DAMPAK PENYAKIT KAWASAKI TERHADAP SISTEM KARDIOVASKULAR Penyakit Kawasaki

DAMPAK PENYAKIT KAWASAKI TERHADAP SISTEM KARDIOVASKULAR

Penyakit Kawasaki ditemukan oleh Dr Tomisaku Kawasaki di Jepang tahun 1967 dan saat itu dikenal sebagai mucocutaneous lymphnode syndrome. Penampakan penyakit ini juga dapat mengelabui mata sehingga dapat terdiagnosis sebagai campak, alergi obat, infeksi virus, atau bahkan penyakit gondong. Penyakit yang lebih sering menyerang ras Mongol ini terutama menyerang balita dan paling sering terjadi pada usia 1 -2 tahun.

• Angka kejadian per tahun di Jepang tertinggi di dunia, yaitu berkisar 1 kasus per seribu anak balita. • Peringkat itu disusul oleh Korea dan Taiwan. • Adapun di Amerika Serikat berkisar 0, 09 (pada ras kulit putih) sampai 0, 32 (pada keturunan Asia-Pasifik) per seribu balita. • Di Indonesia, kasus PK sudah ada sejak tahun 1996. , Indonesia baru resmi tercatat dalam peta penyakit Kawasaki dunia setelah laporan seri kasus PK dari Advani dkk diajukan pada simposium internasional penyakit Kawasaki ke-8 di San Diego, AS, pada awal 2005.

Diduga, kasus di Indonesia tidaklah sedikit, dan menurut perhitungan kasar, berdasarkan angka kejadian global dan etnis di negara kita, tiap tahun akan ada 3. 300 -6. 600 kasus PK. Kasus yang terdeteksi masih sangat jauh di bawah angka ini. Antara 20 dan 40 persennya mengalami kerusakan pada pembuluh koroner jantung. Sebagian akan sembuh. Namun, sebagian lain terpaksa menjalani hidup dengan jantung yang cacat akibat aliran darah koroner yang terganggu. Sebagian kecil akan meninggal akibat kerusakan jantung.

Penyakit Kawasaki

Penyakit Kawasaki di Indonesia Diperkirakan 5000 kasus/tahun Dr Najib Advanin Sp. AK Terdiagnosa 100 kasus 27 kasus telah dilaporkan Di Bandung 10 kasus Dari 3 RS

KRITERIA DIAGNOSIS Demam remiten ≥ 5 hari, disertai 4 dari 5 lima kriteria: Injeksi konjungtiva bilateral, nonpurulen Perubahan bibir dan mukosa mulut: hiperemis dan pecah-pecah pada bibir; eritema difus pada orofaring, strawberry tongue limfadenopati servikal (≥ 1, 5 cm), unilateral Perubahan pada ekstremitas: edema & eritema, dan/atau deskuamasi periungual Ruam polimorfik (makulopapular)

PENYAKIT KAWASAKI

Penyakit Kawasaki - Mucous Membranes (AHA 2001)

Penyakit Kawasaki Spektrum klinis yang luas Sebagian besar kasus Tidak ada gejala sisa Sebagian kecil Keterlibatan kardio vaskular

Penyakit Kawasaki Akut Self limited vasculitis Untreated 20 -40% aneurisma a. koronaria IVIG 5 -6%

Imunologi human leukocyte antigen (HLA) class I 6 p 21. 3 Etiologi Penyakit Kawasaki Infeksi edema dari sel otot polos. Pembengkakan sel endotel dan subendotel lapisan elastis interna tetap utuh Arteritis

Perjalanan penyakit Fase akut Febris Inflamasi, miokarditis, perikardial efusion Arteritis pada a. koronaria Berlangsung 1 -2 minggu Fase subakut Fever, rash, dan limfadenopati mulai menghilang Deskuamasi pada ekstremitas Aneurisma a. koronaria Berlangsung selama 1 -2 minggu Fase konvalesen Gejala klinik hilang LED mulai turun 6 -8 minggu setelah onset aneurisma inflamasi Trombositosis Predisposisi a cute coronory tromsobosis Healing dan fibrosis Stenosis a. koronaria

Diagnosis Banding Penyakit Kawasaki

Penyakit Kawasaki Akut Self limited vasculitis Untreated 20 -40% aneurisma a. koronaria IVIG 5 -6%

Vasculitis Penyakit Kawasaki Aneurisma arteri Miokarditis

Penyakit Kawasaki Arteritis seluruh pembuluh darah Terutama arteri besar. Aneurisma a. A. koronaria b. A. Mesenterika c. A. femoralis d. A. illiaka, ginjal e. A. Aksila f. A. brakial.

