dddd Chondrocalcinose Articulaire Dfinition Arthropathie mtabolique caractrise par

dddd Chondrocalcinose Articulaire

Définition : • Arthropathie métabolique caractérisée par la précipitation dans les tissus articulaires et périarticulaires de pyrophosphates de calcium dihydratés (PPCD).

Epidémiologie : • Prévalence augmente avec l’âge – 10 à 15% entre 65 -75 ans – 30% au delà de 85 ans • Prédominance féminine, diminuant avec l’âge. • Rares formes familiales et rares formes secondaires.

Diagnostic : • Évoquer le diagnostic devant: – accès aiguë, pseudo goutteux, – mono ou oligo-articulaires (25%) • Contrairement à la goutte, qui évolue par étapes successives, le diagnostic de chondrocalcinose (CCA) se pose dans des situations très diverses.

Radiologie : • Calcifications radiologiques : – Liseré radio opaque: • dans les cartilages d’encroûtement et fibrocartilages • Parfois calcifications capsulo-synoviales et tendineuses. • Le plus souvent : genou, poignet et symphyse pubienne.

Radiologie (1): • Le genou (95%) : atteinte bilatérale. Atteinte fémoro-patellaire caractéristique avec – érosion sus-trochléenne et – aspect indenté de la rotule et du condyle fémoral.

Radiologie (2): • Le poignet : Calcifications ligaments triangulaire du carpe, Atteinte scapho-trapézienne est typique.

Radiologie (2): • La symphyse pubienne : – Liseré opaque vertical médian est caractéristique. • Autres articulations : – y compris disques inter-vertébraux.

Radiologie (3): • Devant suspicion : – RX de l’articulation atteinte. – RX genoux face et profil et incidence axiale 30 – RX bassin de face. – RX poignets. • Attention DISCORDANCE radio-clinique

Examen liquide articulaire : • Affirme le diagnostic: – Importante réaction inflammatoire à PN (le plus souvent jusqu’à 5000 éléments) – Présence de cristaux de PPCD caractéristiques : • • parallélépipédes, à bouts carrés, intra et extra-cellulaires, faiblement bi réfringents en lumière polarisée.

Biologie • Parfois une hyperleucocytose à PN. • Elévation de la CRP et VS

Évolution • Régressif en 1 à 4 semaines • rechutes fréquentes.

Formes cliniques (1) • Forme pseudogoutteuse mono ou oligo-articulaire : – 25% des cas, mono-arthrite Aiguë très inflammatoire rarement oligoarthritique. – par ordre de fréquence : Genou, poignet, épaules, chevilles, MCP). – +/- fièvre et frissons. • Forme associées à une maladie arthrosique : • La plus fréquente (50%)

Formes cliniques (2) • Forme polyarticulaire sub-aigue: – Rare 5%, tableau polyarthrite sub-aigüe, symétrique, bilatérale, simulant une PR. Touchant grosses et moyennes articulations. L’atteinte des MCP est évocatrice. • Diagn différentiel = PR (crises régressives courtes, Rx, cristaux sur prélévement)

Formes cliniques (3) Les arthropathies destructrices • Très évocatrices du diagnostic de CCA. Touchent par ordre de fréquence les genoux, hanches, épaules, poignets, coudes et rachis. • Entraînent en qqs semaines impotence douloureuse avec destructions majeures. • Diagn différentiel : arthropathie nerveuse (mais caractére douloureux et examen neurologique normal).

Formes cliniques (4) • Formes pseudo-purulentes – Présentation arthrite septique – Liquide articulaire aseptique • Jusqu’à 90 000 PN

Autres formes • Les formes latentes : – 25 -30% des patients, - Diagn. Radiologique. • Tendinites, tendino-synovites et bursites. • Atteintes rachidiennes : – Atteinte pseudo méningée (calcif rachis cervical= torticolis aigu fébrile) – Spondylodiscite rachidienne ou rachis tabétique.

Formes Cliniques • Forme primitive : – 90% des CCA.

Formes Cliniques: • Formes secondaires: – Hyperparathyroidie – Hémochromatose – Mais aussi Hypomagnésémie • Syndrôme Gitelman hypocalciurie et atteinte tubulaire – Hypophosphatasie – Goutte uratique (5% des cas) – Hypothyroidie

Formes Cliniques • Formes familiales : – Rares

Physiopathologie • Les cristaux se forment au sein du cartilage ; L’apoptose des chondrocytes libère des vésicules matricielles riches en pyrophosphatases participant à formation pyrophosphates inorganiques. • La crise : libération micro-cristaux dans liquide synovial, activation des PN et des macrophages.

Traitement • Accès aigu : Colchicine AINS • Aucun traitement de fond. • Arthropathies destructrices- Chirurgie • Traitement étiologique de la maladie causale dans les CCA secondaires.

