Dalak Hastalklar Dr A Ekrem nal Anatomi Dorsal

Dalak Hastalıkları Dr. A. Ekrem Ünal

Anatomi • Dorsal mezogastriumun sol terafından gelişir. Embriyo 8 mm. iken • Erişkinlerde 75 -100 gr • Sol üst kadranda ligamanlarla asılı halde Splenofrenik, splenorenal, splenokolik, splenogastrik • Aksesuar dalak %14 -30 En sık yerleşim: splenogastrik, splenokolik ligamanlar, dalak hilusu, omentum

Histoloji • İnce bir kapsülü vardır. 1 -2 mm • Beyaz, marjinal, kırmızı pulpa

Fonksiyonu • Fagositoz: • Antikor ile kaplanmış hücreleri fagosite eder • İmmünolojik görevleri: • • • İg. M Tuftsin Kompleman Opsonin Properdin İnterferon • Hücresel görevleri: • Depolama (trombosit) • Hücre içi granüllerin temizlenmesi • Temizleme: (lökosit, eritrosit, trombosit

Fonksiyon: Eritrosit ömrü 120 gün (günde 20 ml. eritrosit temizlenir) Trombosit 10 gün Lökosit 6 saat Eritrositlerdeki nükleer kalıntılarıda temizler. Howell-Jolly cisimcikleri Pappenheimer cisimcikleri (siderotik granüller)

hipersplenizm • Dalakda hücrelerin gereğinden fazla yıkılması • Dalakda sentezlenen antikorlar ile hücrelerin daha fazla yıkılması ile Dalağın fazla fonksiyon görmesi sonucu anemi, lökopeni, trombositopeni yapmasına hipersplenizm denir

Hipersplenizm nedenleri • Konjestiv splenomegali (siroz, portal ven trombozu) • Enfeksiyon inflamasyon (EMN, hepatit, enfektif endokardit, malaria, psitakozis, kala-azar, tbc) • Sarkoidoz • Amiloidoz • Kolajen doku hastalıkları (SLE, Felty Sendromu) • Myleoproliferatif hastalıklar (lösemi, lenfoma, myleofibrozis, polisistemia vera) • Kronik anemiler (şekil bozuklukları, hemoglobinopati, Konjenital hemolitik anemiler) • Depo hastalıkları (Lipid; Gaucher, Neimann-Pick, nonlipid: Leterer-Siwe hastalığı) • Dalak kistleri

Hipersplenizmde splenektomi yapılmadan önce dikkat edilmesi gereken durumlar • Kan transfüzyonu gerekiyor mu? • Purpura hayatı tehdit ediyor mu? • Nötropeniye bağlı sık enfeksiyon oluyor mu? • Dalağın hacmi büyüyor mu? • Hasta yaşı • Yandaş sorunlar steroid kullanımı, immünsüpresif,

Tanısal testler • • Boyutu incelemek – Fizik muayene: %2 normal dalak palpe edilir. – Radyolojik inceleme: USG, BT, MRi Fonksiyonları incelemek – Tam kan sayımı – Retikülosis (kan kaybı olmadan hızlanmış eritrosit yıkımının göstergesi) – Bilirubin, Haptoglobin, hemoglobin düzeyi – Na 251 CRO 4 işaretli eritrositlerle sintigrafi – 51 Cr ile işaretli eritrosit reuptake incelemesi. Dalak/karaciğer > 2/1 hipersplenizm demek

Splenektomiden fayda gören hematolojik hastalıklar • Hemolitik anemiler. • • • Herediter sferositoz Talasemi Herediter enzim defektli hemolitik anemiler Orak hücreli anemi İdiopatik otoimmün hemolitik anemi İTP TTP Sekonder hipersplenizm Myeloproliferatif hastalıklar Lenfomalar Diğer: Felty sendromu, Sarkoidoz, Gaucher hastalığı, eritopoetik purpura, Sistemik mast hücre hastalığı

Herediter sferositoz • Semptomatik ailesel anemilerin içinde en sık • Otozomal dominant • Normalde küçük, kalın ve küre biçimli eritrosit • Sarılık, anemi, retikülositosis, splenomegali • %30 -60 safra kesesi taşı. (çocuklarda nadir) • Periferik yayma: %60 sferosit gözlenmesi, Artmış ozmotik fragilite testi • Splenektomi tek tedavi, çocuklar 4 yaşına kadar bekletilmeli

Talasemi • • • Otozomal dominant. Hemoglobin sentezinde bozukluk Eritrositler içinde heinz cisimcikleri bulunur Alfa, beta, gamma tipleri mevcut Major, Minör Major ilk yıllarda ölüm Minör, Hemoglobin defektiolan hücreler küçük, ince ve şekilsiz Gelişme geriliği, sarı benizli, bacakda yaralar, enfeksiyona eğilim artmış, ¼ hastada safra kesesinde taş. Genelde normaş yaşarlar ama bazen şiddetli geçer Kronik anemi, sarılık, hafif spelnomegali Periferik yayma, hipokrom, mikrositer anemi, retikülositozis, target hücre Splenektomi dalaktaki yıkımı azaltır

Herediter enzim defektine bağlı hemolitik anemiler • Piruvat kinaz eksikliği. (anerobik glikolitik yol) • G 6 PD eksikliği. (Hegzos monofosfat şantı) • Hemolitik anemi ve splenomegali, G 6 PD eksikliğinde splenomegali daha za görülür • Piruvat kinaz eksikliğinde splenektomi gerekebilir.

