Congrs AFICCT Juin 2013 Marseille LE NORWOOD B

Congrès AFICCT Juin 2013 Marseille LE NORWOOD B. DUFRESNE C. CHENU CHU TIMONE ENFANT MARSEILLE

Historique Blalock Taussig shunt en 1944 DC BB JFK en 1963 80’s chirurgie Norwwod Début année 2000 Modification Sano

Hypoplasie Cœur Gauche Environ 3 % des cardiopathies congénitales Formes familiales possibles Diagnostic anténatal souhaitable Cardiopathie ductodépendante Thérapeutiques chirurgicales « palliatives »

ANATOMIE

Film flux sanguin

Prise en Charge Interruption Thérapeutique de Grossesse Poursuite de la grossesse sans programme chirurgicale : soins palliatif / accompagnement / décès Poursuite de la grossesse, programmation de l’accouchement et mise en place de la prise en charge médicale et chirurgicale

Facteurs de risque / critères d’évaluation Prise en charge tardive Poids Hémodynamique de l’enfant Fonction ventricule unique de type dt Dimension aorte ascendante Malformation associée (cardio ou non)

Entre 18 mois et 4 ans Entre 3 et 9 mois Après la naissance Programme norwood

MODIFICATION SANO

Caractéristique de la CEC Arrêt circulatoire 1. Perfusion Cérébrale sélective Canulation TABC ( Tronc Artériel Brachio Cephalique ) 2. Hypothermie profonde

Les différents temps chirurgicaux

Repérage des différents vaisseaux

Canulation du TABC

Atrioseptectomie

Fermeture du canal artériel et section du tronc pulmonaire

Fermeture de l’artère pulmonaire avec un patch

Incision de l’aorte

Élargissement de l’aorte avec un patch et fermeture

Mise en place du tube gore-tex VD-AP « Sano »

SANO

POST OP

EQUIPEMENT DE L’ENFANT Sonde d’intubation Voie centrale Artère « sanglante » 2 Voies périphériques KT OG Drain : deux pleuraux, un péricardique et un rétrosternal Thorax ouvert Pace Maker KT dialyse péritonéale Sonde urinaire Sonde thermique

SURVEILLANCE REA Etat hémodynamique de l’enfant Ventilation, contrôle des voies aériennes Fréquence cardiaque (réglage du pace maker) Fonction du cœur (besoins en inotropes) Bilan entrée/sortie (diurèse, remplissage…) Saignement : coag, drain, thorax ouvert Gazo régulière (ph, lactate, PCO 2, PO 2)

ARTICLE 2006 EXPERIENCE LA TIMONE Chez 13 nouveaux nés Norwood « Classique » sur 8 patients entre 1999 et 2001 Norwood « Sano » sur 5 patients entre 2002 et 2005 Conclusion effets bénéfiques de la modification Sano Surveillance particulière : arythmie, dysfonction ventricule drt

CONCLUSION Importance du diagnostic anténatal Équipe pluridisciplinaire pour une prise en charge optimale Enfant condamné avant Méthode 30 % mortalité Méthode hybride (cerclage des AP, stent du CA) Avenir … valvuloplastie in utéro

BIBLIOGRAPHIE Médecine foetale et néonatale par joseph Haddal (Bruno Langer) Cardiologie pédiatrique par Alan Batisse et Marylène Lévy (dion éditeurs) Américain babies : Their life and times in the 20 th century par Elizabeth Ann Reedy The journal of thoracic and cardiovascular Surgery (volume 139) Européan Journal of Cardio thoracic surgery 27