Dalak Hastalklar Prof Dr Metin Kapan stanbul niversitesi

Dalak Hastalıkları Prof. Dr. Metin Kapan İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Genel Cerrahi Anabilim Dalı Hepatopankreatobiliyer Cerrahi Ünitesi

Dalak Anatomisi Karın sol üst kadranında bulunur Palpabl değildir Boyutlar 12 x 7 x 4 cm, ağırlık erişkinde 50– 250 gr Sol 9, 10, 11 ve 12. kotlar arkasında yer alır. Konveks dış yüzü diafragma, konkav olan iç yüzü mide fundusu, pankreas, sol kolonun splenik fleksurası ve sol böbrek ile komşudur. Peritonla sarılıdır, çeşitli bağlarla sabitlenmiştir (gastrosplenik ligaman, splenorenal ligaman, splenofrenik ligaman, splenokolik ligaman) Arteri, Trunkus Coeliacus’dan kaynak alan A. Lienalis'tir. V. Lienalis superior mesenterik venle birleşip portal veni oluşturur

Histoloji 1 -2 mm kalınlığında fibroelastik yapıda bir bağ dokusuyla çevrilidir Bu bağ dokusu dalak içerisine doğru ilerleyerek trabekül adı verilen fibroz bandları meydana getirir Kanlanması zengin bir organdır, pankreas komşuluğunda ilerleyen splenik arter, dalak hilusundan içeri girer. Trabeküler arter dallarını verir, bunlarda sentral arterlere ve radial dallara ayrılır. Kırmızı ve beyaz pulpası vardır. Kırmızı pulpa'da büyük oranda eritrositler depolanmaktadır ve eritrositlerin yaşam süreleri burada düzenlenmektedir Kırmızı pulpa ile çevrili lenfosit grupları gri-beyaz görünümleri nedeniyle dalak beyaz pulpası olarak isimlendirilir. Burası lenfatik dokudur ve immun cevap beyaz pulpa tarafından başlatılır Dalakta kırmızı pulpa ile beyaz pulpanın birleşim yerine marjinal bölge denir.

Fizyoloji Dalağın primer görevi kanı süzmek, immünolojik ve hemotolojik elemanları depolamak ve gereğinde üretimi sağlamaktır Dolaşan kanın yaklaşık %5 ini alır ve yaklaşık 150 -300 m. L/dakika kan akım hızı vardır Her gün eritrositler birçok kez dalaktan geçer. Bu geçiş esnasında anormal hücreler yakalanır ve yıkıma uğrar Erişkinlerde dalak; monosit, lenfosit ve plazma hücrelerinin üretildiği yerdir Fötal hayatta eritrositlerin ve granülositlerin yapım yeridir (doğumdan sonra bu fonksiyonu durur, ancak myeloproliferatif sendromlar geliştiğinde dalak ekstremedüller hematopoez yapmaya başlar)

Fonksiyonları Kandan istenmeyen elemanların, partiküllerin temizlenmesi Eritrositler içerisindeki yabancı cisimciklerin ve inklüzyonların temizlenmesi (pitting işlevi) (Heinz cismi, Howel-Jolly cismi, demir granülleri içeren cisimler, malarya parazitleri gibi) Yaşlı eritrositlerin filtrasyonu ve fagositoz (culling işlevi) Humoral ve hücresel immünitede önemli rolü vardır Lenfosit, retikülosit ve trombositleri depolar (trombositlerin yaklaşık üçte birini depolamaktadır, gerektiğinde bunları dolaşıma salar) Kan hacminin düzenler, ancak insanlarda dalağın eritrosit depolama özelliği hemen hiç yoktur (bazı hayvan türlerinde bu özellik gösterilmiştir) Gebeliğin 5. ayına kadar hematopoesis yapar. Demir metabolizmasında görevi vardır (çıkan demiri tekrar kullanmada dalakta bulunan makrofalar özelleşmiştir)

Aksesuar Dalak, Ektopik Dalak, Splenozis

Aksesuar Dalak Popülasyonda %10 -15 oranındadır Primer olarak gastrosplenik, gastrokolik ve splenorenal ligamanda Daha az olarak peritoneal boşluk içerisinde omentumda, barsak mezenterinde ve pelviste Dalağın embiryojenik gelişim safhalardan kaynaklanmaktadır Hemotolojik hastalıklar nedeniyle splenektomi yapılmış hastalarda dalak fonksiyonu tam olarak kaldırılamamış olur Bu nedenle yapılan cerrahide özellikle aksesuar dalağı aramak gerekir Cerrahiye rağmen düzelme sağlanamayan olgularda aksesuar dalak sintigrafik yöntemlerle, radyoaktif işaretli eritrositler ya da trombositler kullanılarak araştırılır

