CIROZA Spitalul Universitar de Urgen Bucureti Clinica Medicin
CIROZA Spitalul Universitar de Urgenţă Bucureşti Clinica Medicină Internă-Gastroenterologie Prof. Dr. Carmen Fierbinţeanu Sef de Lucrari Dr. Laura Tribus 1
AGENDA A. DEFINITIE , CAUZE, PARTICULARITATI ETIOLOGICE B. COMPLICATIILE CIROZEI 1. HTP 2. sdr. hepatorenal 3. sdr. hepatopulmonar 4. coagulopatii 5. anomalii hematologice 6. boala osoasă 2
Definiţie-histopatologică • necroza hepatocitară • regenerare nodulară • fibroză ( în trecut-fibroza ireversibilă în prezent-reversibilitatea fibrozei, după identificarea şi îndepărtarea factorului etiologic) consecinţe: • morfologice-arhitectură hepatică anormală • funcţionale-insuficienţă hepatocelulară 3
ciroza Ø compensată - fcţ. F sunt păstrate Ø decompensată - complicaţii 1. decomp. vasculară-HTP • ascita • hemoragia digestivă 2. • • • decomp. parenchimatoasă-pierderea fcţ. hepatocitare icter anomalii ale coagulării hipoalbuminemie 3. decomp. vasculară şi parenchimatoasă • encefalopatia hepatică • ascita 4
Cauze frecvente rare 1. 2. 1. alcool 2. hepatita B, D 3. hepatita C 3. 4. 5. 6. hepatita autoimună boli metabolice congenitale: -hemocromatoza -boala Wilson -deficitul de α 1 -antitripsină -fibroza chistică ciroza biliară: -primară -colangita sclerozantă primară -colangiopatia autoimună ciroza cardiacă boala hepatică grasă nealcoolică ciroza criptogenică 5
CIROZA ALCOOLICĂ consumul cronic şi excesiv de alcool • boala hepatică alcoolică ♂ - 60 -80 g/zi alcool, 10 ani ♀ - 20 -40 g/zi alcool, 10 ani A. B. • ciroza - 160 g/zi alcool 15% dintre alcoolici - ciroză 1 bere=4 uncii de vin=1 uncie spirt 80%=12 grame alcool 6
ANATOMIE PATOLOGICĂ • alcoolul - produce fibroză hepatică în absenţa necrozelor hepatocitare sau a inflamaţiei • fibroza - dispoziţie pericentrolobulară, pericelulară, periportală • ciroză - micronodulară 7
PATOGENIE • ALCOOLUL - cel mai frecvent DROG în U. S. A. • bolile cronice hepatice- a 10 -a cauză de deces • ciroza alcoolică - 40% dintre † prin ciroză 8
ALCOOL METABOLIZARE alcool dehidrogenaza sistem oxidativ microsomal-MEOS catalaza ACETALDEHIDA acetaldehidrogenaza 1. ACETAT specii reactive de O 2 1. distrug mbr. hepatocitară 2. Θ sint. μtubuli/ prot. de transp. 2. + celulele Kupfer + sint. citokine profibrogenice-TNFα DECADE + celulele stelate Ito + sint. de colagen FIBROZĂ 9
TABLOUL CLINIC • • • anamneză atentă- cantitatea/durata consumului de b. alcoolice simpt. nespecifice: - jenă hipoc. drept - vărsături - diaree - stare de rău general complicaţii ale cirozei laparoscopie-aspect cirotic examenul necroptic 10
11
• hepatomegalie- consistenţă crescută - margine inferioară ascuţită • splenomegalie • ♀ anomalii menstruale/ amenoree 12