Orak Hücreli anemi • Hb A yerine Hb. S oluşması • Hilal şeklinde eritrositler • Oksijenin düşük olduğu durumlarda Hb. S molekülleri kristalleşir, orak hücreler kanın viskozitesini arttırır, tromboz ve staz olur • Hemoglobin elektroforezinde %80 Hb. S, orak hücreler • Kronik anemi, sarılık • Orak hücre krizi: kemik ağrıları, hemtüri, priapism, nörolojik bulgular, ayakta ülserler, karın ağrısı • Sodyum siyanid krizi engeller • Splenektomi, dalak absesi olanlarda, hipersplenizm görülenlerde yardımcı olur

İdiopatik hemolitik anemi • • • Endojen hemolitik bir mekanizma ile eritrositlerin ömrünn kısalması. Soğuk ve ılık antikor varlığı gözlenir Bu antikorların kaynağı dalak ? Antikorlar daha çok hemaglutinindir 50 yaşın üzerinde kadınlarda sık Orta şiddette sarılık, splenomegali, anemi %40 -50 mortalitesi var Genelde hastalık kendi kendşnşn sınırlar ve problem olmaz Anemi şiddetlenirse steroid, kan transfüzyonu Splenektomi: steroidler etkisizse, steroid dozu arttırılmak zorunda kalınıyorsa, steroide bağlı komplikasynlar oluşuyorsa

İdiopatik trombositopenik purpura • • • Trombositlere karşı oluşmuş İg. G Kadın erkek oranı 3/1 HIV (4) ve AİDS hastalarında s, daha sık olmakta Dişeti kanaması, hematüri, vaginal kanama %1 -2 santral sinir sistemi kanaması Trombosit sayısı 50, 000/mm 3 Kanama zamanı uzamış, pıhtılaşma zamanı, normal Otoimmün hemolitik anemiya bağlı gelirşirse Evans Sendromu denir Trombosit yarı ömrü kısalmıştır 16 yaş ve daha altında prognozu çok iyi %75 -80 hasta splenektomi ile kesin tedavi olurlar 6 hafta-2 ay steroid, gama-globulin, plazmaferez sonucu fayda görülmezse splenektomi

Trombotik trombositopenik purpura • • Arterioller ve kapillerin hastalığıdır Altta yatan immün mekanizma halen ortaya konmamıştır %5 olgu hamilelikta ortaya çıkar Histopatolojik olarak arteriol ve kapillerlerde hyalin membran tıkaçlar oluşur Ateş, purpura, hemolitik anemi, nörolojik bulgular, böbrek yetmezliği Retikülozis, trombositopeni, bilirubin, proteinüri, hematüri Genelde plasmaferez ile kontrol altına alınır Splenektomi+yüksek doz steroid

• Hodgkin, non-Hodgkin lenfoma, KLL hastları splenektomiden %75 sitopeniyi düzeltir • Hairy cell lösemi hastalarında önötropeni, anemi ve trombositopeni oluşura splenektomiden fayda görürler

Felty Sendromu • Romatoid artirit, splenomegali, nötropeni • Nötrofillerin çekirdeğine karşı antikor gelişmiştir • Steroid ve splenektomi nötropeniyi düzeltir • Steroide daha az yanıt alınır • Splenektomi sonrası 24 saatte nötrofil sayısı en yüksek düzeyine çıkar

Sarkoidoz • Genç erişkinlerin hastalığı • Öksürük ve nefes darlığı, yaygın lenfadenopati, %25 hepatosplenomegali • %20 hastada hipersplenizm

Gaucher Hastalığı • Glikojen depo hastalığı • Glikolipid serebrosidler birikir • Dalak, karaciğer ve lenf nodüllerinde • Karında kitle, sarıkahverengi pigmentasyon, hipersplenizm

Sekonder Hipersplenizm • Portal hipertansiyon ya da dalak kan akımını arttıran durumlarda oluşan hipersplenizm • Splenektomi, splenik arterin embolizasyonu, portokaval şant

Dalak Abseleri • Splenik damarların tromboze olması ile oluşur • Sickle cell anemide kan eritrositlerle, kalp kapak hastlarında septik embolilerle, immün yetmezliği olan kişilerde mantar abseleri • Sol üst kadran ağrısı, ateş, döküntü

Dalak kistleri ve tümörleri • Kist hidatik • Dermoid kistler, epidermoid kistler, epitelial kistler, pseudokistler • Tümör lenfoma, sarkomlar, metastaz (Over, lenfoma, mide, kolon)

Splenektomi komplikasyonları • • • Tromboz İnfeksiyon Mide nekrozu Abse Kolon fistülü