COMPRESSION MEDULLAIRE Dr El yacoubi Pr Alj PLAN

COMPRESSION MEDULLAIRE Dr El yacoubi – Pr Alj

PLAN INTRODUCTION RAPPEL ANATOMIQUE CLINIQUE IMAGERIE ETIOLOGIES PRINCIPES DU TRAITEMENT CONCLUSION

INTRODUCTION

Compression médullaire = syndrome traduisant une lésion de la moelle épinière par un processus, qui se développe dans l’un des compartiments canalaires (extradural, intradural extramédullaire ou intramédullaire) Urgence diagnostique et thérapeutique Clinique: niveau lésionnel complémentaires (IRM+++) examens

Rappel anatomique

le canal vertèbral: Limites: - En avant: face postérieure des CV et des DIV revêtus par le LLP - En arrière: les lames + ligaments jaunes - Latéralement: les pédicules + foramens intervertébraux Contenu: Moelle épinière Espaces périmédullaires

Moelle épinière (ME): - Extension rachidienne du SNC Trou occipital L 1 -L 2 - Emergence des racines nerveuses - Entourée par les méninges: la pie-mère l’arachnoide la dure- mère Espaces périmédullaires

Espaces périmédullaires: Espace intradural: = En dedans du sac dural - moelle + espaces sous-arachnoidiens (LCR) NB: Espace sous-dural: virtuel (arachnoide- dure-mère)/pathologie très rare (hématome, abcès)

Espace extradural ou épidural: = Entre le sac dural (dure-mère) et les parois osseuses du canal rachidien - Vx- graisseux

Compartiment extradural Compartiment intradural intramédullaire Compartiment intradural extramédullaire

CLINIQUE

Triple syndrome traduisant la souffrance de l’axe nerveux: ◊ Syndrome rachidien : souffrance de l’appareil ostéo ligamentaire en regard de la lésion qui le comprime ou l’étire douleur + raideur rachidiennes ◊ Syndrome lésionnel : souffrance de la racine au contact de la lésion radiculalgie tenace, vive, de topographie fixe, exacerbée par l’effort

◊ Syndrome sous-lésionnel : souffrance des voies motrices et sensitives du fait de la compression mécanique des cordons médullaires par la lésion Troubles moteurs, sensitifs, sphinctériens et trophiques intéressant la portion du corps sousjacente à la compression Le syndrome lésionnel et La limite supérieure du syndrome sous-lésionnel désignent cliniquement le niveau de la lésion.

IMAGERIE

IRM +++: Examen de référence, réalisé en urgence dès suspicion diagnostique - Examen non irradiant - Excellente résolution en contraste + étude multiplanaire - Etude compartimentale précise

1/ Technique: ¤ Séquences: S. en pondération T 1: - Analyse morphologique du rachis, de la moelle, des parties molles périvertébrales. - Analyse de l’espace épidural S. en pondération T 2: - Espaces sous-arachnoïdiens: effet myélographique (Moelle en hypo. S/ LCR en hyper. S) - très sensible aux anomalies de signal de la moelle

S. après injection de Gadolinium: - Délimitation + différenciation du processus lésionnel de l’œdème - prise de contraste S. avec saturation du signal de la graisse: meilleure analyse des structures osseuses, de l’espace épidural et de la prise de contraste à ce niveau.

¤ Protocole: Coupes sagittales T 1 et T 2 FSE (≤ 3 mm) sur le niveau suspect cliniquement. Coupes axiales T 1 et T 2 en EG (en cervicodorsal: artéfacts de flux du LCR) ou FSE (en lombaire) sur la lésion. Coupes sagittales et axiales T 1 après injection de gadolinium (0, 1 mmol/kg) en cas de découverte d’une lésion tumorale ou infectieuse. avec FAT SAT: pathologie extradurale sans FAT SAT: pathologie intradurale

± Coupes sagittales T 2 STIR: pour une meilleure analyse de l’espace épidural et des structures osseuses. ± Coupes coronales T 1 FAT SAT après injection de gadolinium en cas d’extension foraminale et/ou périvertébrale.

