Choroby minia sercowego Agnieszka Szypowska Zapalenie minia sercowego

Choroby mięśnia sercowego Agnieszka Szypowska

Zapalenie mięśnia sercowego

Częstość występowania ? Zapalenie mięśnia sercowego stanowi ok. 1. 1% 2. 30% 3. 50% przyczyn hospitalizacji dzieci

Częstość występowania Zapalenie mięśnia sercowego stanowi ok. 1% przyczyn hospitalizacji dzieci

Etiologia – najczęstsza ? • • • Wirusy ? Bakterie ? Pierwotniaki ? Grzyby ? Pasożyty ?

Etiologia - czynniki infekcyjne Wirusy: • Coxackie B 1 -5, Coxackie A 4, A 16, • ECHO, • RS, • różyczki, • świnki, • odry, • mononukleozy zakaźnej, • HIV enterowirusy, • herpes (simplex, varicella – zoster), • Ebstein- Barr, • adenowirusy, • cytomegalovirus, • wirusy zapalenia wątroby, • polio, grypy A i B, • paragrypy typ 1 -3,

Etiologia Najczęstszą przyczyną zapalenia mięśnia serca u dzieci są infekcje wirusowe Do najbardziej kardiotropowych zaliczane są wirusy Coxackie B, które bezpośrednio oraz za pomocą uruchomienia procesów autoimmunologicznych powodują zniszczenie zakażonego kardiocyta.

Etiologia - czynniki infekcyjne Bakterie: • gronkowce, • paciorkowce, • pałeczki jelitowe, • chlamydie, • riketsje, • maczugowiec błonicy, • Borelia burgdorferi (choroba z Lyme), • Mycoplasma pneumoniae

Etiologia – inne czynniki infekcyjne • Pierwotniaki: Toxoplazma gondi (toksoplazmoza), Toxoplazma crusi (choroba Chagasa) • Grzyby • Pasożyty: włośnie tasiemców, bąblowiec

Etiologia - czynniki nie infekcyjne • Reumatoidalne zapalenie stawów • Choroby z grupy kolagenoz (toczeń układowy) • Choroby autoimmunologiczne naczyń • Powikłanie po naświetlaniu śródpiersia

Etiologia - czynniki nie infekcyjne • Nadwrażliwość na leki: acetazolamid, amfoterycyna B, indometacyna, sulfonamidy, metylodopa, hydrochlorotiazyd, karbamazepina • Efekt toksyczny: doksorubicyna, zydowudyna, alkohol, ołów • Zapalenie Fiedlera o nieznanej etiologii

Patogeneza Reakcje immunologiczne • odpowiedź komórkowa(w 90% odpowiada za zms) • odpowiedź humoralna - przeciwciała przeciwjądrowe, - przeciwmitochondrialne, - przeciw błonie komórkowej kardiocyta, - przeciw translokazie kwasów nukleinowych, - przeciw łańcuchom ciężkim miozyny

Patogeneza Aktywacja cząsteczek adhezyjnych cząsteczki adhezyjne to białka, które umożliwiają interakcję komórek i warunkują migrację leukocytów do miejsca zapalenia. - międzykomórkowej [ICAM], - naczyniowej [VACAM], - czynnika aktywności śródbłonka [ECAM/PECAM-1]) Przetrwałe ICAM-1 może odgrywać rolę w podtrzymywaniu stanu zapalnego w mięśniu sercowym.

Patogeneza Cytokiny stymulują indukowaną syntazę tlenku azotu do produkcji wysokich stężeń NO, który w połączeniu z jonem nadtlenkowym może tworzyć toksyczne rodniki i powodować uszkodzenie komórek mięśnia sercowego Antygeny zgodności tkankowej MHC klasy I i II (B 26, DR 4)

Warianty przebiegu zms • • subkliniczny ostry piorunujący przewlekły

Przebieg zms Czy ciężkość zapalenia mięśnia sercowego zależna jest od wieku dziecka

Objawy kliniczne – dzieci starsze Niezwykle istotne są dane dotyczące przebytej infekcji oraz samopoczucie dziecka po jej zakończeniu, objawy zwykle narastają skrycie i powoli,

Objawy kliniczne – dzieci starsze • • Złe samopoczucie, Upośledzenie wydolności fizycznej Bladość powłok, Łatwość męczenia się i potliwość Powiększenie sylwetki serca Tachykardia, Niemiarowa czynność serca

Objawy kliniczne – dzieci starsze • Ściszenie tonów serca, • Pojawia się szmer nad sercem • Ból w okolicy serca : - typu osierdziowego (ostry, nasilający się przy głębokim oddychaniu), - ból podobny do wieńcowego • Objawy niespecyficzne: - ból brzucha, - rozdrażnienie, - epizody zblednięcia

Objawy kliniczne – młodsze dzieci • Prawidłowa temperatura ciała lub stany podgorączkowe z okresowymi zwyżkami temperatury • Tachykardia od 120 -200 uderzeń na min, rytm cwałowy • Ściszenie tonów serca

Objawy kliniczne – młodsze dzieci • Szmer nad koniuszkiem serca i w IV-V lewym międzyżebrzu wzdłuż mostka • Powiększenie sylwetki serca i wątroby • Duszność • Obrzęki i sinica – rzadziej • Przebieg piorunujący z narastającą niewydolnością krążenia

Przebieg piorunujący Kogo dotyczy ?

