorteks, amigdala, diensefalon ve bazal önbeyin) bellek işlevleriyle ilişkili anatomik alanlardır

Kognitif Fonksiyonlar Dikkat o Algıların istemli olarak belli uyaranlara yönlendirilmesi ve orada tutulabilmesi o Anlamlı olmayan uyarıların göz ardı edilir o Anlamlı uyarılara cevap verilebilirliğin korunması önemlidir o Mezensefalik retiküler aktive edici sistem (RAS), talamik nükleuslar, talamokortikal projeksiyonlar, singulat girus ve dorsolateral prefrontal korteks dikkat fonksiyonu ile ilişkili anatomik alanlarıdır

Kognitif Fonksiyonlar Lisan o Düşünce ve ifadeleri söz, yazı, şekil, mimik ve jestlerle anlayabilme ve anlatabilme yeteneği o Beyinde dominant hemisferdeki Broca ve Wernicke alanları ile bunlar arasındaki bağlantı yolları lisan fonksiyonu ile ilişkili anatomik alanlardır

Kognitif Fonksiyonlar Görsel-mekansal işlevler o Tanıdık ve yabancı mekanları algılayabilme, nesnelerin ortamlarında seçilip algılanabilmesi, uzak/yakın kavramını algılama, nesnelerin şekil ve konumlarını algılama ve yazı karakteri gibi becerileri içerir o Sağ hemisfer posterior heteromodal alanlar görsel mekansal işlevlerin anatomik yapılarıdır

Kognitif Fonksiyonlar Yürütücü işlevler o Problem çözme, yargılama, soyutlama, zihinsel esneklik kavramlarını kapsar o Olaylar arasında neden sonuç ilişkilerini kurabilme, doğruyu-yanlışı, bireysel ve sosyal değerleri ayırt edebilme ve bunlara göre davranabilme becerilerini içerir o Prefrontal korteks yürütücü işlevlerle ilişkili anatomik alandır

Kognitif Fonksiyonlar Praksis o Öğrenilmiş motor beceri hareketlerinin uygun ardısıra dizilimi olarak tanımlanır o Supramarginal girus, presentral girus ve motor korteks praksis fonksiyonundan birincil sorumlu anatomik yapılardır

Kognitif Fonksiyonlar Gnosis o Tanıdık obje, yüz veya diğer duysal bilgileri tanıyabilme becerisi olarak tanımlanır o Bilateral oksipitotemporal loblar özellikle görsel gnosis fonksiyonuyla ilişkili anatomik yapılardır

Kognitif Fonksiyonlar o Eğer kişide herhangi bir sistemik ya da nörolojik hastalık yoksa onuncu dekadar oldukça iyi korunabilirler

Kognitif Fonksiyonlar o Normal yaşamda sistemik ya da nörolojik hastalıkların yaşlanma süreci ile birlikte görülmeye başlaması ve giderek artması kognitif işlevlerde kayıp meydana getirir o Kognitif kayıp n Selim yaşlılık unutkanlığı n Yaşla ilişkili bellek bozukluğu n Hafif kognitif bozukluk n Demans düzeyine ulaşabilir

Bellek Kaybı o Yaşlı toplumun yaklaşık %25 -75’i bellek kaybından yakınır o 65 yaş sonrasında bellek kaybı oranı hızla artar o Prevalansı %5 -10 arasında değişen demans ileri yaşın en sık görülen kronik hastalıklarından biridir o Prevalansı her beş yılda iki katına çıkar ve 80 yaş üzerinde %50’ye yaklaşır

Demans o Erişkin merkezi sinir sisteminin edinsel nedenlerle hasarlanması sonucu o Bilinç bulanıklığı olmaksızın o Birden fazla kognitif alanın bozulması o Günlük yaşam aktivitelerinin eski düzeyinde sürdürülememesi o Doğal seyri açısından kalıcı o Sıklıkla ilerleyici bir klinik tablodur

Demans o Primer demans n Limbik ve asosiasyon alanları tutulur n Nörodejeneratif süreçlere bağlıdır n Hastalığa özel patolojik birikimler vardır o Senil plak ve nörofibriler yumaklar o Lewy cisimcikleri n Nöron ve sinaps kaybı nedeniyle kognitif fonksiyonlar bozulur

Demans o Sekonder demans n Sistemik n Nörolojik n Psikiyatrik bir başka hastalığa sekonder gelişir n Tabloya demans yanısıra neden olan hastalığa ait belirti ve bulgular eşlik eder