2/ Sémiologie Ø Processus extradural (1): - Elargit l’espace graisseux épidural en regard des pôles supérieur et inférieur de la lésion ( «fat-cap sign» ou signe de la cupule) - Comprime le sac dural - Amincit les espaces sous arachnoïdiens dans tous les plans NB: Siège épidural antérieur: forme bilobée caractéristique « en embrasse de rideau » (septum médian)

Ø processus intradural extramédullaire (2): - Respecte la graisse épidurale - Elargit les espaces sousarachnoïdiens sus et sous-jacents - Amincit la moelle dans un plan de coupe et l’élargit dans l’autre Ø Processus intramédullaire (3): -Elargit la moelle -Amincit les espaces périmédullaires dans tous les plans

Radiographies standards: - Apport diagnostique limité - si réalisées, peuvent montrer d’éventuelles lésions osseuses Scanner, myéloscanner: - A défaut ou en cas de CI à l’IRM

Radiologie interventionnelle - A visée diagnostique ou thérapeutique - Biopsie disco-vertébrale: étude bactériologique, histologique - Vertébroplastie: injection de ciment au sein de vertèbres fragilisées (tm, ostéoporose) consolidation vertébrale + action antalgique - Embolisation de lésions vasculaires (intra ou extradurales)

ETIOLOGIES

Lésions extradurales • Pathologie tumorale • Pathologie infectieuse • Pathologie dégénérative • Autres Lésions intradurales extramédullaire s • Neurinome • Méningiome • Autres Lésions intramédullaires • Ependymome • Astrocytome • Autres

Lésions extradurales: 1/ pathologie tumorale: ◊ Métastases vertébrales et épidurales - Révélatrices de la maladie dans 28 à 48% des cas - Primitif: sein, poumon +++ prostate, rein… - Atteinte initialement osseuse puis envahissement espace épidural

Lésions extradurales T 2 Métastase vertébro-épidurale d’un carcinome mammaire C Volumineuse lésion tissulaire du pédicule droit et de l’arc postérieur de D 6 prenant modérément le contraste avec zone de nécrose centrale. Cette lésion est responsable d’un envahissement des parties molles périvertébrales et d’une extension endocanalaire avec compression médullaire

Lésions extradurales T 1 T 1+c Métastases vertébro-épidurales d’un ADK prostatique Infiltration tumorale vertébrale étagée en hyposignal T 1 rehaussée de façon hétérogène après contraste associée à des tassements vertébraux avec épidurite tumorale ant et post engainant la moelle.

Lésions extradurales ◊ Tumeurs primitives du rachis: - Rares - Sujet jeune: sarcome d’Ewing, ostéoblastome, kyste anévrysmal - Sujet âgé: chondrosarcome, chordome, angiome agressif, tumeur à cellules géantes

Lésions extradurales Sagittal T 1 + gado Sarcome d’Ewing vertébral: Tassement vertébral en galette de D 7 associé à une atteinte épidurale ant et post responsable d’une compression médullaire. Disques respectés.

Lésions extradurales T 1 FAT SAT T 1+c TDM T 2 T 1 FAT SAT vertébral agressif: Angiome vertébral agressif: Atteinte corporéale de D 6 en discret hypersignal T 1, hypersignal T 2 siège de zones punctiformes en hypo. S sur les 2 séquences, associée à une atteinte épidurale postérieure fortement rehaussée responsable d’une compression avec souffrance médullaire T 1+c T 2 Angiome T 1+c Aspect grillagé hétérogène de D 8 en hypersignal T 1 et T 2 s’effaçant sur la séquence en suppression de graisse rehaussé de façon hétérogène après Gado associé à une épidurite antérieure en embrasse de rideau responsable d’une compression médullaire. Notez également l’infiltration des parties molles prévertébrales

Exostose intracanalaire chondrosarcome

◊ Hémopaties malignes: Représentées essentiellement par les LMNH et le myélome multiple LMNH: - Atteinte focale ou diffuse - Aspect aspécifique (hypo. T 1, hyper. T 2/hypo. T 1, T 2) - Tassements, extension épidurale et PM - Respect des corticales des vertèbres atteintes ++

Lésions extradurales Lymphome vertébral: Atteinte vertébrale dorsale de D 2, D 3 et D 4 avec tassement en galette de D 3 et recul de mur post. Composante épidurale ant et post engainant la moelle. Absence d’atteinte discale

Lymphome vertébral: T 1+c T 2 infiltration tumorale vertébrale étagée type « poivre et sel » associée à un tassement biconcave de L 2 avec épidurite ant et post comprimant les racines de la queue de cheval. Notez le respect des corticales osseuses et des disques. Lymphome vertébral: T 1 FAT SAT T 1+c infiltration lymphomateuse vertébrale diffuse en hyposignal T 1 rehaussée de façon hétérogène après contraste, associée à une épidurite antérieure en regard de D 10 -D 11 en embrasses de rideau responsable d’une compression médullaire