PARACLINIC 1. hemograma 2. funcţia de sinteză hepat. • normală • anemie - diverse cauze - sdr. Zieve: Ø anemie hemolitică-acantocite, Ø icter, Ø hiperlipidemie la pacienţii cu hepatită alcoolică severă • trombocite ↓ • ↓ albumina • ↑ timp de protrombină-PT 3. citoliza - ASAT > ALAT 2: 1 4. colestază - BT ↑- BD>BI FAL, γ-GT 2. Na ↓ - aport excesiv de lichide 13
DIAGNOSTIC • prezenţa oricăreia dintre modificările clinice menţionatedg. de boală hepatică alcoolică • biopsia - confirmă dg. , deseori nu e utilă PROGNOSTIC supravieţuire - 50% la 5 ani la cei cu ciroză complicată şi continuă consumul de alcool 14 - net ameliorată la abstinenţii de alcool-TRANSPLANTUL
TRATAMENT • oprirea consumului de băuturi alcoolice • tratamentul complicaţiilor • corticosteroizii ciroză cu hepatită alcoolică severă cu scor Maddrey >32, în absenţa C. I. , >supravieţuirea la 28 de zile scor Maddrey: [ (TPpac-TPnormal)] x 4, 6 ] + BT • Pentoxifilina- ↓ citokinele proinflamatorii, ↓ TNF-α • studii- Infliximab, Etanercept- rezultate favorabile 15
CIROZA VHB, VHC • pacienţii cu inf. VHC • pacienţii cu inf. VHB • VHC - virus noncitopatic - lezarea hepatocitelor-imun 5%- VHB → HC 20% dintre aceştia dezvoltă ciroză 80% → VHC→ HC 20% dintre aceştia→ciroză după 20 de ani • 400 milioane persoane infectate în lume cu VHB • 170 milioane persoane infectate în lume cu VHC 16
ANATOMIE PATOLOGICĂ VHC • • • infiltrat infl. portal hepatita de interfaţă fibroza periportală bridging fibrosis steatoză-VHC-genotip 3 • macroscopic ficatul micro/macronoduli 17
ANATOMIE PATOLOGICĂ VHB coloraţii speciale ptr. Ag. HBc-core, Ag. HBs-suprafaţă hepatocite în geam matprezenţa Ag. HBs 18
TABLOUL CLINIC • necaracteristic PARACLINIC Ac anti VHC determinare cantitativă VHC-ARN genotip VHC Ag. HBs, Ac anti HBs Ag. HBe, Ac anti. HBe determinare cantitativă VHB-ADN 19
TRATAMENT • VHB-terapii disponibile: Lamivudină, Adefovir, Telbivudină, Entecavir, Tenofovir Interferon- C. I. în ciroză • VHC Peg IFN şi Ribavirina-dificil de adm. în ciroză-efecte secundare tratamentul complicaţiilor 20
CIROZA DIN HEPATITA AUTOIMUNĂ ŞI NASH HAI NASH • dg-ANA, ASMA • C. I. corticosteroizii/Azafen. inflamatorii sunt reduse după instalarea cirozei • sdr. citoliză prezentterapie imsupresoare • obezitatea-fenomen endemic-↑NAFLD↑ NASH-↑ ciroză • ciroza criptogenicăNASH ciroza 21
CIROZA BILIARĂ PRIMARĂ • • ♀ 50 ani etiologie-necunoscută caract. -infiltrat inflamator portal -necroza colangiocitelor ductelor biliare mici şi medii • consecinţa : colestaza • AMA-nu sunt patogenici, marker diagnostic • tratament : UCDA şi transplantul hepatic 22
ANATOMIE PATOLOGICĂ stadiul 1 - colangită cronică distructivă nesupurativă stadiul 2 - periportal -infiltrat inflamator şi necroza ductelor biliare din spaţiile porte - în evoluţie-↓infiltaratul inflamator, dispar ducte biliare şi proliferează ductule biliare mici 1. inflamatia-extinsa periportal 2. necroze hepatocitare-piece-meal necrosis 3. leziuni distructive canaliculare stadiul 3 - fibroza portală stadiul 4 - ciroza macronodulară 23
