DEBILIDAD DE EXTREMIDADES Itziar Ojinaga Sesin Urgencias 2016

DEBILIDAD DE EXTREMIDADES Itziar Ojinaga Sesión Urgencias 2016

CASO CLÍNICO 1 • Niño de 8 años • MOTIVO DE CONSULTA: cojera + fiebre • TEP normal

• AP: Tratamiento con desmopresina por enuresis. • EA: – 3 días con cuadro catarral + fiebre de 39ºC – Afebril en las últimas 48 horas, comenzando con dolor en EEII y dificultad de la marcha. – Pediatra no consigue ROT

EF: – S. N. C. : Pupilas ic y nr. Resto de pares craneales normales. Fuerza y tono normales. ROT rotulianos presentes y simétricos. Reflejo cutáneo-plantar flexor bilateral. Sensibilidad normal. Coordinación normal. No meníngeos. Marcha conservada, con apoyo parcial del peso (en puntillas). – Musculo-esquelético: leve dolor a la palpación de musculatura de la pierna (gemelos). No signos inflamatorios articulares. Pulsos pedios presentes.

DIAGNOSTICO: MIOSITIS TRATAMIENTO: ANALGESIA

CASO CLÍNICO 2 • Niño de 8 años • MOTIVO DE CONSULTA: cojera + fiebre • TEP normal • Cuadro catarral previo

DOLOR MODERADO ANALGESIA: METAMIZOL 20 mg/kg i. v.

PC: – Analítica sanguínea: • BQ: glucosa, ionograma, perfil renal, transaminasas normales. PCR 0. 05 mg/dl. CPK 4201 U/L. • HRF: anodina. • Serologías Parvovirus B 19 y enterovirus. – Tira reactiva de orina: d 1010, p. H 7, neg.

EVOLUCIÓN: – Permanece 20 horas en el SUP. – Sueroterapia con ritmo de diuresis normal. – Control del dolor con ibuprofeno oral. – Capacidad para cargar su peso progresivamente y caminar.

Debilidad muscular • Disminución de la capacidad de mover de manera voluntaria y activa los músculos contra una resistencia. – Hipotonia/ataxia. • Aguda (riesgo vital) vs Crónica. • Enfermedad neuromuscular vs enfermedad sistémica (sepsis, etc. ).

LOCALIZACIÓN • MOTONEURONA SUPERIOR: hiperreflexia, hipertonía, Babinski. – Arreflexia inicial. • MOTONEURONA INFERIOR: hipotonía, hiporreflexia/arreflexia, fasciculaciones. Déficit DISTAL. • UNIÓN NEUROMUSCULAR: (síndrome miasténico): amplia/localizada que fluctua. • MIOPÁTICO: hiporreflexia, hipotonía. Déficit PROXIMAL.

CORTEX CEREBRAL • • • HEMORRAGIA INFARTO TUMORES PARÁLISIS DE TODD MIGRAÑA HEMIPLÉJICA HEMIPLEJIA ALTERNANTE DE LA INFANCIA – crisis transitorias – uno o a los dos hemicuerpos – nistagmo, crisis tónicas, ataxia – Mejoran con el sueño

MEDULA ESPINAL • • TRAUMATISMO TUMORES: focal + dolor + incontinencia. INFECCIONES PARAESPINALES: Absceso/Discitis. MIELITIS TRANSVERSA – Desmielinizante – Motor + sensitiva: parestesias/dolor > debilidad > retención urinaria • POLIOMIELITIS – Enterovirus – Proximal + asimétrica + miembros inferiores – Dolor, fiebre, arreflexia, hipotonia, sensibilidad normal, signos meníngeos, afectación bulbar. – LCR: pleocitosis linfocitaria + proteinorraquia

NERVIOS PERIFÉRICOS • SD. GUILLAIN-BARRÉ – – – – Enf. desmielinizante Antecedente infeccioso: C. jejuni, CMV, VEB Ascendente y simétrica + dolor/parestesias Ausencia de ROT Disfunción autonómica: arritmias, alt. TA (no esfínteres) Afectación facial y respiratoria (no oculomotores) LCR: Disociación albumino-citológica MILLER-FISHER: oftalmoplejia + ataxia + disfunción bulbar • OTRAS: PAI. Tóxicos.