Myélome multiple: - Sujet âgé +++ - Atteinte focale ou diffuse: hypo T 1, hyper T 2++ - Travées corticales épaissies persistantes - Extension épidurale très fréquente Dg différentiel/ lymphome: clinique + biologie biopsie osseuse

Lésions extradurales Myélome multiple: infiltration vertébrale étagée type « poivre et sel » avec atteinte de l’arc post de D 5 et masse épidurale post responsable d’une compression médullaire Myélome multiple: atteinte vertébrale étagée dorso-lombo-sacrée et des os iliaques avec tassement de D 12 et L 3 associé à un bombement du mur postérieur responsable d’une compression du cône médullaire et des racines de la queue de cheval. Au niveau sacré: volumineuse masse tumorale à développement endocanalaire et endopelvien. T 1 FAT SAT T 2 STIR

Lésions extradurales ◊ Extension endocanalaire d’une tumeur locorégionale: T 1+c T 2 Sarcome d’Ewing costal Processus tumoral de l’apex pulmonaire

Lésions extradurales 2/ Pathologie infectieuse Lésions disco-vertébrales + épidurite + collections périvertébrales - Spondylodiscite: à pyogène, tuberculeuse - Spondylite: KH++ / disque longtemps respecté NB: La saturation du signal de la graisse peut créer de fausses images d’abcès par annulation du signal de la graisse épidurale, associée à des prises de contraste des veines épidurales.

Lésions extradurales T 1+c T 2 Spondylodiscite tuberculeuse: atteinte disco-vertébrale de D 12 à L 2 avec tassement de D 12, abcès pré vertébraux et épiduraux antérieurs responsables d’une compression médullaire

Spondylodiscite à pyogènes: atteinte disco-somatique D 12 -L 1 avec tassement de D 12, rehaussement hétérogène après contraste délimitant des collctions prévertèbrales et épidurale antérieure responsable d’une compression médullaire

Lésions extradurales Hydatidose vertébromédullaire: Lésions kystiques multiloculées en hyposignal T 1, hypersignal T 2 franc responsables d’un tassement vertébral de D 4 avec extension intracanlaire, compression et souffrance médullaire. Notez également l’extension aux parties molles pré et rétro-vertébrales.

Lésions extradurales 3/ pathologie dégénérative: Myélopathie cervicarthrosique +++ = Retentissement sur la moelle épinière cervicale d’une étroitesse anormale du canal rachidien, soit congénitale soit acquise (saillies discoostéophytiques)

Lésions extradurales 4/ Autres: Traumatisme Hématome épidural Kyste arachnoidien Lipomatose épidurale Hypotension intracranienne

Lésions intradurales extramédullaires 1/ Méningiome: - Prédominance féminine (82%) - 40 -70 ans - Localisation: moelle thoracique++ - Isosignal T 1, iso ou hypo. S T 2 / moelle - Si calcifié: hypo. S T 1 et T 2 - Rehaussement intense et homogène - Large base d’implantation méningée

Méningiome dorsal: lésion intradurale postérieure en isosignal T 1 et T 2 rehaussée de facon homogène après contraste. On note la large base d’implantation méningée prenant le contraste avec compression médullaire

Méningiome du trou occipital : processus tumoral du trou occipital, avec large base d’implantation méningée antérieure, en isosignal T 1, hypersignal T 2 rehaussé de façon intense par le gadolinium avec épaississement et prise de contraste méningée en queue de comète en regard

2/ Neurinome: - localisation: moelle lombaire++ - Terrain de neurofibromatose - Hyposignal T 1, iso ou hypersignal T 2 - Rehaussement modéré à intense - Dégénérescence kystique et hémorragique - Extension extracanalaire à travers l’élargissement d’un trou de conjugaison: aspect en sablier

Neurinome dorsal: processus tumoral intradural extramédullaire, en isosignal T 1, hypersignal T 2, rehaussé de facon homogène et intense après injection de gadolinium. Il refoule et comprime la moelle en avant avec signes de souffrance. Il comble et élargit les foramens droits et se développe en sablier en extracanalaire avec extension au niveau de la gouttière costo-vertébrale

