CIRROSE HEPTICA CIRROSE HEPTICA ETIOLOGIA Causas mais frequentes

CIRROSE HEPÁTICA

CIRROSE HEPÁTICA - ETIOLOGIA • Causas mais frequentes: – Álcool – Hepatite crónica B ou C – Fígado gordo não alcoólico Factores de risco: Obesidade, Diabetes mellitus, Hipertrigliceridemia, “Bypass” jejuno - ileal – Cirrose Biliar – Hemocromatose

CIRROSE HEPÁTICA - ETIOLOGIA • Causas mais raras: – Hepatite crónica auto-imune – Medicamentos (metil-dopa, amiodarona, isoniazida, MTX e outros) – Doenças metabólicas genéticas (deficit de α 1 – antitripsina, tirosinemia, doenças do armazenamento de glicogénio, galactosemia, abetalipoproteinemia, doença de Wilson) – Infecções (schistossomíase, equinococose, sífilis terciária e congénita, brucelose) – Cardíaca (fígado de estase na ICC direita, na pericardite) – Doença de Rendu – Osler – Weber – Doença veno-oclusiva

CIRROSE HEPÁTICA - CLÍNICA • Forma assintomática • Forma sintomática - Manifestações gerais - Manifestações decorrentes de disfunção hepatocelular e disrupção parênquima hepático (hipertensão portal) - Descompensações

CIRROSE HEPÁTICA - CLÍNICA • Forma assintomática (40%): – – Exame clínico de rotina Alterações persistentes da função hepática Biópsia hepática Autópsia

CIRROSE HEPÁTICA - CLÍNICA • Forma sintomática: - Manifestações gerais: astenia, anorexia, emagrecimento, perda massa muscular, osteoporose

CIRROSE HEPÁTICA - CLÍNICA • Forma sintomática: - Manifestações decorrentes de disfunção hepatocelular e hipertensão portal (>30 cm H 2 O) icterícia, prurido, equimoses fáceis, edemas membros inferiores. . .

CIRROSE HEPÁTICA - CLÍNICA • Forma sintomática: - Descompensações: Ascite e Peritonite bacteriana espontânea Sindrome hepatorenal Encefalopatia Hemorragia GI

CIRROSE HEPÁTICA - CLÍNICA • Exame Físico: – Icterícia – Ascite e edemas dos M. I. S – Circulação venosa colateral na parede abdominal (“caput medusa ”) – Sopro de Curveilher – Baumgarten – Hepatomegalia – Esplenomegalia – Asterixis – Faetor hepaticus

CIRROSE HEPÁTICA - CLÍNICA • Exame Físico: – Icterícia – Ascite e edemas dos M. I. S – Circulação venosa colateral na parede abdominal (“caput medusa ”) – Sopro de Curveilher – Baumgarten – Hepatomegalia – Esplenomegalia – Asterixis – Faetor hepaticus

CIRROSE HEPÁTICA - CLÍNICA • Exame Físico: – Icterícia – Ascite e edemas dos M. I. S – Circulação venosa colateral na parede abdominal (“caput medusa ”) – Sopro de Curveilher – Baumgarten – Hepatomegalia – Esplenomegalia – Asterixis – Faetor hepaticus

CIRROSE HEPÁTICA - CLÍNICA • Exame Físico: – Icterícia – Ascite e edemas dos M. I. S – Circulação venosa colateral na parede abdominal (“caput medusa ”) – Sopro de Curveilher – Baumgarten – Hepatomegalia – Esplenomegalia – Asterixis – Faetor hepaticus

CIRROSE HEPÁTICA - CLÍNICA • Exame Físico: – Icterícia – Ascite e edemas dos M. I. S – Circulação venosa colateral na parede abdominal (“caput medusa ”) – Sopro de Curveilher – Baumgarten – Hepatomegalia – Esplenomegalia – Asterixis – Faetor hepaticus