Primer (Dejeneratif) Demanslar o Alzheimer hastalığı o Lewy Cisimcikli Demans o Fronto-temporal Demans n n Pick hastalığı ALS ile birlikte Kromozom 17 -FTD Nonspesifik fokal atrofiler o Prion hastalıkları n n n Creutzfeldt-Jacob hastalığı Gerstmann-Sträussler. Scheinker Fatal familyal insomni o Subkortikal Demasnlar (Motor bozuklukla birlikte) n ALS-Parkinson-Demans n n n kompleksi Huntington hastalığı Kortiko-basal dejenerasyon Multi sistem atrofiler Hallervorden-Spatz hastalığı Wilson hastalığı Progresif supranükleer paralizi

Sekonder Demanslar o Vasküler demans n Multi-infarkt demans n n n Stratejik infarkt demansı Binswanger hastalığı CADASIL o Normal basınçlı hidrosefali o Toksik-Metabolik n B 12 vitamin eksikliği n n Wernicke-Korsakoff Hipotiroidi İlaçlar Kronik karaciğer hastalığı o İnfeksiyonlar n n Ensefalitler, kronik menenjitler Nörosifilis Whipple hastalığı HIV-demans kompleksi o Kafa içi yer kaplayıcı hastalıklar n n Neoplastik durumlar Subdural hematom o Otoimmun-inflammatuar hastalıklar n n n Paraneoplastik limbik ansefalit Sistemik vaskülitler Primer sinir sistemi vaskuliti

TANI o o Demans klinik olarak belirlenir Demansın nedenine yönelik araştırmalar yapılır Tedavi edilebilir komorbid durumlar belirlenmelidir Tanı sürecinde temel altı adım önerilir; n Hasta öyküsünün alınması n Hasta bakıcısı veya aile bireyleri ile görüşme n Fizik muayene ve kısa kognitif testler n Temel laboratuvar testleri n Beynin yapısal görüntülenmesi n Gerekirse özgül incelemeler (fonksiyonel görüntüleme, nöropsikolojik testler, kan ve BOS’da biobelirteç taranması) yapılır

TANI Öykü o Hastalık seyri n Alzheimer hastalığında sinsi ve yavaş ilerleyici n Vasküler demansta basamaklı seyir o Herhangi bir vasküler olayla ilişkiyi sorgulamak o Öz ve soygeçmişte vasküler risk faktörleri n n n Hipertansiyon Diyabet Sigara Ailede inme öyküsü Hiperlipidemi o Metabolik hastalıklar o Tekrarlayan kafa travması o Ailede demans öyküsü

TANI Kısa Kognitif Testler o Demans açısından değerlendirilen tüm hastalarda kognitif fonksiyonlar değerlendirilmelidir o Mini mental durum muayenesi (MMSE) n Yaygın kullanılır n Normal ile orta derecede demansın ayrımında kullanışlı n Normal ile erken evre demansı ayırmada yetersiz

TANI Laboratuvar İncelemeleri o Amaç; n n Nutrisyonel Enfeksiyöz Metabolik bozukluklar Yapısal beyin lezyonları (tümör, kanama, hidrosefali, enfarkt) gibi tedavi edilebilir durumların ayırıcı tanısını yapmak o Görüntüleme (dejeneratif demanslarda) n n Alzheimer hastalığında medial temporal lob atrofisi FTD’da frontotemporal lob atrofisi n n n n B 12 vitamin düzeyi Hemogram KCFT BFT Sedimentasyon TFT Elektrolitler Açlık glukozu o Önerilen temel laboratuvar araştırmaları

Tanıda Yardımcı İncelemeler Fonksiyonel Nörogörüntüleme o Beynin fonksiyonları ve beyin aktivitesi değerlendirilir n Positron emission tomography (PET) n Tek foton emisyon bilgisayarlı tomografi (SPECT) n Fonksiyonel manyetik rezonans görüntüleme (f. MRI) n Manyetik rezonans spektroskopi (MRS) Bu tekniklerin rutin olarak kullanılması önerilmez

Tanıda Yardımcı İncelemeler Nöropsikolojik Testler o Uygulanması 2 -3 saat arasında zaman alır o Rutin demans tanısında kullanımı sınırlıdır o Kognisyonla ilgili hangi alanın etkilendiğine dair detaylandırmaya yardımcı olur o Erken veya orta derecede demansın, hafif kognitif bozukluktan veya yaşla uyumlu bellek bozukluğundan ayrımına yardımcı olur

Tanıda dikkat o Önce deliryum gibi geçici ve geriye dönüşümlü olan akut konfüzyonel durumları dışlanmalıdır o Deliryum, morbidite ve mortalite riski yüksek ve ayırıcı tanıda mutlaka düşünülmesi gereken tıbbi acil durumdur o Hızlı bir araştırma ile tedavi edilebilir durumlar incelenmelidir o Demansı olan kişilerde delirium riski yüksektir yine de demans tanısı delirium tablosunda olan kişi için bu durum sürdüğü müddetçe konulmamalıdır

