Compressions mdullaires peropratoires lors dinterventions rachidiennes et extrarachidiennes

Compressions médullaires peropératoires lors d’interventions rachidiennes et extra-rachidiennes des mucopolysaccharidoses: Revue de 3 cas. N. Pauchard*, P. Journeau*, C. Garin**, P. Lascombes***, J. L. Jouve**** Services de chirurgie orthopédique pédiatrique. *CHU Nancy. **CHU Lyon. *** CHU Genève ****CHU Marseille. Absence de conflit d’intérêt

Mucopolysaccharidoses (MPS) Maladies de surcharge lysosomale › › › Déficit en enzymes dégradant les Glycosaminoglycanes (GAG) Accumulation cellulaire de GAG dysfonction tissulaire. Défaillance systémique multiorgane progressive Organomégalie, dysostose multiple, faciès anormal… Tb audition, fonction cardiovasculaire, vision…

Mucopolysaccharidoses (MPS) Morphotype • Tronc court, large, cou enfoncé • Cyphose dorsale, thorax en carène • Hernies ombilicales et inguinales • Triple flexion • Genu valgum

Cyphose thoraco-lombaire des MPS Trouble de croissance vertébrale › Partie antérosupérieure de la vertèbre › Vertèbres thoraciques basses et lombaires hautes Vertèbre en coin ou en marteau Hypermobilité rachidienne +++ Table ronde SOFOP/SOFCOT 2006: › Infiltration ligamentaire › › › MPS IV (Morquio) : 65% MPS VI (Maroteaux-Lamy) : 64% MPS I (Hurler) : 62% MPS II (Hunter) : 37. 5% MPS IS (Scheie) : 17% Aggravation cyphotique inéluctable Risque de compression médullaire.

Observation n° 1 12 ans Genu valgum bilatéral récidivant ATCD: › › Maladie de Morquio (MPS IVa) Cure sténose occipito cervicale à 5 ans Cures multiples de genu valgum bilatéral Cyphose thoracolombaire non compliquée

Observation n° 1 Ostéotomies fémorales et tibiales de varisation.

Observation n° 1 46° DEBOUT COUCHE 40° 22°

Observation n° 1 J 1 Déficit moteur pur MID distal J 2 Parésie flasque de niveau L 1 -L 2. J 3 Troubles sphinctériens. Atteinte médullaire segmentaire ventrale.

Observation n° 1 IRM médullaire en urgence. › Pas d’accentuation des 2 zones cyphotiques. › Diamètre canal médullaire identique à la dernière IRM. › Persistance espace liquidien périmédullaire › Hypersignal intramédullaire T 1 à T 3 Ischémie médullaire? Compression temporaire? Récupération motrice à 6 mois mais troubles sphinctériens persistants

Observation n° 2 Enfant de 4 ans › › › MPS de type 1 Cyphose thoracolombaire Accentuation progressive > 90° Pas de complication neurologique PES pré opératoires normaux

Observation n° 2

Observation n° 2 Décision de Chirurgie en 2 temps: › 1 er temps d’instrumentation postérieure › 2ème temps de greffe antérieure Réalisation du 1 er temps: › Résection arc postérieur et pédicules de L 1 › Instrumentation Th 12 -L 2 › Potentiels évoqués non modifiés

Observation n° 2 Au réveil Déficit moteur proximal MIG IRM médullaire en urgence › Absence de signe de compression médullaire AMO en Urgence et Corset plâtré. Paraplégie rapidement progressive

Observation n° 3 Enfant de 13 ans. › Maladie de Hurler (MPS de type 1) › ATCD chirurgie cyphose thoracolombaire T 10 L 2 (arthrodèse double voie) › Traitement par enzyme recombinantes. › Dysplasie de hanche droite. Ostéotomie fémorale de vari-dérotation Ostéotomie pelvienne selon Dega Rachianesthésie.

Observation n° 3 Postopératoire: › Détresse respiratoire › Atélectasie? › Apparition tétraplégie progressive. TDM J 3 › Hématome épidural postérieur T 1 – T 6 Décompression chirurgicale en urgence › Laminotomie T 1 -T 3 : hématome extra dural › Laminectomie L 5: pas de stigmate hémorragique.

Facteurs extra-axiaux de compression Installation ? Brancardage ? Hyper flexion Rétrécissement canal médullaire: Hypermobilité cyphotique - Cyphose -Retrolisthesis -Infiltration discale -Hématome extra dural Compression médullaire (ventrale+)

Hématome extra dural Origine ? › Anticoagulant endogène: prolonged activated partial thromboplastin time (APTT) › Vascularites et MPS: fragilité vasculaire Cellules endothéliales infiltrées de GAGs Processus dégénératifs rapides de la lame élastique artérielle. Vascularite allergique à complexes immuns. › Fonction endothéliale altérée dans les MPS. › Rôle de la rachianesthésie ? ? ?

Facteurs intra-axiaux de compression Art spinale antérieure Moelle épinière Dure-mère Hypertrophie infiltrative (GAG) de la Dure-mère. ENGAINEMENT MEDULLAIRE

Ischémie médullaire 2 3 Engainement Artères Spinales Décubitus ventral = ↑ Post charge Bas Débit Atteinte cardiaque + Malformation aorte ascendante + Déformation thoracique: 1 ↓ FEVG

Conclusion Cyphose d’aggravation progressive inéluctable › Hypermobilité rachidienne › Facteurs extra axiaux et intra axiaux de compression › Diminution de la perfusion médullaire Risque de souffrance médullaire maximal ++ Corset orthopédique: solution d’attente Stabilisation chirurgicale › sans attendre les complications neurologiques › 50° < Cobb< 90° (SOFOP 2006)

Conclusion CHIRURGIE : Précautions d’installation ++ › Temps postérieur: Réduction cyphose et instrumentation +/- greffe › Temps antérieur: toujours ++ Excision des disques saillants Greffe antérieure Eléments postérieurs fragiles chez MPS › Rôle anesthésique dans la perfusion médullaire ++ Proscrire le bas débit cardiaque Eviter les rachianesthésies

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