Ektopik Dalak Yerinde bulunmayan dalak Genellikle periton içerisinde harekete izin verecek kadar uzun pedikül varlığında ortaya çıkar Kadınlarda daha sık rastlanılır Radyonükleid tarama tanıda yardımcıdır Akut torsiyon gelişebilir, akut cerrahi karın tablosuna yol açar Acil splenektomi uygulanması gerekebilir

Splenosis Travma sonucu gelişir Periton içerisine dalak parçaları dökülür Bu parçaların ototransplantasyonu sonrası gelişir Döküldükten sonra, tutunmayı başaran parçalar bulundukları yerlerde büyürler Bu durumdaki dalak kısmende olsa dalak fonksiyonlarına devam edebilir

HİPERSPLENİZM ve SPLENOMEGALİ Splenomegali dalağın fizik muayenede ele geldiği durumdur Hipersplenizm ise (tam fikir birliği oluşmamış) klinik bir sendromdur Klasik tanımda hipersplenizmi gösteren dört ayrı özellik aranır 1. Kanda bir ya da daha fazla hücre tipinde azalma 2. Splenomegali 3. Kompanse edici kemik iliği hiperplazisi 4. Splenektomi sonrası bu bulguların düzelmesi Bu şartların hepsinin beraber olması gerekmez Primer ve sekonder olarak iki grupta incelenir

Primer hipersplenizm Nadir görülür, dalak histolojik olarak normaldir Dalağı büyüten herhangi bir etyolojik faktör yoktur Altta yatan neden genellikle patolojik inceleme ile ortaya çıkabilir Kan hücrelerindeki intrinsik bir defekt ya da belli olmayan antikorlar nedeniyle ortaya çıkabilir Sekonder hipersplenizm Dalağı büyüten çeşitli hastalıklar sonucu kan dalakta birikir ve hipersplenizm tablosu ortaya çıkar Bu olgularda sıklıkla splenomegali görülür

Sekonder hipersplenizm nedenleri Konjestif splenomegali (siroz, portal hipertansiyon, splenik ven trombozu) Kanserler (metastatik, lösemi, lenfoma, Hairy cell lösemi, kronik lenfositik lösemi, dalağın primer tümörleri, kronik miyeloid lösemi gibi) İnflamatuar hastalıklar (lupus eritematozus, Felty sendromu gibi) Splenomegali yapan akut infeksiyonlar (Enfeksiyoz mononükleoz, CMV infeksiyonu gibi) Kronik infeksiyonlar (Tüberküloz, Brusella, Leishmania, Sıtma gibi) Depo hastalıkları (Gaucher, Amiloidoz, Sarkoidoz gibi) Eritrosit yıkımının arttığı kronik hemolitik hastalıklar (Sferositoz, Talasemi, Eliptositoz gibi) Miyeloproliferatif hastalıklar (Miyeloid metaplazi ile giden Miyelofibroz) Diğer nedenler (Dalak kistleri, abseleri, Hemanjiomlar gibi)

Splenektomi endikasyonları A. Kesin endikasyon olan durumlar • Herediter • Dalak sferositoz absesi, • Massif dalak travması, • Dalakta • Primer kist hidatik hastalığı dalak tümörleri • Spontan rüptürler

B. Rölatif endikasyonlar • Primer • Dalak hipersplenizm kisti, splenik arter anevrizması, splenik ven trombozu • ITP (İdyopatik Trombositopenik Purpura), Kronik ITP, TTP (Trombotik Trombositopenik Purpura) • Herediter eliptositoz, otoimmün hemolitik hastalık, İdiopatik otoim. Hemolit. anemi • Gaucher • Talasemi • Orak • Hairy majör, hücreli anemi, cell lösemi, KLL (Kronik Lenfositik Lösemi), KML (Kronik Myeloid lösemi), • Myeloid • Felty hastalığı, Sarkoidoz, metaplazi, sendromu • Hodgkin ve Nonhodgkin lenfoma evrelendirmesi, • Wiskott-Aldrich Sendromu, Chédiak-Higashi sendromu

Splenektomi gerektirmeyen durumlar • Asemptomatik • İnfeksiyonla • Yüksek hipersplenizm beraber splenomegali Ig. M ile birlikte splenomegali • Ilımlı derecede herediter hemolitik anemi • Akut lösemi • Agranülositoz

