CONSIGNES DE CONCEPTION Utiliser ce modle pour chacun

CONSIGNES DE CONCEPTION - Utiliser ce modèle pour chacun des dossiers et l’enregistrer sous le nom de la conférence en ajoutant le numéro de dossier (exemple : D 3 -Cardiologie 2 -dossier 4. ppt), - Ne jamais couvrir les éléments graphiques en bas à droite de chaque diapo et conserver l’interligne de 1, 5 (Sélectionner tout le texte, clic droit, Paragraphe, Interligne) - Sélectionner dans la barre latérale puis dupliquer (Ctrl+C puis Ctrl+V) les diapos quand davantage d’espace est nécessaire, de manière à conserver tous les éléments graphiques, - Envoyer les fichiers une semaine avant l’enregistrement à l’adresse suivante : confraphael@gmail. com Le respect de ces consignes est indispensable à l’enregistrement des conférences. Merci

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D 4 : Nom et numéro de la conférence Dossier n° 3 Laisser ces éléments vierges partout

Enoncé Mme H. , âgée de 72 ans, sans autres antécédents particuliers qu’un antécédent de primo-infection tuberculeuse dans l’enfance et d’une HTA modérée traitée par un diurétique (Modurétic®, 1 cp/jour), vous consulte pour des douleurs deux épaules qui la réveillent en fin de nuit depuis plus d’un mois et s’accompagnent, au matin, de difficultés à se lever du lit et à s’habiller sans aide. Elle vous signale aussi une asthénie inhabituelle et la perte de 5 Kg. Elle fume un paquet par jour depuis l’âge de 20 ans. 4

Enoncé (suite) A l'examen clinique, les articulations vous semblent normales, sans synovite palpable, mais les épaules et les hanches vous apparaissent douloureuses et un peu limitées en mobilisation. L’examen cardio-pulmonaire est normal de même que l'examen neurologique. Les radiographies cervicales montrent une cervicarthrose banale pour l’âge Les radiographies des épaules, du bassin et du thorax sont normales. 5

Enoncé (fin) Aux examens biologiques : - La VS est à 65 mm à la 1ère heure; la CRP est à 78 mg/l. - A la NFS: hémoglobine = 11. 2 g/dl; CCMH = 31%; VGM = 90 µ 3 ; réticulocytes = 35. 000/mm 3; GB = 10. 000/mm 3 (FS normale); plaquettes = 565. 000/mm 3. - La calcémie, la créatininémie et les enzymes musculaires sont normales. - L’électrophorèse des protéines est normale. - Les AC antinucléaires sont négatifs; le latex est positif à 1/80, le facteur rhumatoïde (ELISA) et le Waaler Rose négatifs. 6

Question 1 Quel diagnostic devez-vous évoquer ? 7

Question 1 • Une pseudopolyarthrite rhizomélique (PPR) (5 pts) • avec ou sans maladie de Horton (2 pts) 8

Question 2 Quel(s) signe(s) clinique(s) devez-vous immédiatement recher ? 9

Question 2 • Des signes cliniques de maladie de Horton : – Des céphalées nocturnes (3 pts) temporales ou occipitales – Une hyperesthésie temporale (1 pt) avec signe du peigne ou du scalp – La diminution ou l’abolition des pouls temporaux (2 pts), parfois indurés et sensibles – Une claudication douloureuse de la mâchoire (1 pt) ou de la langue – Des troubles visuels, signe de gravité (2 pts) : une baisse d’acuité visuelle voire une cécité transitoire, une anomalie du CV, une diplopie – Une atteinte des paires crâniennes ou des gros troncs artériels, signes de gravité 10

Question 3 Aucun de ces signes n’est présent. Quel(s) traitement(s) proposeriez-vous ? 11