TABLOUL CLINIC • asimptomatici • fatigabilitate intensă • prurit -debilitant -nocturn -poate apărea postpartum -precede icterul-semn de prognostic sever • simptome si semne colestaza cronică -steatoreea-malabsorbtia lipidelor în abs. săr. biliare -tulb. vizuale-vitamina A -tulb. de coagulare-vitamina K -osteoporoza, fracturi - vitamina D 24
examen obiectiv • icter • hiperpigmentare-torace şi braţe, pe zonele de grataj • xantoame • xantelasme • dureri osoase-osteopenie 25
paraclinic • • sdr. de colestază-↑γ GT, ↑ FAL - ↑Bil-la apariţia cirozei sdr. de citoliză-redus ↑Ig M PBH-asemănări cu AIH-sdr. overlap diagnostic ♀, vârstă medie, sdr. de colestază AMA-absenţi la 10% din pacienţi : 1. PBH-pune dg sau este 2. necesar dg. diferenţial cu CSP-colangiografie 26
tratament 1. • • UCDA ameliorează lez. histologice şi profilul biochimic util-stadiile precoce de boală 13 -15 mg/kgc efecte secundare: diaree 2. TRANSPLANTUL HEPATIC 3. TRATAMENTUL SIMPTOMATIC • prurit: anti. His, Naltrexone, Rifampin, Cholestiraminachelator al sărurilor biliare, plasmafereza • fatigabilitatea-repaus la pat • osteopenia-bifosfonate 27
COLANGITA SCLEROZANTĂ PRIMARĂ • inflamaţie cronică→fibroză →obliterări ale tract. biliar intra şi extrahepatic, cauză necunoscută→colestază cr. →ciroza biliară secundara CLINIC • • • fatigabilitate prurit steatoree malabsorbţia de vitamine liposolubile osteoporoză 28
PARACLINIC • ↑FAL • hipoalbuminemie • ↑timp de protrombină-corecţie după adm. parenterală de vitamin K !!! • citoliză de 5 x. N şi PBH similar cu HAI-sdr. overlap cu HAI • auto. Ac p-ANCA • colonoscopie - ↑ 50% din pacienţii cu CSP asoc. UC 29
DIAGNOSTIC • MRI, colangiopancreatografie. RM • ERCP-identificarea stricturilor dominante -colecistul şi canalul cistic-la 15% din pacienţi -afectarea principală a ductelor bil. intra. Hprogn. nefavorabil 30
TRATAMENT • • UCDA-20 mg/kgcorp dilataţii EDS ale stricturilor dominante transplantul H colangio. CA-C. I. pentru transplant 31
CIROZA CARDIACĂ sdr. Budd ciroza Chiari cardiacă cauza: ICdreaptă patogenie→staza VCI →capilare sinusoide →necroza hepatocitară pericentrolobulară →fibroză clinic • hepatomegalie • semne de IC dreaptă • rar- HDS, E. H. paraclinic • ↑ FAL • ASAT>ALAT trat. -b. cardiace • dg diferenţial - sdr. Budd Chiari -bio Hhematii extravazate - boala venoocluzivă -context etiologic: transplant medular chimioterapie 32 alcaloizi din plante de ceai
