Complejo Neumnico Parte IV Neumona recurrente y persistente

Complejo Neumónico … Parte IV Neumonía recurrente y persistente (NR/P). Marcio Ulises Estrada Paneque. MD. Ph. D. Genco Marcio Estrada Vinajera. MD Caridad Vinajera Torres. Ph. D Granma Medical University. Cuba.

Definiciones. • La neumonía no resuelta o neumonía recurrente y/o persistente es aquella que mantiene síntomas clínicos y/o radiológicos tras un tiempo prudente en que debería resolverse, según la etiología de la misma y ausencia o existencia de enfermedad de base. • La neumonía de lenta resolución es aquella cuya evolución hacia la curación es más lenta de lo habitual, aunque al final termina por normalizarse la clínica y la radiología. • El concepto de neumonía recurrente incluye la existencia de 2 o más episodios de neumonía en un año o más de 3 neumonías en cualquier tiempo.

NR/P. Valoración. • Ante un niño con neumonías recurrentes y/o persistentes (bronconeumopatías crónicas y recurrentes, hay que considerar algunos aspectos fundamentales: Ø No es posible hablar de terapia única o protocolo, dada la multiplicidad etiológica de las mismas. Ø A pesar de la dificultad para definir el concepto en el niño, debemos pensar en ella ante: tos crónica, expectoración, episodios de obstrucción bronquial recurrente y radiología sugerente.

NR/P. Valoración. Ø Es errado encasillar a los niños con NRP en un esquema de complementarios rutinarios, costosos y molestas, sin una orientación en base a una buena historia clínica. Ø El diagnóstico debe ser individualizado y debemos emplear las pruebas complementarias al alcance según la afección que sospechemos. Ø Recordar que un niño puede tener entre 5 y 8 episodios de IRA al año, de los cuales en 1 - 2 puede comprometerse el tracto respiratorio inferior.

NR/P. Valoración. • Su incidencia oscila de un 10 % en APS a un 25 -30 % en consulta de neumología Pediátrica. • Desgraciadamente son niños polimedicados, fraccionados, multitratados con antibióticos y procederes. NPP con afectación nutricional, psico-emocional y social. • Su pronóstico depende de la eficacia de las acciones transdisciplinaria y multisectorial.

Etiología de las NR/P en Pediatría. • Neumonías por aspiración Ø Trastornos en los mecanismos de deglución Ø Fístulas traqueo esofágica con o sin atresia esofágica Ø Síndrome de Mendelson (aspiración de jugo gástrico) Ø Neumonía lipoidea Ø Granulomatosis por inhalación de fibras vegetales Ø Aspiración de hidrocarburos, gases, agua, etc. Ø Reflujo gastroesofágico Ø Secuelas de aspiración de cuerpo extraño

Etiología de las NR/P en Pediatría. • Neumonías por trastornos de la ventilación Ø Insuflación obstructiva o valvular Ø Congénita: Enfisema lobar congénito Ø No congénita: Asma. Fibrosis quística, bronquiolitis, displasia broncopulmonar, etc. Ø Insuflación no obstructiva o enfisema idiopático Ø Secundario a déficit de alfa 1 antitripsina, fibrosis quística, asma grave, etc. Ø Enfisema intersticial Ø Obstrucción bronquial completa: atelectasia

Etiología de las NR/P en Pediatría. • Lesiones anatómicas Ø Compresiones extrínsecas por anomalías vasculares que comprimen la vía aérea (Anillos vasculares) Ø Quistes congénitos: malformación adenomatoidea, secuestros pulmonares, quistes broncogénicos, etc. Ø Adenopatías y tumores mediastínicos Ø Enfisema lobar congénito Ø Alteraciones intrínsecas de la pared bronquial Ø Discinesia traqueobronquial (traqueobroncomalacia) Ø Estenosis traqueobronquial Ø Obstrucción intrabronquial y cuerpo extraño Ø Impactación de moco Ø Inflamación, estenosis Ø Tumores bronquiales, papilomas, granulomas, etc.

Etiología de las NR/P en Pediatría. • Por alteraciones del moco y función ciliar. Ø Síndrome de discinesia ciliar primaria Ø Discinesias secundarias Ø Tabaco; infecciones respiratorias; tóxicos inhalados; displasia broncopulmonar; aspiración de meconio; asma, etc. Ø Fibrosis quística

Etiología de las NR/P en Pediatría. • Por hipersensibilidad Ø Asma Ø Hemosiderosis pulmonar: idiopática, S. de Good Pasture, secundaria, etc. Ø Infiltrados eosinófilos (S. de Löffler) Ø Neumonitis por hipersensibilidad Ø Alveolitis alérgica extrínseca: aspergilosis broncopulmonar alérgica.