Dalak Cerrahisi Klasik cerrahi girişim; SPLENEKTOMİ İŞLEMİ Konvansiyonel (Açık cerrahi) splenektomi Laparoskopik splenektomi Dalak Koruyucu Girişimler • Splenorafi • Omentum • Parsiyel • Dalağı fiksasyonu ile splenorafi splenektomi mesh ile sarılması • Ototransplantasyon

Splenektomi Komplikasyonları Sepsis Sol alt lob atelektazisi Subfrenik abse ve hematom Pankreatit Trombositoz ve buna bağlı pıhtılaşma sistemi bozuklukları Postoperatif hemoraji Yara enfeksiyonu Postsplenektomi sepsisi

Postoperatif splenektomi sepsisi Sıklıkla Pnömokok ve meningokok gibi kapsüllü mikroorganizmaların yol açtığı klinik tablodur Kan kültüründe Pnömokok, meningokok dışında E. Coli ve H. İnfluenza 'ya da sık rastlanır Hastanın yaşı ne kadar küçük ise risk o kadar fazladır Proflaksi için elektif cerrahiden yaklaşık 10 -14 gün önce Polivalan pnömokok aşısı rutin olarak yapılır Çocuklarda H. influenza aşısı da eklenmelidir 5 -6 yıl aralıkla rapel dozlar yaptırılmalıdır Hastalara postsplenektomi sepsisi ile ilgili yeterli eğitim verilmelidir

Dalak Hastalıkları • Dalak kistleri • Dalak abseleri • Splenik ven trombozu • Splenik arter anevrizması • Konjestif • Dalağı • Dalak splenomegali primer tümörleri rüptürü

Dalak kistleri Genellikle soliterdir Konjenital, dejeneratif ve parazitik kistler görülebilir Parazitik kistler çoğunlukla ekinokoka bağlı kistlerdir. Tanı serolojik ve görüntüleme yöntemleriyle kolayca konabilir. Asemptomatik olabilecekleri gibi hasta tarafından fark edilebilecek büyüklükte de olabilirler. Tedavilerinde splenektomi uygulanır Nonparaziter kistler ise gerçek kistler (dermoid, epidermoid) veya pseudokistlerdir Pseudokistler eski hematomlardan ya da dalak infarktuslerinden kaynalanabilirler. Tedavisinde radyolojik olarak kist aspirasyonu ya da splenektomi yapılır. Gerçek kistlerde splenektomi yapılır Kistlere bağlı en sık komplikasyon rüptür, kanama ve enfeksiyondur

Dalak apseleri Sık karşılaşılmayan ancak ölümcül olabilen hastalıklardır Olguların çoğunun etyolojisinde hemotojen yolla yayılım rol oynar (Subakut endokardit, üriner sistem enfeksiyonu, diş çekimi, IV ilaç bağımlılığı, osteomiyelit) Diğer etyolojik nedenler; sindirim sistemi ameliyatları, kistlerin veya hematomların sekonder enfeksiyonu, komşu organ abselerinin penetrasyonu Sıklıkla gram negatif barsak kökenli mikroorganizmalar, gram pozitif Streptekok, Stafilokok ve Enterekoklar sorumludur Klinik tablosunda ateş, titreme, karında hassasiyet, sol plevrada efüzyon ve splenomegali görülür Tanıda US ve BT kullanılır Tedavide antibiyotik uygulaması ve perkütan drenaj tercih edilmelidir, yetersiz kalınması durumunda splenektomi uygulanır

Dalak tümörleri Primer splenik tümörler (nadirdirler) Selim olanlar, hemanjioma ve hamartoma Habis olanlar, lenfoma ve anjiosarkoma Asemptomatik olabilirler ya da hastalar karın ağrısı ve ele gelen kitle şikayeti ile başvurabilirler, benign vasküler tümör olan hemanjiomalar rüptüre olarak akut hemorajik şoka neden olabilirler Tedavide splenektomi gerekir Sekonder splenik tümörler (metastazlar) Akciğer, karaciğer, mide, pankreas, kalın barsak, over tümörlerinin dalak metastazları görülebilir

Splenik ven trombozu Splenik venden dönüş bozulur Splenik vene akan vena gastrika brevis ve vena gastroepiploika sinistra da basıç artar Geriye doğru kan göllenmesi görülür Etiyolojisinde akut ve kronik pankreatit, pankreas tümörleri, travmalar, lenfoma, böbrek tümörleri, kollojen doku hastalıkları rol oynar Tanı için, görüntüleme yöntemleri, endoskopik inceleme (gastrik varisler görülür) ve dalak anjiografisi yapılır Tedavisinde splenektomi yapılır