HEMOCROMATOZA EREDITARĂ • b. congenitală-anom. metab. Fe caracteristic: 1. abs. ↑ a Fe din intestin 2. depozitare in: • ficat→fibroză →ciroză →HCC • rinichi • cord-cardiomiopatie • pancreas-diabet zaharat • tegumenthiperpigmentare diagnostic: - sideremia↑ - ↑feritina-depoz. Fe seric -↑saturaţia transferinei PBH-fier din hepatocit • cantitativ • calitativ-Perls teste genetice ADN gena HFE tratament -flebotomii repetate-transplant H. 33
• Fe aport-enterocitele duod. • pool-ul bazal al enterocitelor-Fe se fixează pe Feroportină, principala proteină ce excretă Fe din enterocit • hepcidina- proteină sintetiz. din ficat, relație inversă cu absorbția Fe (↓ sint. hepcidină↑abs. Fe) • după abs. : Fe+feroportină-pool bazal enterocitar-hepcidinăinternalizarea feroportinei și Fe rămâne in enterocit- ↓absorbția • HEMO-sinteza redusă a hepcidinei 34
Boala Wilson • b. congenitală-anom. metab. Cu • dificultate de elim. exc. de Cu →acumulare F, rinichi, SNC- tremor, disfagie-saliva se scurge, facies inexpresiv sânge - hemoliza acuta • tineri • diagnostic: 1. ↓ceruloplasminei serice 2. ↑excreţiei urinare de Cu 3. clinic-inelul cornean Kayser Fleisher 4. determinari genetice: ATP 7 B tratament: chelatori Cu Ø D-Penicilamina efecte adverse -febra -agravarea simpt. neurol. la debutul trat. Ø Trientine • NU: scoici, nuci, fructe uscate, cacao, ciocolata Ø transplantul hepatic 35
ALTE CAUZE DE CIROZĂ DEFICITUL DE α 1 -AT • b. congenitală-anomalii ale plierii hepatice a α 1 AT→dificultăţi de excreţie hepatocitară a α 1 -AT →depozit. F • diagnostic: 1. dozarea α 1 -AT serice 2. PBH-globule PAS pozitive, diastazo rezistente 3. fenotip • trat. -transplant H 36
AGENDA A. DEFINITIE , CAUZE, TIPURI ETIOLOGICE B. COMPLICATIILE CIROZEI 1. HTP 2. sdr. hepatorenal 3. sdr. hepatopulmonar 4. coagulopatii 5. anomalii hematologice 6. boala osoasă 37
HIPERTENSIUNEA PORTALĂ-HTP definiţie: ↑gradientului de presiune venos hepatic → HVPG > 5 mm. Hg HVPG: pres. v. portă-pres. VCI în porţiunea intraabdominală HVPG: pres. venoasă hep. blocată ( WHVP) - pres. venoasă hep. liberă (HVP) normal: -blocarea fluxului sgv. in v. hepatice→pres. coloana de sg. se transmite retrograd→capilare sinusoide (interconectate)→cateterul înregistrează presiunea din capilarele sinusoide (≈ pres. VP) -concluzie : WHVP = presiunea capilarele sinusoide, este uşor inferioară pres. VP - nesemnificativă HVPG = 1 -5 mm. Hg ciroză: -nodulii de regenerare şi fibroza împiedică redistribuţia coloanei de sânge rezultată prin blocarea cateterului spre capil. sinusoide -HVPG > 5 mm. Hg 38
Clasificarea HTP ciroza 1. • • Prehepatică tromboza de venei porte tromboza venei splenice 2. a) • • b) • • c) • idiopatică Hepatică presinusoidală fibroza hepatică congenitală schistosomiaza sinusoidală-95% ciroza hepatita alcoolică postsinusoidală boala venoocluzivă 3. • • • Posthepatică sdr. Budd Chiari tromboza VCI b. cord drept - pericardita constrictivă - ICC severă - cardiomiopatia restrictivă pancreatita b. hematologice traumatisme 39