Etiología de las NR/P en Pediatría. • Por trastornos cardiocirculatorios. Ø Repercusión a nivel bronquial. Ø Repercusión a nivel intersticial. Ø Repercusión a nivel arteriolar. Ø Repercusión a nivel pleural. • Inmunodeficiencias • Complicaciones y secuelas de infecciones

Etiología de las NR/P en Pediatría. • Enfermedades pulmonares intersticiales Ø Ø Ø Ø Ø Neumonía intersticial usual (NIU) Neumonía intersticial descamativa (NID) Neumonía intersticial no específica Neumonía intersticial linfoidea Proteinosis pulmonar alveolar Sarcoidosis Trastornos vasculares pulmonares Fibrosis pulmonar por fármacos antineoplásicos. Fibrosis pulmonares en enfermedades sistémicas Acidosis tubular renal, Asbestosis, celiaquia, hepatitis crónica activa, etc.

Etiología de las NR/P en Pediatría. • Pulmón y enfermedades sistémicas Ø Metabolopatías: Nieman-Pick, Gaucher Ø Hemopatías: Drepanocitosis, talasemias, leucemias, enfermedad de Hodgkin Ø Sarcoidosis Ø Colagenopatías: Enfermedad de Wegener, PAN, LES, esclerodermia, dermatomiositis Ø Síndrome de Down.

Consideraciones: NR/P por aspiración. • La aspiración de alimentos, contenido gástrico u otras sustancias es frecuente en el niño. • La aspiración produce una irritación crónica de la vía aérea, con una neumonitis química, que se caracteriza por el daño epitelial y la hipersecreción mucosa, lo cual facilita la sobreinfección bacteriana. • Las causas más frecuentes son: el RGE, los trastornos de la deglución y la fístula traqueoesofágica con o sin atresia esofágica

NR/P por aspiración. • El cuadro dominante es la tos irritativa, disnea, estornudos, vómitos, taquicardia y cianosis. Evolutivamente aparece fiebre por sobreinfección bacteriana, neumonitis intersticial, granulomas y fibrosis pulmonar. • Ante cuadros neumónicos recurrentes y/o crisis de broncoespasmo de difícil manejo, el Rx sugiere lesiones alveolares en lóbulo superior derecho y segmentos posteriores en lactantes y en lóbulos inferiores en niños mayores

NR/P por trastornos en la ventilación. • La atelectasia es la disminución del aire a nivel alveolar, por reabsorción del mismo, y es secundaria a una obstrucción bronquial (intrínseca o extrínseca) o la compresión del parénquima pulmonar. En muchos casos, la atelectasia es la única manifestación afección pulmonar crónica. • El atrapamiento es la dificultad de salida del aire, parcial o total. Es secundario a un colapso bronquial, seguido de hiperinsuflación. Es generalizado o localizado

NR/P por lesiones anatómicas. • Por compresión y lesión endobronquial. Causa frecuente de NRP. Al ser una compresión intratorácica, se altera el flujo espiratorio, provocando atrapamiento aéreo, hiperinsuflación pulmonar y estridor espiratorio. Si la obstrucción es severa, se comporta como una obstrucción fija, y el estridor es inspiratorio y espiratorio. La retención de secreciones condiciona infecciones broncopulmonares recurrentes. • Si existe compresión esofágica, aparece disfagia o regurgitaciones, así como exacerbaciones de la tos y de la dificultad respiratoria coincidiendo con la toma de alimentos. • En lactantes con compresión traqueal presentan episodios apneicos asociados con la tos o la deglución (apnea refleja)

NR/P por lesiones anatómicas • El diagnóstico requiere un alto índice de sospecha. El estridor aparece en el 50 -60 % de los casos, con o sin distrés respiratorio crónico, infecciones broncopulmonares recurrentes, apneas en el lactante, etc. • Una de las causas más frecuentes de neumonía recurrente y persistente en el niño es la existencia de un cuerpo extraño intrabronquial, que pasa desapercibido inicialmente en el 15 -20 % de los casos. • Otra causa frecuente de compresión de la vía aérea, son las lesiones quísticas congénitas ( enfisema lobar congénito, atresia bronquial segmentaria, quistes broncogénicos, malformaciones quísticas, etc. ), las adenopatías y los tumores mediastínicos

Neumonías por trastornos mucociliares. • Fundamentalmente existen dos afecciones a este nivel: la fibrosis quística (FQ) y el síndrome de discinesia ciliar primaria (SDCP, defecto hereditario de la ultraestructura de los cilios, de carácter autosómico recesivo que produce una falta de aclaramiento mucociliar) • Hay infecciones respiratorias recurrentes, otitis, sinusitis y esterilidad en varones. En el 50 % de los casos existe sinusitis, bronquiectasias y situs inversus (síndrome de Kartagener). • Existen alteraciones ciliares secundarias a infecciones, tóxicos, displasia broncopulmonar, laringotraqueomalacia, aplasia, hipoplasia y secuestro pulmonar

NR/P por hipersensibilidad. • A veces, los niños asmáticos presentan NR/P que pueden corresponder a tapones de moco. • Existen cuadros menos frecuentes, como la hemosiderosis pulmonar, las alveolitis alérgicas o por hipersensibilidad, la aspergillosis broncopulmonar alérgica y a los infiltrados eosinófilos.