CIRROSE HEPÁTICA - CLÍNICA • Exame Físico: – – – – Aranhas vasculares e telangiectasias Eritema palmar Ginecomastia, rarefação pilosa Atrofia testicular Virilização Contractura de Dupuytren Alterações ungueais (unhas de Muehrckes e unhas de Terry) – Osteoartropatia hipertrófica – Anéis de Kayser – Fleisher

CIRROSE HEPÁTICA - CLÍNICA • Exame Físico: – – – – Aranhas vasculares e telangiectasias Eritema palmar Ginecomastia, rarefação pilosa Atrofia testicular Virilização Contractura de Dupuytren Alterações ungueais (unhas de Muehrckes e unhas de Terry) – Osteoartropatia hipertrófica – Anéis de Kayser – Fleisher

CIRROSE HEPÁTICA - CLÍNICA • Exame Físico: – – – – Aranhas vasculares e telangiectasias Eritema palmar Ginecomastia, rarefação pilosa Atrofia testicular Virilização Contractura de Dupuytren Alterações ungueais (unhas de Muehrckes e unhas de Terry) – Osteoartropatia hipertrófica – Anéis de Kayser – Fleisher

CIRROSE HEPÁTICA - CLÍNICA • Exame Físico: – – – – Aranhas vasculares e telangiectasias Eritema palmar Ginecomastia, rarefação pilosa Atrofia testicular Virilização Contractura de Dupuytren Alterações ungueais (unhas de Muehrckes e unhas de Terry) – Osteoartropatia hipertrófica – Anéis de Kayser – Fleisher

CIRROSE HEPÁTICA - CLÍNICA • Exame Físico: – – – – Aranhas vasculares e telangiectasias Eritema palmar Ginecomastia, rarefação pilosa Atrofia testicular Virilização Contractura de Dupuytren Alterações ungueais (unhas de Muehrckes e unhas de Terry) – Osteoartropatia hipertrófica – Anéis de Kayser – Fleisher

CIRROSE HEPÁTICA - CLÍNICA • Exame Físico: – – – – Aranhas vasculares e telangiectasias Eritema palmar Ginecomastia, rarefação pilosa Atrofia testicular Virilização Contractura de Dupuytren Alterações ungueais (unhas de Muehrckes e unhas de Terry) – Osteoartropatia hipertrófica – Anéis de Kayser – Fleisher

CIRROSE HEPÁTICA LABORATÓRIO • Laboratório: – – – – – Hemograma com plaquetas Transaminases (AST e ALT) γ glutamil – transpeptidase Fosfatase alcalina Bilirrubinas total, directa e indirecta Amónia Electroforese proteínas Tempo de protrombina Alfa feto-proteina

CIRROSE HEPÁTICA LABORATÓRIO Álcool Razão AST/ALT > 2, γ – GT elevada Hepatite B crónica HBs Ag e HBe Ag, DNA do vírus da Hepatite B (quant) Hepatite C crónica Ac – anti – HCV, RNA do vírus da hepatite C, Genotipo do HCV Carcinoma hepatocelular CEA e α-fetoproteína elevados Fígado gordo não-alcoólico Ecografia. B. H. Hemocromatose Saturação da transferrina, capacidade de saturação do Fe e ferritina elevadas Hepatite Auto - Imune Ac anti – nucleares + e/ou Ac anti – músc. Liso + Cirrose Biliar Primária Ac anti – mitocôndria +, colangiografia Deficit de α 1 anti - tripsina α 1 anti – tripsina baixa, Estudo Genético Doença de Wilson Ceruloplasmina sérica baixa, cupremia baixa, cuprúria de 24 h elevada, Estudo Genético

CIRROSE HEPÁTICA - IMAGIOLOGIA – Ecografia abdominal com “doppler” – Tomografia computadorizada (CT) – Ressonância magnética (MRI) – Angio – Ressonância magnética (MRA)

CIRROSE HEPÁTICA - IMAGIOLOGIA – Ecografia abdominal com “doppler” – Tomografia computadorizada (CT) – Ressonância magnética (MRI) – Angio – Ressonância magnética (MRA)