Tabloul clinic VARICELE ESOFAGIENE ⅓ dintre pacienţii cirotici- V. E. ⅓ dintre pacienţii cirotici cu V. E. HDS prin ruptură de V. E. factorii de predicţie ai riscului de sângerare : • scorul CHILD • scorul MELD • dimensiunea EDS a V. E. • localizarea V. E. • stigmatele EDS • ascita în tensiune • HVPG > 12 mm. Hg 40
Tratament PROFILAXIA PRIMARĂ A HDS PRIN RUPTURA DE V. E. • MEDICAMENTOS β blocante- Propranolol, Nadolol ↓fluxul sangvin în teritoriul splanchnic prin Θ β 2 rec. vasodilat. ↓AV cu 25% faţă de val. iniţială ! C. I. • ENDOSCOPIC ligaturarea EDS a V. E. cu risc de sângerare 41
MENŢIUNI: • supraveghere după ligaturare la 6 luni • terapia combinată β-blocant cu ligaturare nu scade suplimentar riscul primei hemoragii comparativ cu ligatura variceală izolată • se pot adăuga nitriţii la β-blocant, dar nu ei singuri-agravează vasodilataţia splanchnică 42
H. D. S. prin ruptura V. E. urgenţă medicală !!! • reechilibrare hemodinamică • internare în A. T. I. • două linii venoase • aport de sânge, PPC • vasoconstr. splanchnice: Octreodide 50 -100μg/h, Terlipresina • antibiotice profilactic-risc de PBS Norfloxacina 400 mgx 2/zi, p. o. , 7 zile Ceftriaxona 1 g/zi, i. v. eficienţă superioară 43
METODE EDS • ligaturarea EDS • scleroterapie 44
• sonda Sengstaken. Blakemore • TIPS→E. H. • transsecţia esofagianărar utilizată • transplantul H 45
• varicele gastrice-sub joncţiunea gastroesofagiană-EDS-geluri, agenţi adezivi • gastropatia portal hipertensivă sângerări acute-oprire spontană sângerări cronice-β-blocante sau TIPS 46
PROFILAXIA SEC. A HDS PRIN RUPTURA DE V. E. HDS recurente prin rupt. V. E. terapie EDS şi β blocante NU SE OBTINE controlul sângerării ciroza CHILD A ciroza CHILD B, C TIPS sau şunt chirurgical terapie EDS/ β blocante TRANSPLANT TIPS TRANSPLANT 47
Splenomegalia şi Hipersplenismul leucopenie, trombocitopenie 48
ASCITA = acumularea lichidului în cavitatea peritoneală. 49
ASCITA - patogenie ciroza ↑ rezist. vasculare intrahepatice ↑presiunii v. portă ↑ sinteza NO vasodil. art. splanchnică ↓albuminemie vasodil. art. sistemică HTP ↓ RVP ↑ sinteza de limfă ⁺ RAA ASCITĂ ↑expans. vol. plasmatică ↓ pres. oncotică retenţie de Na 50
Tabloul clinic ↑volum abdomen dispnee hidrotorax hepatic Obiectiv matitate deplasabilă pe flancuri 51
Paraclinic • ecografie abdominală, C. T. abdomen • paracenteza evacuatorie biochimic proteine albumină examen lichid ascită citologie LDH culturi amilaza 52
ASAP>1, 1 Ø det. ASAP prot. L. A. <2, 5 gradientul alb. serică-alb. LA g/dl TRANSUDAT • prot. L. A. ciroză <1 g/dl → > riscul PBS Ø citologia a) prezenţa hematiilor: traumatisme carcinom hepatocelular b) PMN >250/μL-infecţie ASAP<1, 1 prot. L. A. >2, 5 g/dl EXUDAT neoplazii HTP necirotică ICCdreaptă TBC Sdr. Budd. Chiari pancreatite serozite 53
