CURSO DE BIOMEDICINA KERNICTERUS A IMPORT NCIA DO

CURSO DE BIOMEDICINA KERNICTERUS: A IMPORT NCIA DO DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO PRECOCE Graduanda: Ana Paula da Silva Orientadora: Priscila Ferreira Silva Trabalho de Conclusão de Curso (Universidade Bandeirante de São Paulo): Kernicterus: a importância do diagnóstico e tratamento precoce Autor(es): Ana Paula da Silva

KERNICTERUS conjugada nos gânglios da base e diversos núcleos do tronco cerebral. A bilirrubina indireta atravessa a barreira hematoliquórica do neonato ( Margotto, 2006)

PROPOSTA

FATORES PREDISPONENTES n Alta hospitalar precoce n Amamentação inadequada n Falta de acompanhamento com profissionais capacitados n Hipoglicemia n Acidose. Hipotermia n Hipoxia n Infecção Bacteriana n Hipoalbuminemia n Drogas: Benzoatos, ceftriaxona, sulfixazol, ibuprofeno (competição da albumina/bilirrubina) (Verona et al. , 2004; Cunha et al. , 2008; Kenner, 2001; Maisels, 2002; Hallamek, 1997; Volpe, 1995)

MACROSCOPIA HISTOLOGIA PERIFERIA CINZENTA GLOBO PÁLIDO NÚCLEO EM VÍRGULA CORPÚSCULO DE LUYS SUBST NCIA BRANCA IMPREGNAÇÃO DA BILIRRUBINA CORPO DO NEURÔNIO (Veiga, 2006)

FISIOPATOLOGIA Mecanismo da lesão: § A bilirrubina prejudica a homeostase do Ca ++ intracelular § O aumento do Ca++ inicio da apoptose (morte celular programada) Glicoproteina P → remove a bilirrubina da célula (Shapiro et al. , 2006)

A ENTRADA DA BILIRRUBINA AO CÉREBRO AUMENTA NAS SEGUINTES CONDIÇÕES: § Alterações na permeabilidade da Barreira Hemato Encefálica § Hiperosmolaridade § Asfixia § Rompimento da Barreira Hemato Encefálica (asfixia severa) bilirrubina – albumina para o espaço extracelular cerebral § Prolongado trânsito: aumento da pressão venosa § Aumento do fluxo sanguíneo: hipercapnia § Dissociação da bilirrubina/albumina (Recém Nascidos doentes) (Buthani, 2006)

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS § Fase I: Hipotonia, letargia e reflexo de sucção débil nos primeiros 2 a 3 dias (Ramos, 2006)

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS § Fase II: Espasticidade, opistótono e febre (Ribeiro et al. , 2004)

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS n Fase III: Aparente melhora no fim da primeira semana, com diminuição da espasticidade (Lemos, 2006)

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS § Fase IV: Incide, geralmente, aos 2 a 3 meses de vida, com sinais sugestivos de paralisia cerebral. (Lemos, 2006)

DIAGNÓSTICO § CLÍNICO: história materna, do parto e neonatal Zonas de Kramer (Margotto, 2007)

ICTERÍCIA n Fisiológica n Patológica n Relacionada ao leite materno (Zago, 2002)

DIAGNÓSTICOLABORATORIAL Exames na Mãe n Anticorpos irregulares no sangue, grupo sangüíneo e fator Rh Exames no Recém Nascido n Bilirrubina total, frações, Coombs indireto e direto, tipagem sangüínea, fator Rh, teste de eluato, dosagem de hematrócrito, hemoglobina, hematoscopia, hemograma com reticulócitos e esferóscitos, dosagem de glicose-6 -fosfato, dosagem de desidrogenase, eritrograma, prova de resistência globular, dosagem de bilirrubina por determinação do urobilinogênio fecal e urinário, determinação de haptoglobina no soro, pesquisa de hemossiderina na urina (Berhman, 2002)

BILIRRUBINA TOTAL EM RECÉM NASCIDO IDADE PREMATURO A TERMO CORDÃO 2, 9 mg/d. L 2, 5 mg/d. L < 24 HORAS 8, 0 mg/d. L 6, 0 mg/d. L < 48 HORAS 12, 0 mg/d. L 10, 0 mg/d. L 3 a 5 DIAS 15, 0 mg/d. L 12, 0 mg/d. L 7 DIAS 15, 0 mg/d. L 10, 0 mg/d. L (Pardini, 2005)

BILICHECK (Ramos, 2006)

DIAGNÓSTICO IMAGEM § Ultra-sonografia e Ressonância Nuclear Magnética (Margotto, 2005; 2007)

CONDUTAS TERAPÊUTICAS DE ACORDO COM OS NÍVEIS DE BILIRRUBINA Risco para DNIB* (segundo AAP**) Nível de Bil. Total Plasmática até 48 h (mg%) Nível de Bil. Total Plasmática ≥ 96 h (mg%) Fototerapia Exsanguineo Alto Risco para DNIB em RN de 35 – 37 sem IG) 11 18 15 19 Moderado Risco (35 – 37 sem IG sem risco de DNIB) 13 20 18 22, 5 Baixo Risco (RN de termo sem risco para DNIB) 15 22 21 25 DNIB*: Disfunção Neurológica induzida pela Bilirrubina AAP**: Academia Americana de Pediatria Fototerapia Exsanguineo (Margotto, 2007)

TRATAMENTO MEDICAMENTOSO n Gamaglobulina n Metaloporfirina n Fenobarbital n Ágar n Colestiramina (De Carvalho, 2001; Martinez, 1999; 2001)

TRATAMENTO FOTOTERAPIA Por isomerização e oxidação (Felix; Amorim, 2006)

TRATAMENTO Exsangüineotransfusão (Ramos et al. , 2003)

COMPLICAÇÕES DA EXOSANGÜINEOTRANSFUSÃO n Cardíacas n Vasculares n Hematológicas n Metabólicas n Infecções (Cunha et al. , 2004)

PROFILAXIA n Redução da circulação entero hepática n Inibição da produção de Bilirrubina: n Prevenir a reabsorção enteral da bilirrubina n Aumentar a brabilidade da ligação bilirrubina- albumina (Margotto, 2007; Mello, 2006)

CONCLUSÃO § Diagnostico § Tratamento precoce da hiperbilirrubinemia § Tempo de internação prolongado § Acompanhamento com profissionais capacitados

SERIA TÃO DIFERENTE Seria tão diferente se o sonho de que a gente gosta não terminassem tão de repente. . . Seria tão diferente se os bons momentos da vida durassem eternamente. . . . Seria tão diferente se a gente de que a gente gostasse um pouco da gente. . Seria tão diferente se quando a gente chorasse, fosse só de contente. . . . Seria tão diferente se a gente que a gente ama sentisse o que a gente sente. . . Mas. . . é tudo tão diferente. . Os sonhos de que a gente gosta terminam tão de repente. . . . Os bons momentos da vida não duram eternamente. . . A gente de que a gente gosta nem sempre gosta da gente. . . . Poucas vezes são de contente. . E a gente de que a gente ama não sente o mesmo que a gente. . . . Mas. . . . poderia ser tão diferente. . . . ! Dê-se uma chance de ser diferente. . . . ! Tente, ouse, opte pela felicidade e ai será diferente. “ Feliz aquele que acredita em seus sonhos, pois só assim poderá realizar seus vôos plenamente. . . . ”