Splenik arter anevrizması Abdominal aortadan sonra ikinci sıklıkla görülen anevrizma tipidir Rüptür sonucu ölüme neden olabilen bir hastalıktır Sıklıkla ateroskleroza sekonderdir ancak konjenital olarakta (damar media tabakasındaki defekt sonucu) gelişebilir Genellikle asemptomatiktir. Tesadüfen saptandığında tedavi (girişimsel radyoloji ya da cerrahi) öncelikli olmaksızın tartışılmalıdır Semptomatik ve rüptüre anevrizmalarda cerrahi girişim gereklidir Proksimal yerleşimli ve pankreas dışı anevrizmalarda anevrizmanın her iki tarafının ligasyonu ve eksizyonu önerilir Distal anevrizmalarda rezeksiyon + damar rekonstrüksiyonu veya splenektomi gerekir

Dalak Rüptürü En sık iki neden, travma ve dalağı ani büyüten hastalıklardır (Epstein -Barr virusuna bağlı ortaya çıkan infeksiyöz mononükleoz gibi sebepler) İntraabdominal kanama ve kanama şiddetine bağlı hemorajik şok tablosuna yol açabilir Tanı anamnez, fizik muayene ve görüntülüme yöntemleri (US, BT) ile konulur Tedavisinde cerrahi girişim uygulanır

Splenektomi Gerektirebilen Hematolojik Hastalıklar

Herediter sferositoz Otozomal dominant geçişli, eritrosit membran proteini olan spektrin eksikliği veya anomalisidir Spektrin eritrosite sağlamlık ve esneklik sağlar. Eksikliğinde eritrosit membranının geçirgenliği artar ve hücrenin yapısı bozulur. Eritrosit sferik, küçük ve frajil hale gelir Yapısı bozulduğundan dalak tarafından tutulur ve yıkılır Periferik yaymalarda sferositler ve retikülosit artışı görülür Anemi, retikulositoz, yıkıma bağlı indirekt bilirubinde artış, splenomegali, kolelitiazis görülebilir Tanıda, periferik yayma, osmotik frajilite ve eritrosit yarı ömrü ölçümleri yapılır Tedavi de splenektomi yapılır. Erişkin yaşlarda ise kolesistektomi de eklenebilir. Yıkım sonrası gelişen hemoliz ve sarılık düzelir. Ameliyat 5 -6 yasından sonraya bırakılmaya çalışılır

İmmun (idiopatik) Trombositopenik Purpura Düşük trombosit sayısı, normal kemik iliği ve diğer trombositopeni nedenlerinin bulunmayışı ile karakterizedir Trombosit memebran antijenine karşı gelişen otoantikorlara bağlı olarak dalak RES tarafından trombositler destrükte edilir Kemik iliğinde megakaryositler normaldir (rölatif yetmezlik) Kadınlarda daha sıktır, %70 olgu 10 -40 yaş arasındadır Purpura, epistaksis, gingiva kanaması gibi belirtilerle ortaya çıkar, üriner sistem, GIS ve kafa içi kanamalarda görülebilir 50000/mm 3 olanlar takip edilir, 30000 -50000 arasında steroid (prednizon 1 mg/kg/gün) 200007 mm 3 altında hospitalizasyon gerekir kanama varsa trombosit suspansiyonu, immunglobulin verilerek splenektomiye hazırlanır

Eritrosit Enzim Esikliğine Bağlı Hemolitik Anemiler Glukoz 6 fosfat dehidrogenaz eksikliği -xlinked herediter -Nadiren splenektomi gerektirir Piruvat kinaz eksikliği -otozomalresesif Heriki durumda da eritrosit glukoz metabolizması bozulur, eritrosit elastikiyeti azalır ve dalak tarafından tutularak parçalanır

Hemoglobinopatiler Sickle cell anemi Thalasemiler Anormal hemoglobin molekülü ve buna bağlı olarak eritrosit şekil bozukluğu vardır Çocukluk dönemlerindeki hipersplenizm ve akut splenik sekestrasyon ciddi sorun olur Aşırı dalak büyümesi, dalak abseleri gibi komplikasyonlar ortaya çıkabilir

Hematolojik Maligniteler için Splenektomi Hodgkin hastalığı Non-hodgkin lenfomalar Hairy cell lösemi Kronik lenfositik lösemi Kronik myelojenöz lösemi Bu olgularda splenektomi çoğu kez ya hastalığın evrelemesi için yada hastalığın bir aşamasında gelişen hipersplenizm ile mücadeleyi kolaylaştırmak için uygulanır