Tratament ascită măsuri de ordin general • repaus la pat-ameliorează perfuzia renală • restricţie de lichide-când Na seric < 125 m. Eq/l • regim alimentar hiposodat < 2 g. Na. Cl/zi tratament diuretic Spironolactona cp. 25 mg, 50 mg Furosemid cp. 40 mg doze-40 mg F cu 100 mg S ↑ progresivă până la 160 mg F cu 400 mg S 54
monitorizare !!! a) b) c) d) TA peste 90 mm. Hg greutăţii-scăderea cu 0, 5 -1 kg/zi creatinina serică sub 1, 5 mg/dl electroliţi (Na, K) serici 55
complicaţiile terapiei diuretice: • insuficienţa renală • hiponatremia • hipopotasemia • acidoza metabolică • encefalopatia hepatică • crampe musculare-sulfat de chinină apariţia complicaţiilor - ascita refractară 56
paracenteze voluminoase • cel mai vechi tratament al ascitei • prima linie de tratament a ascitei refractare • efectuată pacienților în ambulatoriu 5 -6 l lichid, urmată de administrarea de albumină umană 8 -10 g/l de ascită evacuat roluri: -prevenirea disfuncţiei circulatorii induse de paracenteză -prevenirea insuficienţei renale PARACENTEZELE REPETATE- PRUDENȚĂ: Ø HIPOPROTEINEMIE Ø MALNUTRIȚIE Ø CRESC RISCUL INFECȚIILOR 57
ȘUNTUL TRANSJUGULAR INTRAHEPATIC PORTOSISTEMIC - TIPS § decompresia sistemului venos port - plasarea unui șunt între zona de presiune ridicată- VP și zona de presiune scăzută- VH prin: Ø ameliorarea ascitei, Øameliorarea funcției renale Østatusului nutrițional - ameliorează calitatea vieții 58
TRATAMENTE EXPERIMENTALE pompa alfa -device subcutanat , un cateter la cavitatea peritoneală, un altul la vezica urinară- îndepărtează lichidul de ascită - vezica urinară- urină § § implantarea: anestezie generală, ~45 minute încărcarea pompei: sistem wireless la fiecare încărcare- evacuează~ 5 l lichid de ascită infecții urinare recurente, PNA - beta-blocantelor (Hepatology, 2012)- ciroză CHILD C și ascită refractară → ↓durata de supraviețuire !!!!! oprirea beta-blocantelor (Hepatology, 2012) 59
PERITONITA BACTERIANĂ SPONTANĂ • • 1. 2. infecţia spontană a L. A. , în absenţa unei cauze de infecţie intraabdominală la 30% dintre pacienţii cu ciroză PBS > † la 25% dintre ciroticii internaţi patogenie: translocarea bacteriană a peretelui intestinal→însămânţarea ggl. mezenterici →L. A. bacterii bacilii Gram negativi: E. Coli, Klebsiella coci Gram pozitivi-rar: Streptococi, Stafilococi 60
Tabloul clinic în PBS CLINIC Ø durere abdominală Ø febră Ø alterarea st. de conştienţăE. H. Ø frust-suspiciune clinică ridicată PARACLINIC § leucocitoză § paracenteza: tip nr. PMN cultura tratament PBS > 250/μl + • antibiotice+ albumină • profil. sec. 1 tip bact. > 250/μl - N. B. - peste 2 tipuri bacteriene: PB Secundara bacterascita < 250/μl cauze: perforaţie de viscer cavitar abdominal • antibiotice+ albumină • profil. sec. + tratamentdacă există semne de 61 infecţie acita neutrocitară culturo-neg.
