DAFRAGMA Do Dr Aytekin KAYMAKCI ocuk Cerrahisi Klinii

DİAFRAGMA Doç. Dr. Aytekin KAYMAKCI Çocuk Cerrahisi Kliniği

DİAFRAGMA Karın ve toraks boşluklarını birbirinden ayıran muskulomembranöz (muskulotendinöz) bir yapıdır. Diafragmayı paraşüte benzetebiliriz. Ortası zar yapısında ve kenarları kaslardan oluşur. Diafragmının tendinöz olan orta kısmına centrum tendineum denir (cental tendon, santral tendon).

DİAFRAGMA Anatomisi Diafragma 4 yapıdan oluşur: Septum transversum (önde), dorsal özofageal mezenter (mesoesophagus), pleuroperitoneal membranlar (arka-yan) ve periferik kenar.

Diafragma önde; ksifoid proses ile kosta kenarına, yanlarda (lateral); 6 -12. kaburgalara yapışır. Diyafram arkada, lateral, medial ve median arkuat ligamanlara yapışır. Diafragmanın İnnervasyonu ; Sağ ve sol n. phrenicuslardır. Frenik sinirler her iki tarafta C 3 -C 5’den çıkar.

DİAFRAGMA Embriyoloji

Diafrag gelişimine katılan 4 embriyolojik yapı ve başkalaşımları

DİAFRAGMA PATOLOJİLERİ. Herni. Evantrasyon

Diafragma Hernileri 1 -Kongenital - Bochdalek Hernisi - Morgagni Hernisi

2 - Edinsel - Hiatal herni * sliding (gastroözofageal bileşke+mide kardiası toraksta) * rolling, paraözofageal herni (GE bileşke yerinde midenin fundusu toraksta) * mixt tip, sliding+rolling (Hem GE bileşke hem de midenin fundusu toraksta) - Travmatik diyafram rüptürü Genellikle penetran yaralanma ile olur. Herni büyüyerek, aylar yıllar sonra belirti verebilir. - İatrojenik diyafram hernisi: Önceki abdominal ve torasik cerrahilere bağlı; özofajektomi, gastrektomi, nefrektomi, akciğer lobektomi, karaciğer rezeksiyonları gibi.

Bochdalek Hernisi En sık (% 90 - 95) Genellikle solda (%85), Sağda ve bilateral Posterolateral pleuroperitoneal kanal açık kalması durumunda (bağırsaklar önce karın dışında gelişirler, sonra karın içine dönerler. Bağırsaklar karına geri döndüğünde (10. hafta) pleuroperitoneal membran tam kapanmamışsa karın içi organlar toraksa geçer. İnsidans; KDH insidansı 1/2500’dür ve eğer ölü doğumlar da eklenirse oran 1/5000 olmaktadır

Bochdalek Hernisi KDH’nin patolojisinde; Diafram hernisi Akciğer hipoplazisi Batın organlarının toraks içine yer değiştirmesi

Patogenez Tam olarak açıklanamamış. En çok üzerinde durulan teori; plöroperitonel yapıların kapanmasındaki bozukluk bununla birlikte diafram yapılarının gelişimi esnasında genetik ve çevresel etmenlerin mezenşim yapılarının farklılaşmasını bozması Eş zamanlı olarak ( genelde 3 -16 haftalar) akciğer dokusunun gelişme, bronşial dallanmanın ve pulmoner arter gelişiminin olduğu periyotta viseral yapıların torasik kaviteye herniasyonu Pulmoner hipoplazi……

Konjenital Diafram Hernileri • A-vitamin eksikliği • Thalidomid teratojenitesi • Anti-epileptik ilaçlar • Kinin • Kadmiyum • Kurşun

Konjenital Diafram Hernileri İzole (%50 -60) Kompleks-nonizole; kardiyovasküler (%14 -27 , ürogenital(%5 -18) kas iskelet(%7 -10) MSS(%8 -9), gastrointestinal (%6) karniofasyal(%5), pulmoner (%2) defektler. (%10) kromozom anomalisi; en sık trizomi 21 -18 -13, Nadir: monosomi X, Tetrasomi, parsiyal trisomi 5 ve poliploidi

TANI -Usg; 24. gestasyon haftasından sonra tanı oranı %59 ( öncesinde %22 -52) Direkt bulgular; intratorasik bölgede karaciğer, kolon veya midenin görülmesi, indirekt bulgular ise kardiyak ve mediyastinal kayma, kayık karın görüntüsü ve polihidramnios varlığıdır -MR -Yaklaşık % 25 vaka gözden kaçabilmekte -PA akciğer grafisi: Doğum sonrası hemen veya 12 saat içinde akut solunum sıkıntısının gelişmesi klasik bulgudur

Akciğer grafisi; Toraks içindeki barsak parçalarını, akciğer hipoplazisini ve mediyastenin diğer tarafa doğru kaymış olduğunu gösterir. Barsakları dekomprese etmek için mideye yerleştirilen orogastik tüpün toraks içinde olduğu ve batındaki gaz miktarının azaldığı görülür

Ayırıcı tanı; • Konjenital kistik adenomatoid malformasyon • Bronkopulmoner sekestrasyon • Bronkopulmoner foregut malformasyonu • Bronkojenik kist • Bronşial atrezi • Teratom