Przebieg piorunujący Zwłaszcza u noworodków i niemowląt szybko prowadzi do zgonu w pierwszym okresie choroby

Przebieg piorunujący • Objawy – Szybko powiększająca się sylwetka serca – Znaczna tachykardia – Rytm cwałowy – Gwałtownie narastająca obukomorowa niewydolność serca

Badania laboratoryjne Izolacja czynnika patogennego z krwi, gardła, lub płynu z worka osierdziowego powinna być wykonana w bardzo wczesnej fazie choroby.

Badania laboratoryjne • • Wzrost miana przeciwciał przeciw wirusowych, przeciw komórkom mięśnia serca Zastosowanie biologii molekularnej – polimerazowej reakcji łańcuchowej (PCR) oraz hybrydyzacji in situ jest najbardziej czułą metodą w identyfikacji materiału genetycznego wirusa w bioptacie mięśnia sercowego.

Badania laboratoryjne 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. Może być podwyższony poziom: OB, leukocytoza ASO, CPK, CK-MB, LDH, troponina T, mukoproteina - Zmiany w proteinogramie,

Rozpoznanie – badanie radiologiczne • Powiększenie sylwetki serca w całości zwłaszcza komory lewej (wskaźnik sercowopiersiowy powyżej 0, 50) • Zastój nad polami płucnymi u pacjentów z objawami niewydolności serca • Badanie radiologiczne klatki piersiowej może być prawidłowe

Rozpoznanie - EKG • Zmiany nieswoiste – Spłaszczenie fali ST-T – Spłaszczenie, lub odwrócenie załamka T w większości odprowadzeń – Obniżenie woltażu zespołów QRS – Przewaga elektryczna prawej komory – Zaburzenia rytmu : tachykardia, częstoskurcz napadowy, pobudzenia przedwczesne, bloki przedsionkowokomorowe

Rozpoznanie - ECHO • Upośledzenie kurczliwość lewej komory lub/i przegrody • Poszerzenie światła lewej komory • Wydłużenie okresu przed wyrzutowego • Obniżenie wskaźników funkcji lewej komory • Wysięk w osierdziu • Niedomykalność zastawki dwudzielnej

Biopsja mięśnia sercowego • Najbardziej obiektywna metoda rozpoznawania zms u dzieci • Wprowadzona przez Sakakibara i Konno w 1962 r, w Polsce pierwszą biopsje wykonano w 1973 r • Wartość diagnostyczna jest tym większa im jest wcześniej wykonana od początku objawów chorobowych • W 1984 r na Kongresie Patofizjologów w Dallas opracowano kryteria według których oceniane są zmiany w mięśniu sercowym

Ocena powtarzanych wyników biopsji • Przetrwałe zapalenie mięśnia sercowego • Ustępujące zapalenie mięśnia sercowego • Ustąpienie zapalenia mięśnia sercowego Jedynie powtarzana biopsja endomiokardialna pozwala ustalić, czy proces zapalny ustępuje, utrzymuje się, czy postępuje

Immunohistochemiczna ocena bioptatu • Kryteria z Dallas są nie wystarczające do rozpoznania zum, jedną z trudności jest odróżnienie limfocytów od innych komórek • Metoda immunohistochemiczna różnicowanie populacji limfocytów T i B tworzących naciek zapalny za pomocą przeciwciał monoklonalnych oraz określenie stopnia aktywacji cząsteczek adhezyjnych. • Dla wiarygodnego rozpoznania zms konieczne jest stwierdzenie nacieku

Techniki molekularne • Hybrydyzacja in situ, PCR pozwala wykrycie przetrwałej infekcji wirusowej • Podstawa do wyodrębnienia różnych postaci zms - przewlekłe zms z przetrwałą infekcja wirusową - przewlekłe autoimmunologiczne zms

Techniki molekularne • Dlaczego ważne jest wyodrębnienie różnych postaci zms ?