Tratamentul PBS cefalosporine de generaţia a III-a CEFOTAXIM, CEFTAZIDIM 2 g la 8 ore, i. v. , 5 zile, i. v. ASOCIATE CU ALBUMINA 1, 5 g/kgc-48 ore, ulterior 1 g/kgc scade gradul afectării renale ameliorează supravieţuirea CIPROFLOXACINA la pacienţii ce nu necesită spitalizare 62
PROFILAXIA PBS 1. 2. 3. • • pacienţii care au avut PBS-antibiotice toată viaţa pacienţii cu ↓ 1 g/dl proteine în L. A. -profilaxie atb. -chiar în absenţa dg de PBS pacienţii cu ciroză şi HDS chiar dacă nu a avut niciodată ascită-7 zile antibiotic decontaminare intestinală, scade translocarea NORFLOXACIN - 400 mg studii-întârzie dezvoltarea sdr. hepatorenal -creşte supravieţuirea 63
SDR. HEPATORENAL • Insuficienţă renală funcţională la 10% dintre pacienţii cu ciroză avansată sau insuficienţă hepatică acută nu există boli renale organice preexistente 64
patogeneza ciroza → sinteza ↑ NO → vasodilataţie arterială splanchnică şi sistemică → ↓ perfuzia vasculară renală → macula densa → ⁺ SRAA → vasoconstricţie renală intensă→ ↓ FG → oligurie 65
TABLOUL CLINIC pacienţi cu ascită voluminoasă, refractară cu ↑ a creatininei serice OBLIGATORIU - excluderea altor cauze de insuficienţă renală acută : ! IDENTIFICAREA ŞI ÎNDEPĂRTAREA FACTORILOR PP - REFACEREA FUNCŢIEI RENALE 66
DIAGNOSTIC DIFERENŢIAL INSUFUCUENŢA RENALĂ ACUTĂ-fact. precipitanţi IRA prerenală IRA postrenală: necroza tubulară acută boli renale intrinseci cauze: • vărsături, • diaree • diureză ↑ -proba terapeutică reexpansiune volemică-1, 5 l soluţie salină - ameliorarea funcţiei renale • şoc hipovolemic, septic • medicamente nefrotoxice - examen urină: Na urinar ↑ • GN din hepatitele B, C • nefropatia cu Ig. A-la alcoolici • nefrita interstiţială după: AINS, aminoglicozide 67
sdr. hepatorenal - tipuri TIPUL I deteriorare rapidă a funcţiei R: - dublarea creatininei iniţiale la valori ce depasesc ↑ 2, 5 mg/dl sau - ↓ cu peste 50% a valorilor iniţiale cl creat. serice sub 20 ml/min în cel puţin 2 SĂPTĂM NI TIPUL II deteriorare progresivă a funcţiei renale, ce nu îndeplineşte criteriile pentru TIPUL I PROGN. NEVAFORABIL 68
CRITERII DE DIAGNOSTIC 1. 2. 3. ciroza cu ascită oligurie, creat. serică > 1, 5 mg/dl, Na urinar ↓ 10 m. Eq/l absenţa scăderii creatininei serice < 1, 5 mg/dl după cel puţin două zile de la oprirea tratamentului diuretic şi expansiune volemică: albumină 1 g/kgcorp/zi max. 100 g/zi ~ 4. 5. 6. absenţa şocului (cauze prerenale): absenţa tratamentului recent cu medicamente nefrotoxice (cauze postrenale): absenţa b. parenchimatoase renale (cauze renale): proteinurie - <0, 5 g/zi, hematii < 50/câmp, echo. renală normală 69 Criteriile Clubului International al Acitei (1994), modificate in 2007
TRATAMENTUL SDR. HEPATORENAL vasopresoare transplant hepatic SINGURA TERAPIE-↑ schema 1 • Midodrin-vasoconstr. sistemic SUPRAVIEŢUIREA PE TERMEN LUNG • Octreotidevasoconstr. splanchnic • Albumina-stabilizator volemic schema 2 • Terlipressina • Albumină 70
SDR. HEPATOPULMONAR 1. ciroză 2. alterarea schimburilor gazoase la nivelul membranei alveolocapilare hipoxemie - Pa. O 2<70 mm. Hg în absenţa bolilor pulmonare, cardiace anterioare 71
mecanismele hipoxemiei • sdr. circulator hiperkinetic- durata de tranzit a sângelui intrapulmonar timpul ptr. difuziunea O 2 • şunturi arteriovenoase- în zonele inferioare pulmonare, în ortostatism-accentuarea şunturilor hipoxemie 72
