COARTACIN DE LA AORTA IXCHEL AGUIRRE VIDAL 6

COARTACIÓN DE LA AORTA IXCHEL AGUIRRE VIDAL 6º C

COARTACIÓN DE LA AORTA • Estrechamiento de la aorta que causa una obstrucción al flujo. • Típicamente se localiza en la aorta torácica descendente distal al origen de la arteria subclavia izquierda. • En la pared posterior de la aorta. TEORIAS: • Desarrollo defectuoso del arco aórtico primario. • Tejido ductal aberrante a nivel del arco aórtico. • Disminución del flujo en aorta ascendente y aumento del flujo a nivel ductus, con el adelgazamiento a nivel del istmo por el flujo disminuido. Cardiopatías congénitas, Webb, G. , Smallhorn, J. Braunwald: Tratado de cardiología, Elsevier, 8 va edición, Madrid España, 2009, Cap 61.

Incidencia La coartación de aorta: 3 -10% de las cardiopatías congénitas. • octava malformación cardiaca. • Su incidencia es mayor en varones (relación 2: 1). Se asocia a otras patologías como: • Válvula aórtica bicúspide 30 -85% • CIV • Hipoplasia del VI (pendiente) • Estenosis subaórtica • Defectos del arco. Cardiopatías congénitas, Webb, G. , Smallhorn, J. Braunwald: Tratado de cardiología, Elsevier, 8 va edición, Madrid España, 2009, Cap 61.

CLASIFICACIÓN PREDUCTAL COARTACIÓN LOCALIZADA POSTDUCTAL INTERRRUPCIÓN DEL CAYADO AÓRTICO La más frecuente La coartación se sitúa en la parte de la aorta proximal al conducto arterioso, común en la infancia asociado a defectos intracardiacos. La coartación está distal al conducto arterioso. En adultos y no asociada a algún defecto HIPOPLASIA DEL CAYADO AÓRTICO Cardiopatías congénitas, Webb, G. , Smallhorn, J. Braunwald: Tratado de cardiología, Elsevier, 8 va edición, Madrid España, 2009, Cap 61.

COARTACIÓN AORTICA LOCALIZADA NIÑOS Y ADOLESCENTES Exploración física Asintomáticos. • Soplo mesosistólico: Disminución de los pulsos femorales. • pared torácica anterior, espalda • apófisis espinosas. Hipertensión arterial. Adolescentes: • desproporción de miembros superiores e inferiores. • Cefaleas • extremidades frías. • claudicación con el ejercicio. Cardiopatías congénitas, Webb, G. , Smallhorn, J. Braunwald: Tratado de cardiología, Elsevier, 8 va edición, Madrid España, 2009, Cap 61. Med Int Mex 2008; 24(6): 428 -35

DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO NIÑOS Y ADOLESCENTES ECG Hipertrofia ventricular izquierda Electro pendiente RX Muescas costales entre 2º y 9º costilla Ecocardiograma Presencia de chorro continuo y rápido a través de la zona de coartación. intervención • Angioplastia con balón. • Riesgo de recoartación. Cardiopatías congénitas, Webb, G. , Smallhorn, J. Braunwald: Tratado de cardiología, Elsevier, 8 va edición, Madrid España, 2009, Cap 61. Med Int Mex 2008; 24(6): 428 -35

COARTACIÓN AÓRTICA LOCALIZADA ADULTOS: La coartación simple es la más frecuente en los adultos. (postductal) • En un 4 -5% de los casos se asocia con arteria subclavia derecha anómala que nace por debajo de la coartación. • En los casos no intervenidos se va desarrollando una red de vasos colaterales. Cardiopatías congénitas, Webb, G. , Smallhorn, J. Braunwald: Tratado de cardiología, Elsevier, 8 va edición, Madrid España, 2009, Cap 61.

COARTACIÓN AORTICA LOCALIZADA MANIFESTACIONES CLÍNICAS EXPLORACIÓN FÍSICA • Asintomáticos. • Ápex con levantamiento sistólico sostenido. • Los síntomas suelen presentarse entre los 20 y 30 años. • Soplo sistólico en región interescapular. Síntomas leves: Epistaxis Cefalea Debilidad de extremidades inferiores. • Soplo de coartación en foco pulmonar o accesorio aórtico. • Fondo de ojo: tortuosidad en sacacorchos de arterias retinianas. Síntomas graves: • HTA sistémica en extremidades superiores. Angina estenosis aórtica Disección aórtica Hemorragia intracraneal • Diferencia de presión arterial sistólica de 10 mm. Hg. • Demora de los pulsos radial y femoral.