CIRROSE HEPÁTICA - IMAGIOLOGIA – Ecografia abdominal com “doppler” – Tomografia computadorizada (CT) – Ressonância magnética (MRI) – Angio – Ressonância magnética (MRA)

CIRROSE HEPÁTICA – OUTROS EXAMES – Endoscopia digestiva alta – Biópsia hepática

ASCITE

ASCITE • • • Cirrose hepática (80%); Neoplasia (10%); Insuficiência cardíaca (3%); Tuberculose (2%); Pancreatite (1%); Outras

ASCITE - LABORATÓRIO • Contagem de células total e diferencial; • Proteínas totais; • Albumina; Gradiente sero – ascítico da albumina (S. A. A. G. ) (albumina sérica – albumina liquído ascítico) – >1, 1 g/dl Hipertensão portal – <1, 1 g/dl carcinomatose peritoneal, tuberculosa, ascite pancreática, outras peritonite • Exame bacteriológico directo e cultural;

ASCITE - LABORATÓRIO • • • Amilase (ascite pancreática); Bilirrubina (ascite biliar); Triglicéridos (ascite quilosa) Glicose e LDH (peritonite bacteriana); Pesquisa de BAAR (Tuberculose peritoneal); Citologia (ascite maligna);

ASCITE - TERAPÊUTICA • Grau I (pequeno volume) – Restrição de Sódio • Grau II (volume moderado) – Repouso no leito – Restrição de sódio moderada (2 g/dia) – Espironolactona (100 a 200 mg/dia) – Furosemida 20 a 40 mg/dia) • Grau III (volume grande) – Paracentese – Expansão do volume (albumina, dextranos, colóides) • Refratária – Shunt, transplante

PERITONITE BACTERIANA ESPONT NEA • Assintomática OU Febre Dor abdominal Choque • Líquido ascítico: – Exame bacteriológico cultural – Contagem de neutrófilos >250/mm 3 (AB tx e profilático)

SÍNDROME HEPATORENAL • Tipo I: Insuficiência renal rapidamente progressiva • Tipo II: Insuficiência renal estável ou lentamente progressiva

SÍNDROME HEPATORENAL TRATAMENTO Medidas gerais • Interrupção fármacos nefrotóxicos e diuréticos • Restrição salina moderada • Restrição hídrica (se natremia <125 m. Eq/L) • Antibioterapia precoce (se há infecção) Medidas específicas • Terlipressina + albumina • TIPS • Substituição renal • Transplante hepático

ENCEFALOPATIA HEPÁTICA ETIOPATOGENIA – Disfunção hepatocelular e/ou shunt porto-sistémico com acumulação tóxicos (amónia, mecaptanos, …) E aumento permeabilidade BHE - Precipitantes Aumento azoto (hemorragia GI, ingesta proteica, obstipação, azotémia) Desiquilíbrio hidroelectrolítico (hipovolémia, hipóxia, hipocaliémia, alcalose) Drogas (diuréticos, sedativos) Infecção, cirurgia, agressão hepática adicional

ENCEFALOPATIA HEPÁTICA CLÍNICA – Aguda ou crónica - Feator hepático Alterações comportamento e personalidade Alterações consciência Asterixis (hiperreflexia, rigidez, convulsões) EEG característico

ENCEFALOPATIA HEPÁTICA TERAPÊUTICA – Identificar e corrigir factores precipitantes: • Avaliar sinais vitais; hemorragia; • Eliminar sedativos e tranquilizantes; • Despistar e corrigir hipóxia, hipoglicemia, anemia, hipocaliemia, alcalose metabólica, e outros – Reduzir a amónia: • Lavagem gástrica na hemorragia GI; • Enemas de limpeza do intestino; Lactulose - Outros : Flumazenil, bromocriptina) - Evitar complicações depressão consciência

HEMORRAGIA GI

CIRROSE - PROGNÓSTICO

HEMORRAGIA GI

HEMORRAGIA GI – PROFILAXIA – Profilaxia primária: – Propranolol (40 mg bid ou dim 25% FC) – Mononitrato de isossorbido