Techniki molekularne • Duże znaczenie terapeutyczne (leczenie immunosupresyjne zms z przetrwałą obecnością wirusa może reaktywować jego latentną postać)

Leczenie • Unieruchomienie • W razie podejrzenia etiologii bakteryjnej antybiotyki zgodnie z antybiogramem • Stosuje się naparstnicę, diuretyki, inhibitory enzymu konwertującego angiotensynę, katecholaminy, leki antyarytmiczne, antykoagulanty

Leczenie • Pacjenci z zms o piorunującym przebiegu powinni być monitorowani w oddziale intensywnej terapii, sugeruje się stosowanie kontrapulsacji wewnątrzaortalnej oraz przeszczep serca

Leczenie - gamma-globulinami • • Podanie dużych ilości przeciwciał neutralizujacych ( 1 -2 g/kg masy ciała) Szybsza eliminacja wirusa Modulowanie odpowiedzi immunologicznej przez zmniejszenie odczynu zapalnego i wytwarzania prozapalnych cytokin Indukowanie syntezy antagonistów receptorów interleukiny – 1, zmniejszenie syntezy NO Działanie antyadhezyjne zapobiegające aktywacji białek adhezyjnych (ICAM, VCAM, ECAM)

Leczenie immunosupresyjne • Immunosupresja – leczenie kontrowersyjne – Prednizolon – Azatiopryna – Cyklosporyna – Cyklofosfamid – Preparaty immunostymulujące lewamizol , tymodulina • Interferon – hamuje rozwój wirusów • Immunosupresja we wczesnej fazie zms – replikacji wirusa, może być niekorzystna

Leczenie immunosupresyjne • Immunosupresja nie powinna być polecana jako rutynowe leczenie zms • Powinny być spełnione nastepujące kryteria: - Obecność nacieku limfocytarnego - Nasilona ekspresja antygenów MHC klasy I i II - Nasilona ekspresja cząsteczek adhezyjnych w śródbłonku i tkance śródmiąższowej - Podwyższone poziomy Ig. A, Ig. G, Ig. M - Brak materiału genetycznego wirusa w mięśniu sercowym

Warianty przebiegu zms • Wyzdrowienie • Utrzymujące się cechy przetrwałego procesu zapalnego w biopsji endomiokardialnej z/bez objawów klinicznych • Kardiomiopatia rozstrzeniowa (jedną z hipotez wyjaśniających jej powstanie jest przetrwanie wirusa w mięśniu sercowym) Wirusowe zms jest prekursorem kardiomiopatii rozstrzeniowej w ok. 10 -20% przypadków • Dysplazja arytmogenna prawej komory

Rokowanie • Zawsze bardzo poważne u noworodków i niemowląt • Umieralność ? • 10 – 20 % • 50 -70% • 80 -90%

Rokowanie • U noworodków z ostrym wirusowym zapaleniem mięśnia sercowego rokowanie jest złe, a umieralność sięga 50 -70%. • U niemowląt powyżej 6 m-ca życia i u dzieci starszych śmiertelność 10 -20%

Rokowanie • U osób z zms i objawami kardiomiopatii rozstrzeniowej rokowanie jest różne, od całkowitego wyzdrowienia (35%) do ciężkiej niewydolności krążenia powodującej zgon

ZAPALENIE OSIERDZIA

Anatomia • Osierdzie jest workiem pokrywającym serce oraz początkowe odcinki dużych naczyń. • Składa się z mało elastycznej blaszki zewnętrznej, czyli ściennej (włóknistej) oraz blaszki wewnętrznej, czyli trzewnej (surowiczej) tworzącej nasierdzie • Ustala położenie anatomiczne serca, stanowi barierę ochronną przed infekcjami • Nie ma unerwienia czuciowego, ból spowodowany jest podrażnieniem przepony i opłucnej

Zapalenie osierdzia • Częstość występowania 1/1000 hospitalizowanych • W badaniach sekcyjnych 2 -6%

Zapalenie osierdzia • Zapalenie osierdzia jest reakcją na czynniki infekcyjne, nieinfekcyjne lub uraz, w wyniku której wytwarzany jest płyn surowiczy, wysiękowy, lub krwotoczny. • Przeważnie jest jednym z objawów uogólnionego procesu zapalnego, rzadko występuje w postaci izolowanej

Zapalenie osierdzia-etiologia • • O nieustalonej etiologii – nieswoiste Infekcje: wirusy, bakterie, grzyby, pierwotniaki O podłożu autoimmunlogicznym: gorączka reumatyczna, młodzieńcze zapalnie stawów, kolagenozy, choroba Kawasaki, reakcja na leki

Zapalenie osierdzia-etiologia • Choroby hematologiczno-onkologiczne • Choroby przemiany materii: mocznica, skrobiawica • Po zabiegach kardiochirurgicznych • Kardiomiopatie • Urazy osierdzia