DIAGNÓSTICO ECG • Hipertrofia del ventrículo izquierdo. • Se asocia a un bloqueo de rama derecha del haz de His. Med Int Mex 2008; 24(6): 428 -35

DIAGNÓSTICO ANGIOLOGÍA 2006; 58 (Supl 1): S 119 -S 126 Med Int Mex 2008; 24(6): 428 -35 RADIOGRAFÍA. • Escotaduras en el margen inferior de las costillas. Signo Roessler. • Botón aórtico prominente. • Aorta ascendente dilatada.

DIAGNÓSTICO ECOCARDIOGRAFIA • Aceleración de flujo en la zona de la coartación que permite evaluar la severidad de la obstrucción. Ecocardiografía Doppler color: coartación de aorta e hipoplasia tubular (flechas rojas), Med Int Mex 2008; 24(6): 428 -35

TRATAMIENTO CATETERISMO INTERVENCIONISTA La angioplastia simple con balón es un tratamiento intrínsecamente traumático que produce un aumento del diámetro de la arteria a expensas de una rotura de la íntima y la media de la pared aórtica. ACTA MÉDICA COLOMBIANA VOL. 32 NÚM. 4 , OCTUBRE-DICIENBRE 2007 Servicio de Cardiología Pediátrica. Hospital Universitario La Paz. Madrid

CATETERISMO INTERVENCIONISTA VIDEO

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO INJERTO PROTÉSICO Resultados a largo plazo. Supervivencia: a los 10 años. . . 90% a los 20 años. . . 80% a los 30 años. . . 72%. Complicaciones: patología coronaria disecciones aórticas hemorragias. Cardiopatías congénitas, Webb, G. , Smallhorn, J. Braunwald: Tratado de cardiología, Elsevier, 8 va edición, Madrid España, 2009, Cap 61.

HIPOPLASIA DEL CAYADO AÓRTICO • La hipoplasia tubular patológica del cayado aórtico suele afectar al istmo aórtico. • Asociarse a manifestaciones de coartación aórtica en el periodo neonatal. TX. Recostrucción del cayado con parche. INTERRUPCIÓN DEL CAYADO AÓRTICO La interrupción del arco aórtico (IAA) se caracteriza por la falta de continuidad entre la aorta ascendente y la aorta descendente. TIPO A: interrupción entre SI y Ao descendente TIPO B: entre Carótida izq. Y SI • Anomalía infrecuente y mortal. • Muerte en el primer mes de vida. • Con anomalías cardiacas asociadas • 2ºsem síntomas de IC y Dificultad respiratoria. ECG: hipertrofia de VD Desviación del eje a la derecha. • Tratamiento: prostaglandina E y quirúrgico para restaurar continuidad. Cardiopatías congénitas, Webb, G. , Smallhorn, J. Braunwald: Tratado de cardiología, Elsevier, 8 va edición, Madrid España, 2009, Cap 61.

ASOCIADAS A OTRAS ANOMALÍAS ANILLOS VASCULARES Malformaciones del cayado aórtico que muestran relación con esófago y tráquea. CAYADO AÓRTICO DOBLE Persistencia de los 4 arcos aórticos embrionarios (izquierdo y derecho). • Ligamento arterioso izquierdo y derecho permeable. • Ambos permeables, el derecho más amplio. CAYADO AÓRTICO DERECHO • Formado por un cayado aórtico derecho y un conducto arterioso izquierdo que conecta la art. Pulmonar izquierda con la parte superior de la aorta ascendente. • Sintomáticos con divertículo de kommerrell ocasionando compresión de vías respiratorias. • Síntomas respiratorios por compresión traqueal. • Disfagia • Estridor • dificultad respiratoria Cardiopatías congénitas, Webb, G. , Smallhorn, J. Braunwald: Tratado de cardiología, Elsevier, 8 va edición, Madrid España, 2009, Cap 61.

ORIGEN ANÓMALO DE UNA ARTERIA SUBCLAVIA DERECHA La anomalía más frecuente del cayado aórtico. Esta arteria discurre por detrás del esófago. Solo el 5% presentan síntomas. BANDA ARTERIAL PULMONAR AORTA DESCENDENTE RETROESOFÁGICA • Tipo de anillo vascular menos frecuente y más problemático. • Aorta izq. Ascendente y derecha descendente o viceversa. • El componente retroesofágico de aorta descendente provoca compresión traqueal. • Constituido por art. Pulmonar izq. que nace de la derecha y discurre detrás de la tráquea y delante de esófago. • Asociado a hipoplasia bronquial. Cardiopatías congénitas, Webb, G. , Smallhorn, J. Braunwald: Tratado de cardiología, Elsevier, 8 va edición, Madrid España, 2009, Cap 61.