LA GOUTTE

Définition • La goutte est une maladie articulaire de forme aiguë ou chronique, correspondant à la formation dans les tissus articulaires de cristaux d'urate de sodium, provoquée par l'hyperuricémie

• L'hyperuricémie n'est pas la goutte, • Mais toute hyperuricémie élevée et prolongée peut provoquer la goutte

Épidémiologie • Hyper Uricémie: – 5% de la pop masculine – 2. 5 à 3. 5% de la pop féminine • L’Hyper Uricémie n’est pas synonyme de goutte. • Seules 10% des Hyper Uricémies évoluent vers une maladie goutteuse • Prédisposition familiale dans 30% des goutteux.

HYPERURICEMIE Ê Uricémie normale – 300 µmol/l – augmentation jusqu'à 20 ans : stable ensuite Ì Hyperuricémie – supérieure ou égale : 416 µmol/l – – fréquence : 5 % homme adulte fréquence : 2. 5 à 3. 5 % femme adulte Í Fréquence de la goutte – 0. 6 % homme adulte – corrélée avec la durée (âge) et le taux de l'uricémie – 20 % si AU < 475 µmol/l. 90 % si AU > 550 µmol/l

METABOLISME ACIDE URIQUE l Pool d'acide urique dans l'organisme – acide urique échangeable : 1 000 mg – renouvellement quotidien : 60 % – entrées : sorties : 600 mg – X 2 à 25 chez le goutteux l Formation – catabolisme des nucléoprotéines ingérées – métabolisme des nucléoprotéines cellulaires – d'une partie des nucléotides puriniques issus de la purinosynthèse de NOVO l Elimination – rein (filtration, réabsorption, sécrétion) – intestin (sécrétion digestive). 200 mg/l – uricase des bactéries intestinales – l'acidité urinaire diminue solubilité de l'acide urique

ETIOLOGIE DE LA GOUTTE Ê Goutte Idiopathique – 95% des hyperuricémies et des gouttes – Mécanisme: • Soit hyperpurinosynthèse de novo isolée • Soit hypoexcrétion rénale isolée • Soit association des deux mécanismes précédents – Causes: • facteur génétique (20% hyperuricémies familiales) • Facteur alimentaire, plus accessoire (corrélation poids-uricémie) Ë Secondaires (2 -5% des gouttes) – insuffisance rénale chronique – diurétiques thiazidiques, furosémide et ac éthacrynique Ì Enzymatiques – Lesch-Nyhan (déficit complet et incomplet HGPRT) – augmentation phosphoribozylpyrophosphate synthétases – Activité accrue en PRPP(phosphoribosyl-pyrophosphate synthétase

Physiopathologie(1)

Physiopathologie(2) • Dans la goutte: – Le pool miscible est très augmenté – La purinosynthèse de novo est accélérée – L’élimination urinaire est diminuée

Physiopathologie(3)

Physiopathologie(4) • Sorties de l’acide urique: – Elimination rénale – Elimination digestive (enzymes des bactéries intestinales) - mécanisme accessoire-

Physiopathologie(5) • Physiopathologie de l'accès goutteux • La réaction inflammatoire articulaire est déclenchée par la présence de cristaux d'urate de sodium dans la cavité articulaire. Les cristaux infiltrent la synoviale. Ils sont libérés dans la cavité synoviale.

Physiopathologie(6) • Les cristaux se recouvrent d'Ig. G. • Ils activent directement le C 3; Ig. G et C 3 provoquent l'opsonisation des cristaux. L'activation de la cascade complémentaire aboutit à la production de C 3 a et C 5 a (anaphylatoxines douées de propriétés vasodilatatrices). • Par ailleurs le complexe C 567 est chimiotactique pour les polynucléaires.

Physiopathologie(7) • Enfin les cristaux vont activer le facteur Hageman à l'origine: - de la formation de fibrine, chimiotactique; - de la production de kinines, algogènes et vasodilatatrices. • Diverses cytokines sont produites par les cellules synoviales : TNFa, IL 1, IL 6, IL 8 (chemokine) qui vont attirer les polynucléaires neutrophiles et les "amorcer".

Physiopathologie(8) • L'opsonisation et la production de facteurs chimiotactiques vont favoriser la phagocytose par les polynucléaires neutrophiles des cristaux d'urate avec pour conséquences: - la libération d'enzymes lysosomiales; - la production de radicaux libres; - la production de prostaglandines et lencotriènes LTB 4 qui augmentent la réaction inflammatoire.