Objawy kliniczne • Ból w klatce piersiowej promieniujący do szyi lub w kierunku ramion, łopatek (dziecko przyjmuje pozycję siedzącą, a nawet kolanowo-łokciową, która zmniejsza ból • Duszność, • Męczący kaszel, • Chrypka

Objawy kliniczne • Szmer tarcia osierdzia (słyszalny wzdłuż lewego brzegu mostka, w miarę narastania płynu zanika) • Ściszenie tonów serca, maleje amplituda tętna i ciśnienia • Tachykardia, zaburzenia rytmu serca • Powiększenie wątroby, przepełnienie żył szyjnych –ryzyko tamponady

Rozpoznanie-RTG klatki piersiowej • Sylwetka serca zwykle nie jest powiększona • Przy dużej ilości płynu serce przyjmuje kształt „karafki”- szeroka podstawa, zatarcie kątów przeponowo-osierdziowych, wąska, krótka szypuła naczyniowa

Rozpoznanie-RTG klatki piersiowej • Zagrażająca tamponada – serce zajmuje niemal całą klatkę piersiową • Wysięk w opłucnych, szczególnie w lewej • Zastój nad płucami • Towarzyszące zapalenie płuc • U ok. 50% dzieci z zaciskającym zapaleniem zwapnienia

Rozpoznanie - EKG • • W początkowej fazie tachykardia niespecyficzne uniesienie odcinka ST Po kilku dniach leczenia : powrót ST do linii izoelektrycznej, załamek T ulega spłaszczeniu, a następnie odwróceniu, które może utrzymywać się kilka miesięcy, a nawet całe życie

Rozpoznanie - EKG Przy dużej ilości płynu • obniżenie woltażu załamków • naprzemienność elektryczna, czyli zmienna amplituda QRS, P i T

Rozpoznanie - ECHO – najlepsza metoda diagnostyczna • Ocena płynu w worku osierdziowym • Ocena kurczliwości mięśnia sercowego

Tamponada osierdzia • Szybkie gromadzenie się płynu w worku osierdziowym, wzrost ciśnienia wewnątrzosierdziowego z następowym utrudnieniem rozkurczu serca OBJAWY – TRIADA BECKA - Nadmierne wypełnienie żył szyjnych - Spadek ciśnienia tętniczego - Osłabienie głośności tonów serca

Tamponada osierdzia • • duszność, tachykardia, znaczny niepokój, niewyczuwalne uderzenie koniuszkowe, nadmierna potliwość, obrzęki obwodowe, powiększenie wątroby, tętno dziwaczne (obniżenie ciśnienia skurczowego co najmniej o 10 mm. Hg przy głębokim wdechu), • następnie objawy małego rzutu i wstrząs • Jedynym postępowaniem jest odbarczające nakłucie osierdzia

Tamponada osierdzia • Jakie jest jedyne prawidłowe postępowanie?

Tamponada osierdzia • Jedynym postępowaniem jest odbarczające nakłucie osierdzia

Badania laboratoryjne • Konieczne są badania wskaźników procesu zapalnego oraz odczynów swoistych dla choroby podstawowej: OB, CRP, leukocytoza, komórki LE, przeciwciała przeciwjądrowe, kreatynina, mocznik, LDH, CPK, ponadto badania w kierunku HIV, gruźlicy, niedoczynności tarczycy. . . • Badanie płynu uzyskanego z osierdzia

Leczenie • Leczenie zależy od choroby podstawowej: leki antybakteryjne. . . • Drenaż osierdzia • Salicylany, niesterydowe leki przeciwzapalne • Nawrót lub przewlekły proces kortykosteroidy • Zaciskające, zarostowe zapalenie osierdzia leczy się chirurgicznie, oddzielając blaszkę trzewną zrośniętą z

ZAPALENIE WSIERDZIA

Zapalenie wsierdzia • Proces zapalny błony wewnętrznej serca, powstałym w wyniku zakażenia mikroorganizmami

Zapalenie wsierdzia • Pierwotne zapalenie wsierdzia dotyczy naturalnych zastawek • Wtórne – sztucznych zastawek, dzielimy na wczesne występujące do 60 dni po zabiegu i późne, w odległym okresie pooperacyjnym

Etiologia • • • Najczęstszy czynnik etiologiczny to Bakterie ? Wirusy? Grzyby? Pasożyty?

Etiologia Bakterie: w pierwotnym ZW • paciorkowce α-hemolizujace tzw. zieleniejące, • gronkowce, • enterokoki, we wtórnym ZW: • Staphylococcus epidermidis • Staphylococcus aureus, • rzadziej bakterie Gram /-/, beztlenowe. . .

