COMA TRES PROFOND Cdric Palobart Anthony Dugard Ranimation

COMA TRES PROFOND… Cédric Palobart, Anthony Dugard Réanimation polyvalente CHU Limoges ARCO Tours 7 novembre 2006

Monsieur T, 76 ans • • Adénome de prostate opéré (2004) HTA Traitement: Tareg, Serevent Marié, une fille, comptable à la retraite

Histoire de la maladie • Le 10/06: Gastro-entérite traitée par Spasfon®, Bactrim® et Augmentin® • Le 15/06: Trouble de conscience, dysarthrie et signes de détresse respiratoire aiguë Hospitalisation • TDM crâne: Normal • Aggravation neurologique (trouble de la conscience) et respiratoire Ventilation mécanique Admission en réanimation

Examen clinique en Réanimation • En l’absence de sédation: – Mydriase bilatérale aréactive – Aréflexie ostéo-tendineuse, abolition des réflexes du tronc cérébral – Score de Glasgow à 3 • T° 38. 1 C initialement puis apyrexie • pas de raideur de nuque • Examen abdominal sans particularité, Hémodynamique conservée, pas de lésion cutanée

Examen complémentaire (1) • Biologie – Hyperleucocytose à 20 900/mm 3, CRP 28 mg/l – Reste du bilan sans particularité – Screening toxicologique non contributif • EEG: ralentissement global du rythme de fond avec conservation d’une réactivité intermittente, absence de manifestation comitiale

Examen complémentaire (2) Ponction lombaire: H +2 de l’admission – – – Limpide normotendu 3 leucocytes, 8 hématies Protéinorachie = 0. 6 g/l Glycorachie = 5. 4 mmol/l Chlorurorachie = 112 mmol/l H +12 de l’admission – – – Limpide normotendu 4 leucocytes, 180 hématies Protéinorachie = 2. 1 g/l Glycorachie = 4. 1 mmol/l Chlorurorachie = 110 mmol/l En bactériologie: ED négatif et culture négative (24, 48 et 72è heure)

Evolution • Absence d’évolution neurologique • Reste de l’examen clinique sans particularités, pas de fièvre • Nouveau TDM crâne (H 48) sans et avec injection: normal Déficit moteur des 4 membres avec atteinte bulbaire associés à un état comateux Examens complémentaires pour avancer ? ? Peut être déjà un diagnostic ? ? Traitement à débuter ? ? . . .

Examens complémentaires (3) • Réalisation d’un EMG: Atteinte neuropathique sévère des quatre membres (type Acute Motor-Sensory Axonal Neuropathy ou AMSAN) • Biopsie nerveuse (nerf sural droit): lésions sévères de type axonal associées à quelques aspects en faveur d’une démyélinisation

Examens complémentaires (4) • Sérologie de Lyme: négative • Recherche de Botulisme – Activité toxique sur la souris (insuf. respiratoire et DC) – Profil atypique de neutralisation (positif avec le sérum anti-botulique A, négatif avec le sérum anti-E et anti-B) • Sérologie Campylobacter jejunii positive (1/80) • Sérologie Helicobacter pylori positive (20 UI/ml) • Recherche de porphyrie négative

Examens complémentaires (5) • Nouvelle ponction lombaire à J 7 H+2 H+12 J 7 Cellularité (éléments) 3 4 4 Protéinorachie 0. 6 2. 1 7. 5 glycorachie 5. 4 4. 1 4. 5 • Bilan auto-immun: Anticorps anti GM 1 et GD 1 a positif

Au total • Absence d’évolution clinique • Traitement par Tégéline (5 jours) puis 2 séances de plasmaphérèse sans amélioration clinique • Décès du patient à J 20 • Diagnostic retenu Syndrome de Guillain-Barré de forme axonale…? ?

En allant plus loin… Syndrome de Guillain-Barré: 4 sous-types de neuropathies périphériques aiguës 25% SGB : infection récente à Campylobacter jejunii forme axonale fréquente ++ Overlap +++: Fisher’s syndrome/SGB Hughes AC , Cornblath DR, Lancet , 2005, 366 (9497), 1653 -1666

Encéphalite du tronc cérébral de Bickerstaff (BBE) • Signes cliniques – – – Ophtalmoplégie, ataxie et trouble de conscience (74%) Diplégie faciale (47%) Présence d’un signe de Babinski (40%) Anomalie pupillaire et paralysie bulbaire (34%) Ac anti GQ 1 b type Ig. G positif dans 66% Tétraparésie flasque associée dans 60% • Un certain nombre de patient présentant une BBE développe une tétraparésie • Entité nosologique proche de la forme axonale de SGB Odaka et al. , Brain (2003), 126, 2279 -2290

Dans le cas clinique… • Probable BBE associé avec SGB – Trouble de conscience – Ophtalmoplégie, hypo-réflexie, ataxie – tétraplégie – EMG: atteinte axonale prédominante (type AMAN) – Mécanisme auto-immun commun (Ac dirigé contre les gangliosides GD 1 a, GM 1, Ga 1 NAc-GD 1 a)

Au total • Nombreux cas cliniques rapportés de SGB avec coma et abolition des réflexes du tronc cérébral à considérer comme des BBE SGB AIDP AMSAN AMAN BBE FS • Profil de neutralisation atypique par sérum anti-botulique: en faveur d’une neuropathie auto-immune