HEMORRAGIA GI - TRATAMENTO – Avaliação e recuperação da situação hemodinâmica – Tratar a hemorragia: • Laqueação por banda • Escleroterapia endoscópica com vasoconstritores (octreótido) • Tubo de Sengstaken – Blakemore • Shunt porto-sistémico transjugular intra-hepático (TIPS) • cirurgia – Prevenir recidiva da hemorragia

CIRROSE HEPÁTICA - EVOLUÇÃO

CIRROSE - PROGNÓSTICO Classificação de Child – Turcotte - Pugh Parâmetros clínicos e laboratoriais Encefalopatia (grau) Pontuação 1 2 3 Não 1 ou 2 3 ou 4 Não Moderada (ou controlada com diuréticos) Pelo menos moderada apesar de diuréticos < 1, 7 a 2, 3 >3, 5 2, 8 – 3, 5 <2, 8 <2 2 -3 >3 Ascite Tempo de Protrombina (INR) Albumina (g/dl) Bilirrubina (mg/dl) Grau A (5 -6 pontos) Grau B (7 -9 pontos) Grau C (10 -15 pontos)

CIRROSE - TRANSPLANTE – Indicações: Hepatite fulminante Cirrose descompensada Carcinoma hepatocelular

CASO CLÍNICO I • F. A. P. , ♂, 47 anos, raça caucasiana • Internado de 14/07/2006 a 28/09/2006 no serviço 3 do H. S. A. C. . • Antecedentes pessoais: – Hábitos alcoólicos – Hábitos tabágicos – Hipertensão arterial

CASO CLÍNICO I • Doença actual: – Icetrícia da pele e escleróticas – Colúria – Aumento do volume abdominal – Edemas dos membros inferiores – Rectorragias • Observação: – Ascite – Hepatomegalia – Esplenomegalia – Hemorróidas

CASO CLÍNICO I • Análises: – Eritrócitos: 4. 180. 000 Hb: 15, 7 g/d. L VGM: 106 f. L – Leucócitos: 10. 800 Neutrófilos: 72, 5% – Plaquetas: 25. 000 – T. Protrombina: 37% I. N. R. : 1, 86 – Bil. total: 23, 09 mg/d. L Bil. Directa: 12, 8 mg/d. L – AST: 191 U/L ALT: 39 U/L – GGT: 442 U/L FA: 270 U/L – Função renal: N Ionograma: N – Ig. G anti-HAV : + HBs. Ag: Ac Anti. HCV: + – α-Fetoproteína: 2, 9 ng/ml

CASO CLÍNICO I • Líquido Ascítico: – Cor: Amarelo esverdeado – Células 140/mm 3 (raros PMN) – Glicose: 113 mg/d. L Proteínas: 0, 9 g/d. L – LDH: 92 U/L ADA: 9 U/L – Exame bacteriológico directo e cultural: – Células neoplásicas: • RMN abdominal: fígado dismórficode reduzidas dimensões; esplenomegalia; ascite de moderado volume, ectasias vasculares no grande epiploon. • Colonoscopia: Sem alterações • Hemorróidas: esclerose com polidocanol

CASO CLÍNICO II • M. L. B. R. F. , ♀, 61 anos • Antecedentes pessoais: – Hipermobilidade articular – Prolapso da válvula mitral com regurgitação – Taquicardia paroxística (medicado com amiodarona desde há 3 anos) – Herpes simplex • Observação: – Hepatomegalia de 6 cm – Esplenomegalia de 3 cm

CASO CLÍNICO II Pára amiodarona • Análises: 27/12/1993 29/01/2004 20/07/2005 AST 924 68 ALT 1004 46 412 89 FA 263 190 Bil. Tot. 2, 64 GGT 24 – Marcadores virais negativos – TC abdominal (19/02/2004): fígado aumentado; adenomegalias de 1, 19 cm e 0, 3 cm no hilo hepático – Biópsia Hepática (12/05/2004): Cirrose hepática