Etiologia • Sporadycznie: Coxiella burneti, Chlamydia psitaci, Mycoplasma pneumoniae • Grzyby: candida, aspergillus • Wirusy – rola w zapaleniu wsierdzia u ludzi nie udokumentowana, u małp Coxackie B

Patogeneza zapalenia wsierdzia • • Obecnie występuje głównie u dzieci z wrodzonymi wadami serca, takimi jak zespół Fallota, VSD, zwężenie, niedomykalność zastawek aorty, dwupłatkowa zastawka aorty Gorączka reumatyczna – sporadyczne występowanie

Patogeneza zapalenia wsierdzia • W miejscu uszkodzenia śródbłonka odkładają się płytki i złogi włóknika, tworząc skrzeplinę, • w wyniku przejściowej bakteriemii drobnoustroje osadzają się na skrzeplinie. • Ponownie osadza się włóknik tworząc płaszcz ochronny dla bakterii – tworzą się narośla bakteryjne – kruche, łamliwe, po oderwaniu powodują zatory, zawały narządów • Krążące kompleksy immunologiczne uszkadzają drobne naczynia krwionośne

Objawy kliniczne • • Złe samopoczucie, osłabienie, utrata łaknienia, bóle głowy, mięśniowe, stawowe, w klatce piersiowej, jamie brzusznej • Gorączka, stany podgorączkowe

Objawy kliniczne • • Skóra blada, odcień kawy z mlekiem, wybroczyny, zatory bakteryjne, guzki Oslera (bolesne, na podeszwach, dłoniach, skóra zaczerwieniona – następstwo zapalenia naczyń), • plamy Rotha- owalne wylewy z przejaśnieniem w środku, • zmiany Janewaya-krwotoczne plamy na dłoniach i stopach.

Objawy kliniczne • Szmer, którego nie było, zwykle skurczowy na koniuszku • Powiększenie śledziony, • Powiększenie wątroby, • Niewydolność serca

Badania laboratoryjne • Posiewy krwi • Przyspieszony OB, CRP, • Podwyższona leukocytoza, przesunięcie w lewo wzoru białokrwinkowego, • Morfologia - anemia • Zmiany w proteinogramie (dysproteinemia, hipergammaglobulinemia)

Badania laboratoryjne • Podwyższona bilirubina wolna • Mocz – krwinkomocz, białkomocz • Badania serologiczne (p/ciała Coxiella, Candida) • Czynnik reumatoidalny, odczyn VRDL – nieswoiście dodatni

Kryteria rozpoznawania wg Duke University (2 duże, 1 duży+3 małe, 5 małych) • • Kryteria duże Dodatnie 2 posiewy krwi (typowe drobnoustroje) ECHO: narośla bakteryjne, ropnie wewnątrzsercowe, nowy przeciek okołozastawkowy, nowa niedomykalność zastawkowa

Kryteria rozpoznawania wg Duke University (2 duże, 1 duży+3 małe, 5 małych) Kryteria małe -Czynniki predysponujace do zapalenia wsierdzia -Gorączka powyżej 380 C -Zatory tętnicze, septyczny zawał płuca, tętniaki mykotyczne -Odczyny immunologiczne: kłębuszkowe zapalenie nerek, guzki Oslera, plamy Rotha -ECHO sugerujące zapalenie wsierdzia, niespełniające dużych kryteriów -Wyniki badań mikrobiologicznych niespełniające dużych kr.

Powikłania • Uszkodzenie aparatu zastawkowego: - pękniecie płatków zastawki, - pęknięcie nici ścięgnistych • Ropnie – lokalizacja ropnia, pomocne badanie przezprzełykowe • Zmiany zatorowe stwierdza się u dzieci stosunkowo rzadko: -ropnie, zawały nerek, ogniskowe zapalenie nerek -zatorowość płucna, ropnie, zapalenie płuc -zatory, zawały, ropnie w oun – uszkodzenie oun -zatorowość śledziony

Leczenie zapalenia wsierdzia • Skojarzona antybiotykoterapia 2 antybiotykami przez 6 -8 tyg według antybiogramu • Przy ujemnych posiewach: - pierwotne zapalenie wsierdzia: cefalosporyny II lub III generacji lub penicyliny + aminoglikozyd (gentamycyna) - wtórne zapalenie wsierdzia: kloksacylina lub wankomycyna + aminoglikozyd+flukonazyd - grzybicze-: Amphoterycyna B, Flukonazyd

Wskazania do leczenia chirurgicznego • Przewlekające się i nawrotowe zapalenie wsierdzia • Zapalenie wsierdzia o etiologii grzybiczej • Powikłania zapalenia serca: ropnie, tętniaki, przetoki, perforacje płatków, wady zastawkowe istotne hemodynamicznie • Rekanalizacja ubytków w przegrodzie międzykomorowej z hemodynamicznie istotnym przeciekiem