Facteurs déclenchants • • • Excès alimentaires ou alcoolisme Conso certains aliments ou certaines boissons Traumatisme local Chirurgie IDM Traitement diurétique ou hypo uricémiant

Diagnostic différentiel • Devant une mono arthrite aiguë : – Arthrite septique – CCA • Coexistence arthrite septique + goutte ou CCA • Rhumatismes inflammatoires

Diagnostic • • • Homme 30 -50 ans Surcharge pondérale Atteinte métatarso-phalangienne Survenue brutale- Souvent la nuit - Insomniante Unilatérale

Diagnostic • Critères de Rome (1963): – Uricémie supérieure à 70 mg/l (420 mmol) – Tophus – Cristaux d’Urate dans le liquide synovial – Antécédents de fluxions articulaires Deux critères sont nécessaires

Diagnostic • Critères de New York (1966) – Au moins deux accès de monoarthrite d’un membre – Idem 1 er critère, interessant gros orteil – Tophus – Colchicino-sensibilité Deux critères nécessaires

Biologie • Uricémie 3 jours de suite est élevée (dans 30% normale dans suites immédiates) – – VS et CRP augmentées +/- hyper leucocytose. • Liquide articulaire: Liquide Inflammatoire Cristaux d’Urate de sodium

Formes cliniques • Les formes symptomatiques : • - L’accès goutteux - L’accès atténué parfois en rapport avec traitement insuffisant - Ténosynovites, - Tendinite achilléenne - bursite rétro-olécraniennes • Accès polyarticulaire

Formes cliniques: Goutte chronique • Les Tophii : concrétions uratiques sous-cutané localisations: – pavillon oreille – coudes – pieds – IPD

Formes cliniques: Goutte chronique • Arthropathies chroniques : (dépôt d’urate dans les épiphyses --> arthropathie mécanique), RX : encoche épiphysaire et empreinte parties molles, à terme pincement et ostéophytose marginale (pied hérissé goutteux = niveau médiotarsienne et tarso-phalagienne)

Formes cliniques: Manifestations rénales • Lithiase rénales : favorisée par acidité U déshydratation traitements uricosuriques Calculs uriques sont radio-transparents Devant toute colique néphrétique : recher hyper uricémie et hyperuraturie • Insuf rénale chronique : 15 -20% des goutteux liée à une néphropathie interstitielle par dépôt d’urate responsable de lésions tubulaires. IRREVERSIBLE.

Formes cliniques • Goutte féminine : Très exceptionnelle en période d’activité génitale (diurétiques), peut se résumer à des tophii aux doigts sans arthropathie.

Gouttes secondaires • Hémopathies par lyse cellulaire (polyglobulie, leucémie, myélome, lymphome, tumeurs solides traités) • Insuffisance rénale globale • Intoxication par le plomb • Rarement dans myxoedéme, sarcoïdose, psoriasis hyperparathyroidie, intoxication au béryllium, syndrome de Schwartz et Bartter, effort musculaire, Jeune, Ivresse aigue. • Transplantés sous ciclosporine.

Gouttes secondaires • Médicaments : – Diurétiques (Thiazidiques, Furosémide et Acide etacrinique) – Pyrazinamide et Ethambutol – Aspirine à faible dose

Traitement de la crise • Colchicine (risque de diarrhées) • AINS si intolérance digestive à colchicine • Cortisone déconseillée car corticodépendance

Traitement de fond =Traitement hyper uricémie • Conseils diététiques: – Restriction calorique, – Suppression purines (rognons, foie) – Restriction protides( viande) – Restriction lipides pour éviter la cétogenèse et acidose – Restriction en boisson alcoolique • Mais le meilleur régime abaisse hyperuricémie de 10% • Diurèse élevée pour diminuer le risque de précipitation d ’urate (alcaliniser les urines)

Traitement de fond =Traitement hyper uricémie • Les médicaments hypo-uricémiants: – Uricosuriques: Augmentent l’élimination de l’acide urique en agissant sur la résorption tubulaire Benzbromarone (Désuric 1 à 2 cp/j)

Traitement de fond =Traitement hyper uricémie – Inhibiteurs de la Xanthine oxydase: La transformation de la xanthine en acide urique est inhibée • Allopurinol (Zyloric 100 -300 mg/j) Risques: Allergies cutanées et hépatites • Uricase (Injectable) réservé aux hyperuricémies majeures (chimio)

Indications • Crises espacées tous les 2 ou 3 ans, hyperuricémie modeste: régime • Indications TRT Hypo-Uricémiants : – Accès fréquents – Chimiothérapie des Hémopathies – Gouttes chroniques – Lithiase urique et néphropathie uratiques – Taux Hyper. Uricémie très élevés asympto

Pied goutteux. a) Arthropathie du gros orteil. Géodes au voisinage de la métatarso-phalangienne et de l'interphalangienne du gros orteil. Pincement articulaire de la métatarso-phalangienne, ostéophytose, irrégularité des sésamoïdes. b) Pied de face : 1. Tophus intra-osseux ; 2. Arthropathie usante. c) Arthropathie goutteuse inter-tarsienne (pied hérissé) 1. Tophus acérés.