Neurinome dorsal: lésion intradurale latéralisée à gauche en hyposignal T 1, hypersignal T 2 et se rehausse après contraste. Elle s’étend en extracanalaire à travers le trous de conjugaison en sablier avec scalloping sur l’os en regard

Méningiome Moelle dorsale Iso T 1, iso ou hypo T 2 Rehaussement intense +/-calcifications Large base d’implantation méningée, épaississement méningé Neurinome Moelle lombaire Terrain de neurofibromatose Iso T 1, iso ou hyper T 2 Rehaussement modéré à intense +/- kystisation, saignement Empreinte osseuse, élargissement foraminal, extension extracanalaire

Autres: Kyste arachnoïdien Métastases leptoméningées Lipome Kyste neuro-entérique Kyste épidermoide

Lésions intramédullaires: 1/ Ependymome: - 65% tumeurs gliales intramédullaires Prédominance masculine / 40 ans Localisation: rachis cervical, cône médullaire++ Tumeur centrée, bien limitée Iso ou hypo. T 1, hyper. T 2 /PDC homogène (70%) Lésions kystiques dans la 1/2 des cas Remaniements hémorragiques Liseré d’hyposignal T 2 aux pôles de la tumeur = signe de la coiffe (hémosidérine) - Type histologique particulier: épendymome myxopapillaire (filum terminal)

Ependymome bulbo-protubérentiel: lésion bulbo-médullaire avec zones spontanément hyperintenses en T 1 et T 2 en rapport avec une hémorragie. Elle se rehausse de façon modérée et hétérogène par le gadolinium. Elle est responsable d’un élargissement bulbomédullaire avec effacement des espaces sous arachnoïdiens en regard.

Ependymome: lésion intramédullaire rehaussée de facon intense et homogène au niveau de sa portion charnue et annulaire au niveau de sa partie kystique après injection de gado , avec dépôt d’hémosidérine au pole inférieur de la lésion. Notez la lésion kystique associée Ependymome: Lésion intramédullaire en hyposignal. T 1, hyper T 2 rehaussée après contraste associée à une cavité syringomyélique Notez le signe de la coiffe aux deux poles de la lésion.

Ependymome myxopapillaire du filum terminal: Volumineux processus expansif intramédulairedorso-lombo-sacré en iso signal T 1, hypersignal hétérogène T 2, se rehaussant de façon hétérogène après gadolinium. Il est responsable d’un important scalloping sur la face postérieure des corps vertébraux.

2/ Astrocytome : - 30 % des tumeurs gliales intramédullaires - Enfant, Adulte : 30 ans - Localisation: cervicodorsale+++ -Tumeur excentrée, mal limitée - iso. T 1, hyper. T 2/Rehaussement modéré, hétérogène - Zones kystiques intratumorales et satellites ++ +/- hémorragie

Astrocytome: Lésion bulbo-médullaire en hypo T 1 hyper T 2 rehaussée de facon intense et hétérogène après gado associée à de multiples kystes satellites

Astrocytome kystique: lésion intramédullaire kystique rhaussée de facon annulaire après injection de gado associée à un œdème médullaire

Ependymome Astrocytome Cône médullaire Cervico-thoracique Centré dans la moelle Excentré Iso ou hypo T 1, hyper T 2 Rehaussement homogène svt intense de la partie charnue Remaniements kystiques et hémorragiques fréquents/ signe de la coiffe Iso T 1, hyper T 2 Rehaussement modéré hétérogène Zones kystiques intratumorales et satellites

Autres: - Hémangioblastome (VHL), métastases, autres lésions tumorales - kystes: (épi) dermoide, arachnoidien, neuroentérique - Lésions infectieuses - Lésions inflammatoires (SEP…) - Granulomatoses (TBK, sarcoidose) - Malformations vasculaires (cavernomes, FAV)

PRINCIPES DU TRAITEMENT

Buts: Décompression radiculomédullaire. Etude anatomopathologique. Traitement étiologique. Stabilité rachidienne. Moyens: Médicaux: antalgiques, AINS, antibacillaires, antibiotiques… Kinésithérapie et Prévention des complications de décubitus. Chirurgie: tumorectomie/Ostéosynthèse si instabilité rachidienne. Radiothérapie. Chimiothérapie.

CONCLUSION

Compression médullaire: Urgence diagnostique et thérapeutique Clinique: Diagnostic positif Niveau lésionnel IRM +++ Etiologies très variées: causes extradurales ++ Gamme diagnostique propre à chaque compartiment