Ryzyko bakteryjnego zapalenia wsierdzia • • Wysokie ryzyko: pacjenci z wszczepionymi sztucznymi zastawkami, łatami, przebyte zapalenie wsierdzia, zespół Fallota, sinicze wady serca, VSD, PDA, zwężenie, niedomykalność zastawki aortalnej, zwężenie cieśni aorty

Ryzyko bakteryjnego zapalenia wsierdzia • • Umiarkowane ryzyko: nabyte wady zastawkowe, niesinicze wady serca, kardiomiopatia przerostowa, wypadanie płatka zastawki dwudzielnej

Ryzyko bakteryjnego zapalenia wsierdzia • • Niskie ryzyko: ubytek międzyprzedsionkowy typu II, skorygowane przełożenie wielkich pni tętniczych, nieznaczne zwężenie i niedomykalność tętnicy płucnej, wszczepiony rozrusznik

Ryzyko bakteryjnego zapalenia wsierdzia Dlaczego ważna jest ocena ryzyka wystąpienia bakteryjnego zapalenia serca?

Profilaktyka zapalenia wsierdzia (jama ustna, drogi oddechowe, przełyk) • Amoksacylina 50 mg/kg na 1 godz przed zabiegiem doustnie • Ampicylina 50 mg/kg przed zabiegiem pozajelitowo niemożność przyjmowania doustnego • Nadwrażliwość na penicyliny: Klindamycyna 10 mg/kg , Azytromycyna 10 mg/kg Klarytromycyna 15 mg/kg, Erytromycyna 20 mg/kg na 1 godz przed zabiegiem doustnie

Profilaktyka zapalenia wsierdzia (układ moczowo-płciowy, pokarmowy) Wysokie ryzyko • Ampicylina 50 mg/kg pozajelitowo do 30 min przed zabiegiem oraz 25 mg/kg 6 godz po pierwszej dawce + Gentamycyna 1, 5 mg/kg 30 min przed zabiegiem • Nadwrażliwość na penicyliny Wankomycyna 20 mg/kg dożylnie 1 -2 godz zakończyć 30 min przed zabiegiem+ Gentamycyna 1, 5 mg/kg 30 min przed zabiegiem

Profilaktyka zapalenia wsierdzia (układ moczowo-płciowy, pokarmowy) Umiarkowane ryzyko • Amoksacylina, 50 mg/kg na 1 godz przed zabiegiem doustnie lub ampicylina do 30 min pozajelitowo • Uczulenie na penicylinę: wankomycyna 20 mg/kg pozajelitowo, do 30 min przed rozpoczęciem zabiegu

KARDIOMIOPATIE

Klasyfikacja kardiomiopatii • • Kardiomiopatia rozstrzeniowa Kardiomiopatia przerostowa Kardiomiopatia restrykcyjna Arytmogenna kardiomiopatia prawej komory

Kardiomiopatia rozstrzeniowa • Najczęstsza kardiomiopatia, charakteryzuje się powiększeniem i upośledzeniem funkcji skurczowej jednej (głównie lewej) lub obu komór • Występuje z częstością 36/100 tys populacji, nowe zachorowania 2 -3 rocznie/100 tys , przewaga dziewczynek 2: 1, 3 x częściej u rasy czarnej

Etiologia - hipotezy • W 50% bez uchwytnej przyczyny – idiopatyczna • Przewlekła wirusowa: w następstwie zms przetrwanie genomu wirusa, replikacja i miocytoliza • Powirusowa autoimmunologiczna: po zms powstają narządowo specyficzne autoprzeciwciała • Pierwotnie autoimmunologiczna, współudział antygenów zgodności tkankowej HLA klasy II: DR 4, DQw 4 • Rodzinne występowanie, u 20% pacjentów krewni pierwszego stopnia mają rozstrzeń serca • Toksyczny wpływ alkoholu, leków – głównie antracyklin

Objawy kliniczne • Niewydolność lewej komory: duszność po wysiłku, osłabienie, tachykardia, tachypnoe, upośledzenie tolerancji wysiłku spowodowane obniżeniem pojemności wyrzutowej serca. Ból w klatce piersiowej – podwsierdziowe niedokrwienie • U niemowląt trudności w karmieniu, brak przyrostu masy ciała • Niewydolność prawokomorowa późny objaw, źle rokuje

Badanie przedmiotowe • Przesuniecie uderzenia koniuszkowego w lewo wskutek rozstrzeni lewej komory, • tachykardia, rytm cwałowy, • ciche tony serca • szmer skurczowy wtórnej niedomykalności zastawki mitralnej, • słabo wypełnione tętno obwodowe, • przepełnienie żył szyjnych, powiększenie wątroby, obrzęki obwodowe. • U niektórych dzieci pierwszym objawem są zaburzenia rytmu serca