Question 3 • Traitement ambulatoire • Traitement anti-inflammatoire corticoïde par prednisone (Cortancyl ®) (3 pts - PMZ) : – À dose modérée en traitement d’attaque = 0, 25 mg/Kg/J (15 à 20 mg/J) (2 pts) – en une prise matinale (1 pt) – pendant au moins 4 semaines et jusqu'à normalisation de la CRP (1 pt) – à dose progressivement réduite, sous surveillance clinique et biologique (1 pt) – pour une durée minimum de 12 mois (2 pts) – avec les précautions classiques d’une corticothérapie au long cours Q 4) (Cf. 12

Question 4 Quelles prescriptions devez-vous systématiquement associer à ce traitement ? 13

Question 4 • Mesures hygiéno-diététiques : – Régime pauvre en sel (2 pts), en sucres rapides et en graisses – Régime riche en potassium (2 pts) + supplémentation potassique (Diffu-K® ou Kaléorid®) si besoin (en fonction du ionogramme et de la fonction rénale) • Prévention de l’ostéoporose cortico-induite – Régime riche en calcium (2 pts) + supplémentation si besoin et en protéines – Supplémentation en vitamine D (2 pts) si 25 -OH vitamine D < 30 ng/ml – Traitement bisphonate (2 pts) si T-score < - 1. 5 DS > 7, 5 mg/j pendant > 3 mois) (dose 14

Question 4 • Prévention des complications infectieuses: – Vaccin pneumococcique (1 pt) (tous les 3 à 5 ans) et anti-grippal (1 pt) (annuel) – Dépistage (et traitement) des infections (tuberculose +++) (2 pts) • Prévention des complications cardio-vasculaires : – Dépistage et traitement d’une HTA (2 pts), dyslipidémie (1 pt) ou diabète (1 pt) – Sevrage tabagique (1 pt) • Education thérapeutique (2 pts) de la patiente sur la maladie, son évolution et son traitement (risques liés à une mauvaise observance et associations médicamenteuses à éviter comme les AINS) 15

Question 5 Mme H. qui s’apprêtait à débuter le traitement vous appelle affolée pour vous signaler une baisse brutale et transitoire de sa vision de l’œil droit. Quel diagnostic évoquez-vous ? Quels sont les mécanismes possibles du trouble visuel ? 16

Question 5 • Il faut évoquer une maladie de Horton (5 pts) ou artérite temporale focale à cellules géantes, avec signes de gravité oculaire (amaurose transitoire) • Les mécanismes possibles de l’atteinte visuelle sont : – Neuropathie optique ischémique antérieure aiguë = NOIAA (3 pts) dans 75 % des cas – Oblitération de l’artère centrale de la rétine = OACR (2 pts) dans 20 % des cas – Neuropathie optique rétrobulbaire = NORB (1 pt) dans 5 % des cas. 17

Question 6 Quel examen permettrait de confirmer votre diagnostic ? Qu’en attendez-vous ? 18

Question 6 • Une biopsie d’artère temporale (BAT) (3 pts) droite (1 pt) avec prélèvement d’un cm minimum pour examen anatomopathologique, sans retarder la mise en route du traitement (elle reste positive dans les 2 -6 semaines après la corticothérapie) • Elle recherche les signes histologiques d’une maladie de Horton: – Fragmentation de la limitante élastique interne (1 pt) – Granulome inflammatoire de la media (1 pt) avec cellules géantes (1 pt) – Panartérite segmentaire: thrombose intimale (1 pt) et fibrose adventitielle • Elle peut être normale dans 30 % des cas (1 pt) • Elle peut être guidée par un écho-doppler des artères temporales 19