Tanıda dikkat o Depresyon, psödodemansa neden olabilen bir tablodur o Ancak depresyon, anksiyete ve apati demans başlangıcında veya demans seyri boyunca bulunabilir

Hızlı İlerleyen Demans Nedenleri (Çoğu tedavi edilebilir!!!) Prion hastalıkları (CJD) Normal Basınçlı Hidrosefali Beyin tümörü, subdural hematom B 12 ALS-demans kompleksi Enfeksiyöz (tbc, nörosifilis, kriptokok, Lyme, HIV) o Metabolik (Hashimoto tiroiditi ) o Vaskulitik ve non-vaskulitik otoimmün meningo -ansefalitler o Tokinler (inorganik cıva) o o o

ALZHEİMER HASTALIĞI RİSK FAKTÖRLERİ Genetik Risk Faktörleri o Genetik riskler kişisel veya ailesel olarak değerlendirilir o Demansın başlangıç yaşı ve etkilenen aile bireyi sayısı önemlidir

ALZHEİMER HASTALIĞI RİSK FAKTÖRLERİ Genetik Olmayan Risk Faktörleri o Vasküler Risk Faktörleri n Yüksek kan basıncı Alzheimer demansı ve diğer demanslar için artmış risk faktörü oluşturur n Antihipertansif tedavi demans riskini azaltır

ALZHEİMER HASTALIĞI RİSK FAKTÖRLERİ Genetik Olmayan Risk Faktörleri o Yaşam Tarzı ve Beslenme Şekli Faktörleri n Sigara kullanımı Alzheimer ve diğer demanslar için artmış risk oluşturur n Fiziksel aktivitenin arttırılması Alzheimer riskini azaltır n Akdeniz tipi beslenme Alzheimer riskini azaltır n Şarabın 250 -500 ml/gün miktarlarda alımı Alzheimer riskini azaltır ? ? ? n Bilinç kaybına neden olan orta ve ciddi kafa travmaları demans riskinin arttırır

ALZHEİMER HASTALIĞI RİSK FAKTÖRLERİ Genetik Olmayan Risk Faktörleri o Sosyodemografik Risk Faktörleri n Entelektüel aktivite seviyelerinin artırılması demans riskini azaltır n Günlük kognitif uğraşılar, özellikle yeni ve alışılmadık olan uğraşılar kognitif kaybı geçiktirebilir n Düşük eğitim seviyeli kişiler arasında Alzheimer hastalığı riski yüksektir

TEDAVİ o Sekonder demans nedenlerinin tedavisi n n n n B 12 replasmanı Subdural Hematomun cerrahisi NBH’da shunt operasyonu Enfeksiyöz nedenlerin tedavisi Toksik maddelerin uzaklaştırılması Vasküler risk faktörlerinin kontrolü Metabolik nednlerin tedavisi Depresyonun tedavisi

TEDAVİ o Hastanın bakımı ile ilgilenecek kişilerin bilgilendirilmesi ve eğitilmesi gerekir o Hastanın yaşamını sürdüreceği ortamın onun yaşamını kolaylaştırıcı bir biçimde düzenlenmesi ve mümkünse bu düzenin bozulmaması o Sosyal ilişkileri artırma desteklenir ve bazı kişisel ihtiyaçlarını tek başına sağlama konusunda yol gösterilir ve teşvik edilir o Evden kaçmasını önleyici ve kazalardan korumaya yönelik her türlü güvenlik önlemi sağlanmalıdır o Zihinsel fonksiyonlarını kullanmasını ve güçlendirmesini sağlayacak uyaranlar (aile fotoğrafları, basit uğraşı malzemeleri) yaşadığı ortamda bulundurulmalıdır

TEDAVİ o Genel olarak kolinesteraz inhibitörleri (KEİ) kullanılır o Bu tedaviler hastalığın seyrini yavaşlatır ve yaklaşık 1 -2 yıl kazandırır n Donapezil selektif asetil Ch. Eİ o Aricept, Doenza 1 x 1 n Rivastigmin asetil Ch. Eİ+bütiril Ch. Eİ o Exelon 2 x 1 n Galantamin Ch. Eİ+nikotinik reseptör modülasyonu o Reminyl 2 x 1 n Memantin NMDA reseptör antagonisti o Ebixa, Demax 2 x 1 o Tüm Ch. Eİ’leri beyinde Ach miktarını artırır ve semptomatik olarak iyileşme sağlar

Demans Sendromunu Kötüleştirebilecek İlaçlar o Hipertansiyon tedavisinde kullanılan n Reserpin (Regreton) n β blokerler (dideral, isoptin) n α-metildopa (alfamet) o Depresyon tedavisinde kullanılan n Trisiklik antidepresanlar (Laroxyl, tofranil, anafranil, deprenil, insidon, insomin) o Parkinsonien tremor ve üriner inkontinans tedavisinde kullanılan n Antikolinerjikler