Badanie RTG • Powiększenie sylwetki serca, głównie lewej komory i lewego przedsionka • cechy zastoju żylnego, • płyn w jamach opłucnowych w zaawansowanych stadiach choroby

Badanie EKG • Spoczynkowe EKG: tachykardia zatokowa, niespecyficzne zmiany ST-T, zaburzenia przewodzenia śródkomorowego głównie blok lewej odnogi pęczka Hisa, u 46% dzieci zaburzenia rytmu serca, cechy przerostu lewej komory, obniżony woltaż załamków R • Holter EKG: komorowe i nadkomorowe zaburzenia rytmu serca, u 50% wstawki częstoskurczu komorowego.

Badanie ECHO Powiększenie lewego przedsionka, powiększenie lub rozstrzeń lewej komory ze ścieńczeniem jej ścian, obniżenie frakcji skurczowej lewej komory, odcinkowe, uogólnione zaburzenia kurczliwości ściany komory i przegrody międzykomorowej, skrzepliny przyścienne

Leczenie • Leczenie objawowe: - zwalczanie objawów niewydolności serca (leki działające inotropowo dodatnio, moczopędne, inhibitory enzymu konwertującego angiotensynę, naparstnica, rozszerzajace naczynia obwodowe, ograniczenie soli, płynów), - leki antyarytmiczne - zmniejszenie powikłań zakrzepowozatorowych - nacieki limfocytarne w biopsji

Kardiomiopatia przerostowa • Przerost lewej komory bez innej patologii takiej jak zwężenie zastawki aortalnej lub nadciśnienie tętnicze. • Przerost zwykle asymetryczny, w 70 -75% przerost przegrody międzykomorowej i przednio-bocznej wolnej ściany lewej komory • Może pojawić się u niemowląt, ale zwykle zmiany stają się wyraźne w okresie pokwitania, po 12 roku życia • Obszary niedokrwienia, zwłóknienia są przyczyną sztywności ścian, upośledzenia funkcji rozkurczowej lewej komory i mogą być

Kardiomiopatia przerostowa • Występuje u 0, 2% populacji (1/500) • Najczęstsza genetycznie uwarunkowana choroba serca, dotychczas wykryto 107 mutacji dotyczących 7 genów kodujących białka tworzące elementy kurczliwe kardiomiocytu • Za występowanie kardiomiopatii przerostowej najczęściej odpowiedzialny jest gen kodujący podjednostkę beta łańcucha ciężkiego miozyny • Najczęściej dziedziczona jest autosomalnie dominująco, defekty genowe zlokalizowano

Objawy kliniczne • Objawy zależą od nasilenia zaburzeń hemodynamicznych, stopnia dysfunkcji lewej komory, podwyższonego ciśnienia rozkurczowego (upośledzona relaksacja i napełnianie niepodatnej lewej komory), zwężenia drogi odpływu lewej komory, upośledzenia rezerwy wieńcowej, niedokrwienia mięśnia sercowego, komorowych i nadkomorowych zaburzeń rytmu. • Ograniczona wydolność wysiłkowa, duszność wysiłkowa, napadowa duszność w nocy, bóle

Badania • RTG klp u 2/3 pacjentów powiększenie sylwetki serca, ale może być prawidłowa • EKG: cechy przerostu lewej komory i lewego przedsionka, zmiany odcinka ST, odwrócenie T, patologiczny Q, zmniejszona amplituda załamka R w odprowadzeniach przedsercowych oraz całkowity blok odnogi pęczka Hisa, zaburzenia przewodzenia śródkomorowego, głęboki S w V 2 • Holter EKG – zaburzenia rytmu i przewodzenia (częstoskurcz komorowy, nadkomorowy)

Kardiomiopatia przerostowa badania • ECHO: asymetryczny przerost przegrody międzykomorowej, skurczowe wychylenie ku przodowi zastawki dwudzielnej, przerost lewej komory- grubość ściany >95 centyla • Angiografia izotopowa: ocena frakcji wyrzutowej komór • Scyntygrafia perfuzyjna mięśnia sercowego: wykazanie obszarów niedokrwienia • Cewnikowanie serca i wentrykulografia lewokomorowa, biopsja endomiokardialna

Leczenie • - Leczenie objawowe beta-blokery Blokery kanału wapniowego – werapamil Leki moczopędne jeżeli mimo leczenia utrzymują się cechy zastoju - Migotanie przedsionków – kardiowersja elektryczna lub farmakologiczna – amiodaron, antykoagulacja - U pacjentów z arytmią komorową i ryzykiem nagłego zgonu wszczepianie stymulatorakardiowertera lub przewlekła terapia

