Complejo DandyWalker Clsicamente el complejo malformativo DandyWalker incluye

Complejo Dandy-Walker Ø Clásicamente el complejo malformativo Dandy-Walker incluye tres entidades: l Malformación de Dandy-Walker clásica l Variante de Dandy-Walker que recientemente se ha denominado l Hipoplasia de vermis con rotación Megacisterna magna

Complejo Dandy-Walker Causa multifactorial. Se ha relacionado con exposiciones en útero a rubeola, citomegalovirus, toxoplasmosis, warfarina y alcohol Ø Se asocia a síndromes y anomalías cromosómicas (típicamente en cromosomas 3, 9 , 11 y 13) Ø El retraso o no formación del A. Magendie produce dilatación del techo del 4º ventrículo (área membranosa anterior) con formación de un gran quiste que ocupa y dilata la fosa posterior. Ø Incidencia: 1/25000 -30000 Ø La tasa de mortalidad global alcanza un 27% Ø

Malformacion de Dandy-Walker Ø HALLAZGOS FUNDAMENTALES: l l l Aumento de tamaño de la fosa posterior Hipogenesia o agenesia de vermis, con rotación cefálica Dilatación quística del IV ventrículo Posición alta del tentorio Hidrocefalia (90% al diagnóstico)

Malformación de Dandy-Walker con hipoplasia de cuerpo calloso Fosa posterior de gran tamaño Vermis hipoplásico desplazado hacia arriba Tentorio en situación alta

Dandy-Walker con agenesia de cuerpo calloso, dilatación ventricular

Hipoplasia de vermis con rotación (variante de Dandy-Walker) Ø : HALLAZGOS l l Hipoplasia de vermis con rotación superior sin agrandandamiento de la fosa posterior IV ventrículo normal y comunicado con la cisterna magna l Hemisferios cerebelosos de tamaño normal l Hidrocefalia (27%)

Vermis de pequeño tamaño con rotación superior, hipoplasia de cuerpo calloso Agenesia de cuerpo calloso, hipoplasia cerebelosa con rotación superior del vermis

Megacisterna magna Ø HALLAZGOS: l Cisterna magna de mayor tamaño l Vermis y IV ventrículo normales l Posible hipoplasia de h. cerebelosos l Agrandamiento de fosa posterior (15%)

Megacisterna magna Típicas bandas de inserciones del tentorio Vermis y hemisferios normales

Complejo Dandy-Walker Ø ALTERACIONES ASOCIADAS: l l l Hipogenesia o agenesia de c. calloso (32%) Polimicrogiria (5 -10%) Encefaloceles occipitales (16%) Hidrosiringomielia Heterotopias. Esquicencefalia

Complejo Dandy-Walker Ø Polidactilia Ø Rasgos dismórficos faciales Ø Angiomas Ø Anomalías cardíacas Ø Retraso del desarrollo Ø Apoplejía Ø Alteraciones visuales y auditivas