COREA GENERALIDADES Dra Carolina Gallegos C Servicio Neurologa

COREA GENERALIDADES Dra. Carolina Gallegos C. Servicio Neurología DIPRECA 1 - ARCH NEUROL/vol 60, oct 2003 "The Basal ganglia and Involuntary Miovements"

1 - ARCH NEUROL/vol 60, oct 2003 "The Basal ganglia and Involuntary Miovements"

DEFINICION COREA • Desorden de movimientos involuntarios comunmente descritos como breves, repentinos, “contorsión” que fluyen desde una parte del cuerpo a otra de manera caótica. 1 • Movimientos involuntarios bruscos, rápidos, arrítmicos pero con cierta cadencia y - a veces, cuando no son muy intensos, con cierta gracia; son cambiantes, sin un patrón fijo ni en la forma, la frecuencia, ni el sitio de presentación; tienden a predominar hacia distal en las extremidades, se dan en reposo, en la postura y en la acción, parasitando el movimiento involuntario. 2 1 - ARCH NEUROL / VOL 60, OCT 2003 2 - MANUAL DE NEUROLOGIA CLINICA - D. GALDAMES

• Espectro de movimientos que pueden ser proximales o distales, grandes o pequeños en amplitud, intermitentes o continuos. • Se aprecia en muchos estados de enfermedad. • Neurológicamente definidos: anormalidades en el estriado y núcleos subtalámicos.

• Corea primario: idiopático, genético • Corea secundario: infecciosas, inmunes, otra. 1 - ARCH NEUROL/vol 60, oct 2003 "The Basal ganglia and Involuntary Miovements"

Postgrad Med J 2004 ; 80; 527534

CAUSAS HEREDITARIAS

Huntington`s disease: • • Causa más común de corea 1 - Naturaleza hereditaria 2 - Tendencia a “insanidad” y suicidio 3 - grave en vida adulta. • (*** Será objeto de próxima presentación)

Neuroacantocitosis: • Rara, multisistémico desorden degenerativo. Etiología desconocida. • Eritrocitos de formas: espículas ---> acantocitos y mov. Anormales. • Japón. • Autosómico recesivo, dominante, ligado a X. • Corea y distonía ororegionales, de extremidades, neuropatía axonal, areflexia y CK aumentada. • Crisis convulsivas. 1 - ARCH NEUROL/vol 60, oct 2003 "The Basal ganglia and Involuntary Miovements"

• Diagnóstico en base a una historia familiar, morfologia GR, y CK. • RNM degeneración del caudado y atrofia cerebral generalizada. • Aumento de señal en T 2 en putamen y caudado.

Atrofia Dentorubropalidoluysiana • DRPLA es un desorden de triplete poliglutamina, con defecto en el gen del cromosoma 12. • Fenotipo se asocia con repeticiones > 53 de CAG. • Atrofina 1 es una proteina mutante, Fx desconocida. • Raro en Norte. América y Europa, > en Japón. • Autosómica dominante • Corea, mioclonia, ataxia, epilepsia y deterioro cognitivo. • Neuroimagenes: atrofia cerebelar, tronco y hemisferios, con dilatación ventricular • Pérdida neuronal y gliosis del dentado, nucleo rojo, NST.

Enfermedad de Wilson`s • Desorden autosómico recesivo locus en el cromosoma 13 q 14. 3. • Penetrancia completa • Alteración en el complejo de proteínas relacionadas con excreción del cobre. • Parkinsonismo, signos bulbares ( disatria y disfagia), distonía, temblor postural y ataxia. Depresión y psicosis. • (*** Presentación próxima)

Corea Hereditaria benigna • Autosómico dominante, movimientos coreiformes distintos al Huntington. • Inicio precoz en la niñez, peak de severidad en la segunda década, condición no progresiva. • Expectativa de vida normal. • No asociado a otros déficits neurológicos.

CAUSAS NO HEREDITARIAS DE COREA

Corea de Sydenham`s • Prototipo de cores resultante de un mecanismo autoinmune. • Norte. América y Oeste Europa.

• Típicamente 4 a 8 semanas luego de faringitis por estreptococo hemolítico AB. • Ac que reaccionan cruzado con estreptococo , caudado y NST. • Impersistencia motora, fijación ocular , protrusión lingual. Corea usualmente generalizado. Movimientos más finos y rápidos que en Huntington. • Autolimitado entre 5 y 16 semanas post. • Tratamiento sintomático: neurolépticos, tetrabenazina y valproico.

• Mujeres en riesgo con embarazo posterior y tto hormonal • RNM: lesiones en caudado y putamen. 1 - ARCH NEUROL/vol 60, oct 2003 "The Basal ganglia and Involuntary Miovements"

Corea inducida por drogas • Fenómeno agudo o terapia alargo plazo. • Levodopa lo más común.