Tabloul clinic sdr. hepatopulmonar simptome, semne hipoxemiei : • dispnee 1. platipnee-dispnee accentuată de ortostatism 2. ortodeoxie-↓ Sa. O 2 accentuată în ortostatism • cianoza de tip central • hipocratism digital • puls amplu 73
ENCEFALOPATIA HEPATICĂ • alterarea statusului mental şi a funcţiilor cognitive la pacienţii cu insuficienţă hepatică • N - toxinele intestinale→VP→metab. H. • CH - şunturi portosistemice →SNC • ↑NH 3 -nu se corelează cu severitatea EH, mercaptani 74
TABLOUL CLINIC E. H. examenul clinic-suficient dg • flapping tremor - E. H. , insufic. renală cronică, insufic. respiratorie cronică • foetor hepaticus-prin metabolizarea AA ce conţin sulf • anomalii neurologice ↑ROT Babinski 75
factorii pp ai E. H. 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. hemoragia digestivă exces de proteine alimentare constipaţia uremia: sursa crescuta de NH 3, creste amoniogeneza renala diuretice hipokaliemia: accent. amoniogeneza, cretse permeabilitatea barierei hematoencefalice sepsis: febra- creste catabolismul proteic, sinteza NH 3 narcotice, benzodiazepine: dificultati de meatbolizare hepatica, nu prin crestere de NH 3 intervenţiile chirurgicale 76
gradele EH grad manifestări subclinică-0 teste psihometrice anormale, fără alte modificări utilitate: aprec. capacit. pacienţilor aparent N psihic de a conduce maşina 1 inversare ritm nictemeral scăderea atenţiei 2 flapping, modificări de comportament 3 somnolenţă, răspunde la stimuli verbali 4 a 4 b comă, răspunde la stimuli dureroşi comă, nu răsp. la stimuli dureroşi 77
III. INDEPARTAREA EXCESULUI PROTEIC DIN COLON TRATAMENTUL E. H. I. IDENTIFICAREA SI INDEPARTAREA (TRATAREA) FACTORILOR PP II. SCADEREA APORTULUI DE PROTEINE măsuri de ordin general • restricţia proteică0, 75 mg/kgc/zi-40 g/zidescurajată în prezent LACTULOZA • dizaharid neabsorbabil - colon 1. ↓ phfecal → Θ sinteza de NH 3 2. ↑elim. fecală de NH 3 (prin efect purgativ, osmotic) • 2 -3 scaune semilegate/zi RIFAXIMINA • antibiotic neabsorbabil • 400 mg de trei ori pe zi NEOMICINA • nefrotoxic METRONIDAZOLUL • neurotoxic Zinc 78
MALNUTRIŢIA ÎN CIROZĂ cauze de malnutriţie: • • ↓ aportului alimentar de proteine alterarea absorbţiei intestinale ↓sintezei proteice hepatice ↑catabolismului proteic 79
Clasificarea Child-Pugh Parametrii Scor numeric 1 2 3 ascita nu mica moderată/ severă encefalopatie nu uşoară severa bilirubina (mg/dl) <2 2 -3 >3 albumina (g/%) >3, 5 2, 8 -3, 5 <2, 8 TP (sec. peste N) <4 4 -6 >6 CHILD A -sub 7 puncte, supravieţuire 1 an-82%, 10 ani-25% CHILD B - 7 -9 puncte CHILD C -peste 10 puncte, supravieţuire 1 an-42%, 10 ani-0% 80
ANOMALIILE HEMATOLOGICE ÎN CIROZĂ ANEMIA • hipersplenism • hemoliză • deficit de Fier • malabsorbţie de folaţi LEUCOPENIA, TROMBOCITOPENIA • hipersplenism ANOMALII ALE COAGULĂRII • fact. coagulării sintetizaţi în F→vitamina K →II, VII, IX, X • ↓sinteza H →suplimente de vit. K →nu ameliorează AP • sdr. colestază ↓ abs. vit. K, suplimente de vit. K → ameliorează AP 81
AFECTAREA SISTEMULUI OSTEOARTICULAR ÎN CIROZĂ Osteoporoza - boli hepatice cronice cu colestază dezechilibru resorbţia/sinteza osoasă cauze: • malabsorbţie de vit. D • ↓ ingestiei de Calciu DEXA-↓ masei osoase-adm. de bifosfonaţi-inhibă resorbţia osoasă 82
- Slides: 82