TEDAVİ Doğum öncesi tedaviler; Açık onarım ; Karaciğer herniasyonu olan kısıtlı vakalarda, diğer vakalarda mortaliteyi etkilemiyor Fetal-trakeal oklüzyon: Fetal trakeayı kapatarak sıvıyı akciğerde tutarak fizyolojik akciğer hiperplazisi oluşturmak

TEDAVİ Doğum sonrası; Doğum odasında. - Maskeyle ile solutmak kontrendike - Erken entübasyon -Nazogastrik tüp Yoğun bakım -Preduktal satürasyon %85 -95 arası olacak şekilde ventilasyon -p. H > 7. 2 - Konvasiyonel ventilasyon veya yüksek frenkaslı osilasyon -İnotropik destek

Pulmoner hipertanisyon tedavisi -Ekokardiyografi -İnhale nitrik oksit -Fosfodieesteraz inhibitörleri endotelin antagonistleri, triazin kinaz inhibitörleri ECMO -Predüktal satürasyonun > %85 seviyesinde tutulması -Respiratuar asidoz -Yetersiz oksijen taşınması(laktat >5 mmol/L) -Tedaviye dirençli hipertanisyon Cerrahi onarım -FİO 2 < 0. 5 -Gestasyonel yaşa göre normal ortalama kan basıncı -İdrar çıkışı >2 ml kg’h’ -Kalıcı pulmoner hipertansiyon bulgusu olmaması

Tedavi; KDH 1980 li yıllara kadar acil cerrahi gerektiren bir durum olarak kabul edilmekteydi mortalite ve morbitiye artırdığından dolayı pulmoner hipoplazi ve pulmoner hipertansiyonla mücadele Günümüzde yaklaşım erken stabilizasyon sonrası cerrahi Cerrahi ; viseral yapıların batına yerleştirmek, herni kesesini çıkarmak ve açık diafram bölgesini kapatmak (primer, yama, bölgesel kas ve flep)

PROGNOSTİK FAKTÖRLER; Doğum öncesi tanı prognostik faktör değildir ancak genelde doğum öncesi tanı alan vakalarda eşlik eden başka anormaliler bulunduğundan prognoz kötüdür Polihidroamnios kötü prognostik faktördür. Büyük boyutlu herni kötü prognoz Mide herniasyonu kötü prognoz Sağ taraf veya bilateral tutulum kötü prognoz Fetal akciğer/kafa oranı % 1 in altındaysa mortalite %100 !! Düşük doğum ağırlığı ( <2500 gr ) kötü prognoz

Tedavi sonrası prognoz; KDH ‘ lı vakaların sürvisi % 50 -80 arasında değişkenlik gösterir Solunumsal şikayetler akciğer hipoplazisi, uzun süren ventilasyon sekelleri ve gastroözofagial reflü ile ilişkilidir. Prematür infantlarda görülen kronik akciğer hastalıkları gözlenir En rahatsızlık verici sorun nörolojik gelişme gerileğidir. ( ECMO dışı tedavi alanlarda daha sık)

Morgagni Hernisi (Retrosternal veya Parasternal Herni): Sternumun hemen sağında ve arkasında oluşur (Sternokostal üçgende, içinden a. v. epigastrica inferiorlar). Genelde küçüktür, üçte biri semptomatiktir. Erişkin çağda da tespit edilebilir. İçinde omentum, kolon mide bulunabilir.

% 1 -6’sını oluşturan Morgagni hernisi, anteriyor, parasternal veya retrosternal diyafragma hernisi olarak da bilinir. Çocuklarda dispne, öksürük, hırıltı atakları veya gastrointestinal bulgularla ortaya çıkabilir ya da erişkin yaşlara kadar asemptomatik kalabilir. Morgagni hernisi’nin % 34 -50 oranında konjenital anomalilerle birlikteliği mevcuttur (10). Down sendromu, Turner sendromu, Noonan sendromu, Cantrell pentalojisi, pektus deformiteleri, barsak malrotasyonları veya genitoüriner malformasyonlar gibi anomaliler ile birlikteliği görülmektedir

DİAFRAGMA EVANTRASYONU Diafragmanın bir kısmının veya tamamının torasik kaviteye anormal bir şekilde ilerlemesi ile oluşan bir anomalidir. İntrauterin dönemde (8. -10. hafta) membranöz diafragmanın yetersiz müsküler gelişimi sonucu oluşmakta ve diyafragma yüksek yerleşimli kalmaktadır. Tüm diyafragma anomalilerinin %5'lik bir kısmını oluşturur Konjenital olabildiği gibi, frenik sinir harabiyetine sekonder de görülebilir.

diafragma solunum sırasında beklenenin tersi biçimde hareket ederek solunum işlevini güçleştirebilir. Solunum sıkıntısı, hızlı soluma, akciğer gelişiminin etkilenmesi, akciğer infeksiyonu gibi sorunlara yol açabilir.

Tanı Akciğer grafisi. Fluroskopi CT

Tedavi Seçilmiş olgularda diyafram plikasyon (kendi üzerine katlama) ameliyatı yapılmaktadır

Teşekkürler…