Question 7 Modifiez-vous votre traitement ? Que proposeriez-vous ? 20

Question 7 • OUI - Urgence médicale (1 pt - PMZ) = hospitalisation (1 pt) • Corticothérapie IV à forte dose = bolus de methylprédnisolone (Solumédrol ®) (3 pts) : – 500 mg à 1 g en IV, trois jours de suite – Après bilan clinique (PA, ECG) et biologique (NFS, iono et kaliémie, BU, glycémie) • Avec relais per os (ou d’emblée en cas de contre-indication aux bolus) à forte dose : – 1 mg/kg/j pendant 4 semaines, jusqu'à normalisation de la CRP (1 pt) – Avec décroissance progressive sous surveillance clinique et biologique – Pour une durée minimale de 18 à 24 mois (2 pts) 21

Question 7 • Traitement anti-thrombotique en urgence (2 pts) – par héparine – ou traitement antiagrégant plaquettaire (aspirine 100 mg/j) • Exonération du ticket modérateur et prise en charge à 100 % (1 pt) • Surveillance clinique (visuelle) +++ et biologique (VS, CRP +++) 22

Question 8 Quel est l’examen biologique essentiel à la surveillance de l’efficacité du traitement ? 23

Question 8 • Le bilan inflammatoire: CRP (3 pts) de préférence à la VS – CRP = meilleur examen de suivi que la VS, parfois élevée indépendamment de l’inflammation (âge, anémie…) – Critère de réponse rapide, test thérapeutique : diminution dans les 15 jours – Normalisation rapide, en 2 à 4 semaines (avant la VS) 24

Question 9 Vous revoyez Mme H. à 8 mois de traitement. Elle se plaint d’une baisse progressive de l’acuité visuelle de l’œil droit alors qu’elle est sous prednisone à la dose de 8 mg par jour. Elle a fait changer ses lunettes, mais sans succès. Elle ne se plaint, par ailleurs d’aucun autre symptôme. Son dernier bilan biologique montre une CRP à 5 mg/dl et une VS à 8 mm à la 1ère heure. Quel(s) diagnostic(s) évoquez-vous ? Justifiez. 25

Question 9 • Il ne s’agit probablement pas d’une atteinte oculaire spécifique du Horton (celui-ci est bien contrôlé et la BAV est progressive) • Les 2 hypothèses les plus probables du fait de la corticothérapie prolongée sont : – Glaucome chronique à angle ouvert cortico-induit (3 pts) – Cataracte cortisonique (3 pts) 26

Question 10 Alors que l’évolution vous semblait favorable et que vous étiez sur le point d’arrêter le traitement, Mme H. vous consulte dix huit mois plus tard, craignant une rechute. Elle se plaint en effet de l’apparition de vives douleurs de la hanche droite avec boiterie à la marche. Le bilan biologique reste normal. 27

Question 10 Un bilan d’imagerie est pratiqué (Iconographie). Analysez-le. Quel diagnostic évoquez-vous ? Justifiez. 28

Question 10 • IRM en séquence T 1 (1 pt) en coupes frontale à gauche (1 pt) et coronale à droite (1 pt) • Diagnostic = ostéonécrose aseptique de la tête fémorale droite (5 pts) : – Corticothérapie à forte dose (1 pts) – Douleurs mécaniques de hanche + boiterie (1 pt) – Absence de syndrome inflammatoire (1 pt) – Liseré en hyposignal T 1 (et T 2), concave en haut et en dedans, limitant la zone de nécrose osseuse (2 pts) 29

Conclusion La maladie de Horton est la plus fréquente des vascularites, affectant les vaisseaux de gros calibre comme les branches de la carotide interne. Elle peut s’annoncer par un tableau de PPR. Son diagnostic repose sur la BAT. Sa complication majeure est le risque de cécité. Son traitement repose sur une corticothérapie à forte dose, dont les effets iatrogènes posent un problème de risque athéromateux majeur chez un sujet âgé, en raison des comorbidités. 30

Items abordés - 119. Maladie de Horton et Pseudo-polyarthrite rhizomélique - 174. Prescription et surveillance des anti-inflammatoires stéroïdiens et non stéroïdiens - 187. Anomalie de la vision d'apparition brutale. - 306. Douleur des membres et des extrémités. 31

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