TRANSMISION NEUROMUSCULAR • MIASTENIA GRAVE – Anticuerpos R-acetilcolina – Síntomas oculares, bulbares, debilidad proximal progresiva/fluctuante – No alteración ROT, esfinter • BOTULISMO – Bloqueo de la liberación presináptica de Ach por toxina – GI, hipotonia, oftalmoparesia, afectación bulbar, debilidad descendente y simétrica. • TÓXICOS: ATB, magnesio, cicuta, ORGANOFOSFORADOS.

MUSCULAR • DERMATOMIOSITIS/POLIOMIOSITIS • PARÁLISIS PERIÓDICA: canales iónicos musculares • TRIQUINELOSIS – Nematodo (carne cruda) – Dolor + debilidad + fiebre + eosinofilia • MIOSISTIS RABDOMIOLISIS

MIOSITIS • Causa más frecuente de debilidad muscular en los niños atendidos en urgencias. • Inflamación muscular con cierto grado de rabdomiolisis. • CLINICA: – – – Autolimitado (<2 semanas) Precedido por cuadro vírico/fiebre (Gripe) Mialgias Debilidad muscular con tendencia a la flexión plantar Edema

RABDOMIOLISIS • Elevación de la CPK ¿Cúal es el corte? >1. 000 U/L • IRA: ü Obstrucción tubular por la mioglobina ü Daño celular directo ü Vasoconstricción Hipovolemia, acidosis, isquemia. ¿Cúal es el corte?

CPK • Empieza a elevarse a las 2 -12 h. Pico máximo: 24 -72 horas. • > 5000 U/L IRA • Score (estudio 2371 pacientes) – – – – Edad (a mayor edad mayor riesgo) Sexo femenino Creatinina inicial Ca P Bicarbonato CK (>40. 000) Causa <5 puntos: riesgo bajo (<3%) >10 puntos: alto riesgo (60%) No evidencia de asociación lineal entre la elevación de la CK y la IRA

Datos analíticos • • Elevación CPK Elevación de LDH Elevación de transaminasas: la más precoz Alteraciones electrolíticas: – Hiperpotasemia (1 m. EQ/L al día) – Hipocalcemia (2/3) hipercalcemia – Hiperfosfatemia • Acidosis metabólica con anion gap elevado • Creatinina > urea • Hiperuricemia IRA

Orina • Falsa hematuria mioglobinuria (vida ½ más corta) – cuando en plasma >1. 5 mg/d. L (> 2 h) – Cambio del color >100 -300 mg/d. L • Sedimento: no eritrocitos • Proteinuria

Tratamiento • Analgesia • Control hidroelectrolítico • Tratar las complicaciones asociadas: – Cardiacas – Renales –… • Causa

BIBLIOGRAFÍA • Etiology and evaluation of the child with muscle weakness; Russell Migita, George A Woodward, James F Wiley. • Clinical features and diagnosis of heme pigment-induced acute kidney injury; Joseph A. Eustace, Sinead Kinsella. • Clinical manifestations and diagnosis of rhabdomyolysis; Marc L Miller. • Viral myositis; Marc L. Miller. • Urgencias Pediatricas. Guia de Actuación; J. Benito, S. Mintegi. • Approach to the infant with hypotonia and weakness; Olaf A Bodamer, Geoffrey Miller. • Manual de Neurología Infantil editorial Panamericana; A. Verdú. • Debilidad muscular aguda: diagnósticos diferenciales; Sergio A. Antoniuk. • Overview of peripheral nerve and muscle disorders causing hypotonia in the newborn; Olaf A Bodamer, Geoffrey Miller.

ESKERRIK ASKO!