NRP por trastornos cardiocirculatorios. • Existe estrecha relación entre los sistemas CV y respiratorio. • Los niños con CC acianóticas (CIV, DAP) y TGV), presentan NR/P por: - compresión bronquial de las arterias pulmonares dilatadas o por la hipertrofia auricular izquierda aumentada de tamaño. - En los shunts cardiacos, aumentan las secreciones intrabronquiales y el edema intraalveolar, lo que facilita la sobreinfección bacteriana. - El aumento de calibre de las arteriolas pulmonares condiciona una obstrucción de los bronquiolos y edema peribronquiolar.

NR/P secundarias a complicaciones y secuelas de infecciones. • Las bronquiectasias y la bronquiolitis obliterante son complicaciones secundarias a una NP/R o ante otra afección de base, y a su vez, ellas mismas condicionar un nuevo ciclo de infección pulmonar. • Debemos sospecha bronquiectasias ante un niño con infecciones a repetición localizadas en la misma zona, con tos, con o sin expectoración.

NR/P y enfermedades intersticiales • La enfermedad pulmonar intersticial es un grupo heterogéneo de enfermedades progresivas del tracto respiratorio inferior, que se caracterizan por inflamación y fibrosis, que afecta a las paredes alveolares y estructuras perialveolares, afectando a la unidad alveolo capilar. • Puede evolucionar hacia una resolución total o parcial, pero progresa hacia una fibrosis pulmonar, para constituir enfermedad pulmonar en el adulto, tal vez de origen pediátrico

NR/P en enfermedades sistémicas. • La función pulmonar puede estar alterada en trastornos metabólicos, como la enfermedad de Niemann-Pick, , Gaucher, y en la siclemia, talasemia, leucemias, Hodgkin, sarcoidosis, síndrome de Down, etc. • Presentan infecciones respiratorias recidivantes por aspiración, cortocircuitos cardíacos, discinesia ciliar, déficits de subtipos de Ig G y los síntomas son secundarios a las hemorragias pulmonares, fibrosis pulmonar, hipertensión pulmonar y pleuritis. • Las conectivopatías que con más frecuencia condicionan alteraciones pulmonares son el LES, la esclerodermia y la dermatomiositis. La periarteritis nodosa puede simular un asma grave

Ruta crítica diagnóstica de las NR/P • El estudio debe ser racional e individual, con estudios básicos Rx, con una anamnesis y exploración clínica detallada y orientada a la evidencia clínica. • Se impone conocer si presenta asociada otras infecciones (piel, SNC: posible inmunodeficiencia), si presenta EDC con o sin desnutrición: FQ), si existe estridor( posible compresión de vía aérea). • Los antecedentes familiares orientan a FQ, déficit de alfa 1 antitripsina, inmunodeficiencias, etc. ) • En los síntomas y signos precisar características de la tos, expectoración, dificultad respiratoria, sibilancias, vómitos, regurgitacion, trastornos disalimentarios, fiebre y otros síntomas, así como la inspección del tórax (deformidad torácica).

Ruta crítica diagnóstica de las NR/P • Los Rx definen si es un infiltrado persistente (> 3 meses) o recurrente. El niño con un infiltrado recurrente o persistente: - Con signos radiológicos de infiltrados persistentes o recurrentes, fiebre persistente o intermitente y otros signos clínicos de infección (FQ, inmunodeficiencias, secuestros, bronquiectasias y obstrucciones bronquiales). - Signos radiológicos persistentes, sin evidencia clínica de infección (alteraciones anatómicas, secuestros, granulomas, derrames pleurales) - Infiltrados pulmonares recurrentes, con intervalos radiológicos normales (asma con atelectasias y síndromes de aspiración, inmunodeficiencias y hemosiderosis).

Correlación del patrón Rx (atelectasia) con etiología

Correlación Rx de atrapamiento con etiología.

Correlación patrón Rx / localización y etiología.

Consideraciones finales. • No existen datos estadísticos que ilustren la magnitud de la NRP ni las ECI de perfil respiratorio. • El abordaje diagnóstico y terapéutico de las NRP no se realiza soportado en protocolos o flujogramas. • La valoración microbiológica de estos casos no se encausa como caso de crecimiento especial.