Leczenie • U pacjentów z kardiomiopatią przerostową i niewydolnością serca ze zwężeniem drogi odpływu lewej komory gdy farmakoterapia nieskuteczna: - leczenie chirurgiczne – wycięcie mięśnia przegrody międzykomorowej - stała dwujamowa stymulacja sekwencyjna - niechirurgiczna ablacja przegrody międzykomorowej (wstrzykniecie alkoholu do przegrodowej gałęzi tętnicy wieńcowej powoduje martwicę przegrody)

Rokowanie • Ryzyko nagłego zgonu 2 -4% • Nagły zgon występuje zwykle między 12 a 35 rż • Zgon jest związany zwykle z dużym wysiłkiem, dlatego chorzy nie powinni uprawiać sportu, niewskazane są zwłaszcza biegi i ćwiczenia izometryczne

Kardiomiopatia restrykcyjna • Charakterystyczne upośledzone napełnianie ze zmniejszoną objętością rozkurczową jednej lub obu komór, z prawidłową czynnością skurczową i grubością ścian serca • Zmiany patologiczne nie dotyczą komórek mięśnia sercowego lecz tkanki śródmiąższowej, wsierdzia i macierzy pozakomórkowej

Kardiomiopatia restrykcyjna postacie • Postać idiopatyczna może występować rodzinnie, podłoże genetyczne. U dorosłych zwykle choroba ma przebieg przewlekły, u dzieci 50% przeżywa 11, 4 roku • W przebiegu innych chorób jak amyloidoza, sarkoidoza, homochromatoza, po napromieniowaniu, leki-antracykliny • Sprężyste zwłóknienie wsierdzia i zapalenie wsierdzia Loefflera związane z eozynofilią. Ziarnistości w eozynofilach uszkadzają serce. Podstępny początek, rozwój ciężkiej niewydolności prawo lub lewokomorowej, rokowanie złe.

Objawy kliniczne • Zastój w krążeniu systemowym i płucnym • Męczliwość, osłabienie, bóle wieńcowe, bóle brzucha, duszność spoczynkowa, duszność wysiłkowa, napadowa duszność nocna, obrzęki obwodowe, wodobrzusze

Kardiomiopatia restrykcyjna-badania • RTG klp- sylwetka serca prawidłowa • EKG: duży załamek P w odprowadzeniach kończynowych, świadczący o powiększeniu obu przedsionków • ECHO: znaczne powiększenie przedsionków, jasno świecące echa wsierdzia, upośledzona podatność rozkurczowa mięśnia serca

Kardiomiopatia restrykcyjna-leczenie • Leczenie objawowe naparstnica-ostrożnie, bo działanie arytmogenne, leki moczopędne w obrzękach • Zapalenie wsierdzia Loefflera- kortykosteroidy i leki cytotoksyczne zmniejszają objawy, wydłużają przeżycie • Przeszczep serca (nie jest wskazany u pacjentów w przebiegu choroby układowej – wznowa) • U dzieci rokowanie złe, mniej niż 50%

Arytmogenna kardiomiopatia prawej komory • Mięsień sercowy prawej komory jest częściowo lub całkowicie zastąpiony przez tkankę tłuszczową i/lub włóknistą, prawa komora jest powiększona i/lub występują odcinkowe zaburzenia kurczliwości • Etiologia jest prawdopodobnie uwarunkowana wieloczynnikowo, w 20 -30% rodzinne występowanie, najczęściej dziedziczy się autosomalnie dominująco. Zmiany w chromosomach 1, 2, 3, 14 w wariancie dominującym i 17 w recesywnym • Średni wiek pacjentów w momencie wystąpienia objawów wynosi 30 lat • Nagłe zgony stanowią 80% zgonów w tej kardiomiopatii

Badania • Biopsja mięśnia sercowego to jedyna metoda umożliwiająca przyżyciowe rozpoznanie • W badaniu przedmiotowym- nie ma zmian w układzie krążenia, u niektórych niemiarowa czynność serca, omdlenia • Rtg klp: sylwetka serca prawidłowa, w zaawansowanej fazie powiększona, zastój nad płucami • EKG: wysoki woltaż P w II, odwrócone T, poszerzenie QRS>110 ms w V 1 -V 3, przerost prawej komory • Holter EKG: częstoskurcz nadkomorowy, komorowy • ECHO: powiększenie prawej komory, cechy akinezy, dyskinezy, tętniaki w ścianie komory

Leczenie • Nie ma zaleceń dotyczących leczenia • Unikać wysiłku • Leki antyarytmiczne, zalecane betablokery • Implantacja kardiowertera • Niewydolność serca: diuretyki, inhibitory konwertazy angiotensyny, naparstnicę, antykoagulanty • Przeszczep serca