Harada score Faktor risiko terjadinya aneurisma Memenuhi 4 kriteria dalam 9 hari onset penyakit 1. Lekosit > 12 000/mm 3; 2. Trombosit < 350 000/mm 3; 3. CRP >3 4. Hematocrit <35%; 5. albumin <3. 5 g/d. L; 6. Usia <12 bulan 7. Laki laki. 4 tanda IVIG

Patomekanisme Penyakit Kawasaki Inflamasi Disfungsi endotelial Kerusakan endotel Diganti oleh jaringan ikat Aneurisma Fistula Ventrikel kanan Stenosis

PENATALAKSANAAN PENYAKIT KAWASAKI Aspirin • Imunoglobu. Iin Intravena(IGIV) Steroid Fase akut : Pemberian IGIV bersamaan dengan aspirin dosis tinggi dapat menurunkan kejadian aneurisma arteri coronaria sampai 1% Pentoksifillin, Infliksimab, Plasma exchange, Ulinastatin, Absiksimab, dan Siklofosfamid

TATALAKSANA AKUT Dalam 10 hari setelah onset IVIG 2 g/kg (dosis tunggal)

Peran Intravenous Imunoglobulin (IVIG ) dan Aspirin Pada Penyakit Kawasaki Inflamasi Trombus Aneurisma • Fase akut: 80 -100 mg/kg. BB/hari dibagi 4 dosis (antipiretik dan antiinflamasi) • Setelah hari ke-14 & demam hilang ≥ 48 -72 jam dosis diturunkan menjadi 3 -5 mg/kg. BB/hari sampai 6 -8 minggu (antiplatelet)

Terapi aneurisma a. koronaria

TATALAKSANA JANGKA PANJANG Tingkatan Risiko Terapi Farmakologi Aktivitas Fisik Follow up dan tes diagnostik Pemeriksaan Invasif I. Tidak ada perubahan arteri koronaria Tidak ada pada 6 -8 minggu pertama Tidak ada restriksi pada Penilaian risiko 6 -8 minggu pertama kardiovaskular, konseling interval 5 tahun Tidak direkomendasikan II. Ektasia arteri koronaria transien menghilang dalam 6 -8 minggu pertama Tidak ada pada 6 -8 minggu pertama Tidak ada restriksi pada Penilaian risiko 6 -8 minggu pertama kardiovaskular, konseling interval 3 -5 tahun Tidak direkomendasikan III. Satu aneurisma arteri koronaria kecil-medium / arteri koronaria mayor Aspirin dosis rendah (3 -5 mg/kg/hari), sampai aneurisma regresi Untuk <11 tahun, tidak ada restriksi pada 6 -8 minggu pertama, Usia 11 -20 tahun , aktivitas fisik berdasarkan tes stres biennial, evaluasi scan perfusi miokard Follow up kardiologi tiap tahun (ekhokardiografi + EKG, kombinasi dengan penilaian risiko kardiovaskular, konseling, tes stres biennial/evaluasi scan perfusi miokard) Angiografi jika tes noninvasif memperkirakan adanya iskemia IV. ≥ 1 aneurisma arteri koronari besar, atau aneurisma multipel/kompleks, tanpa obstruksi Antiplatelet jangka panjang dan warfarin atau heparin Olahraga kontak fisik harus dihindari karena risiko perdarahan, aktivitas fisik berdasarkan tes stres Follow up dua tahun dengan ekhokardiogram + EKG, tes stres / evaluasi scan perfusi miokard tiap tahun Angiografi pertama dalam 6 -12 bulan atau lebih cepat jika klinis menunjang. V. Obstruksi arteri koronaria Aspirin dosis rendah jangka panjang, warfarin atau heparin jika didapatkan Olahraga kontak fisik harus dihindari karena risiko perdarahan, aktivitas fisik berdasarkan tes stres Follow up dua tahun dengan ekhokardiogram + EKG, tes stres / evaluasi scan perfusi miokard tiap tahun Direkomendasikan angiografi

Evaluasi jangka panjang Serial ekokardiografi 2 minggu 6 minggu 8 minggu 1 tahun Risk Stratification Risk Level 1 Risk Level 2 Risk Level 3 Farmakologi terapi Aktivitas fisik Evaluasi Ekokardiografi Kateterisasi Risk Level 4 Newburger JW Pediatrics 2004; 114; 1708 -1733

evaluasi arteri koroner EKOKARDIOGRAFI fungsi ventrikel kiri morfologi dan fungsi katup jantung efusi perikardial

Terimakasih