Choniaki nieziarnicze i choniak Hodgkina Justyna Rybka Choniaki

  • Slides: 16
Download presentation
Chłoniaki nieziarnicze i chłoniak Hodgkina. Justyna Rybka

Chłoniaki nieziarnicze i chłoniak Hodgkina. Justyna Rybka

Chłoniaki Heterogenna grupa nowotworów charakteryzująca się klonalnym rozrostem komórek limfoidalnych. Są zróżnicowane pod względem

Chłoniaki Heterogenna grupa nowotworów charakteryzująca się klonalnym rozrostem komórek limfoidalnych. Są zróżnicowane pod względem histopatologicznym i klinicznym.

Chłoniaki NIEZIARNICZE CHŁONIAK HODGKINA

Chłoniaki NIEZIARNICZE CHŁONIAK HODGKINA

Epidemiologia chłoniaków nieziarniczych 2 -18 przypadków/100 000 mężczyzn 1 -11 przypadków/100 000 kobiet Dwa

Epidemiologia chłoniaków nieziarniczych 2 -18 przypadków/100 000 mężczyzn 1 -11 przypadków/100 000 kobiet Dwa szczyty zachorowań: 10 -30 rż oraz 60 -70 rż Najczęściej rozrost linii B (86%), rzadziej T (12%) oraz NK (2%) Częstość zachorowań rośnie (3 -4% na rok) i jest 3 -5 razy większa niż chłoniaków ziarniczych

Epidemiologia chłoniaka Hodgkina Zachorowalność – 2 -3 /100 000/ rok 2 -3% wszystkich nowotworów

Epidemiologia chłoniaka Hodgkina Zachorowalność – 2 -3 /100 000/ rok 2 -3% wszystkich nowotworów Przewaga mężczyzn Przewaga rasy białej

Etiologia chłoniaków Niestabilność genetyczna prawidłowych komórek limfoidalnych Wirusy EBV-ch. Hodgkina, ch. Burkitta, HTLV 1

Etiologia chłoniaków Niestabilność genetyczna prawidłowych komórek limfoidalnych Wirusy EBV-ch. Hodgkina, ch. Burkitta, HTLV 1 ATLL, HHV 8, HIV, HCV Bakterie (H. pylori) – MALT Choroby autoimmunologiczne - MALT Pierwotne i wtórne niedobory immunologiczne (z. Wiskotta-Aldricha, stan po BMT, leki immunosupresyjne) Cytostatyki Promieniowanie jonizujące

Klasyfikacja chłoniaków – WHO 2016 Limfocyty B Limfocyty T Komórki prekursorowe Ostra białaczka /

Klasyfikacja chłoniaków – WHO 2016 Limfocyty B Limfocyty T Komórki prekursorowe Ostra białaczka / chłoniak limfoblastyczny z linii B Ostra białaczka / chłoniak limfoblastyczny z linii T Komórki dojrzałe Przewlekła białaczka limfocytowa/chłoniak limfocytowy B i T komórkowy Białaczka prolimfocytowa B i T komórkowa

Klasyfikacja chłoniaków – WHO 2016 Limfocyty B Białaczka włochatokomórkowa Chłoniak limfoplazmocytowy Szpiczak mnogi Chłoniak

Klasyfikacja chłoniaków – WHO 2016 Limfocyty B Białaczka włochatokomórkowa Chłoniak limfoplazmocytowy Szpiczak mnogi Chłoniak grudkowy Węzłowy chłoniak strefy brzeżnej Pozawęzłowy chłoniak strefy brzeżnej (MALT) Chłoniak strefy brzeżnej śledziony Chłoniak z komórek płaszcza Chłoniak rozlany wielkokomórkowy Chłoniak Burkitta Limfocyty T Białaczka z limfocytów ziarnistych linii T Białaczka z komórek NK Chłoniak anaplastyczny T komórkowy Chłoniak angioimmunoblastyczny Chłoniak z obwodowych komórek T nieokreślony Ziarniniak grzybiasty / zespół Sezary’ego Chłoniak T komórkowy tkanki podskórnej

Klasyfikacja chłoniaków Chłoniaki o niskim stopniu agresywności (np. PBL-B, chłoniak grudkowy , HCL) Chłoniaki

Klasyfikacja chłoniaków Chłoniaki o niskim stopniu agresywności (np. PBL-B, chłoniak grudkowy , HCL) Chłoniaki o pośrednim stopniu agresywności (np. PBL –T, chłoniak z komórek płaszcza, chłoniak grudkowy G 3) Chłoniaki agresywne (np. DLBCL, chłoniaki z obwodowych komórek T) Chłoniaki bardzo agresywne (np. Chłoniak Burkitta, chłoniak limfoblastyczny)

Objawy kliniczne chłoniaków - powiększenie węzłów chłonnych: zespół żyły czczej górnej, płyn w jamie

Objawy kliniczne chłoniaków - powiększenie węzłów chłonnych: zespół żyły czczej górnej, płyn w jamie opłucnowej, wodobrzusze, obrzęki kończyn dolnych - objawy guza przestrzeni pozawęzłowej: bóle brzucha, żółtaczka, wysięk w jamie opłucnowej, niedrożność przewodu pokarmowego, objawy neurologiczne - objawy zajęcia szpiku: leukocytoza/leukopenia, niedokrwistość, małopłytkowość - objawy ogólne: nocne, zlewne poty, utrata masy ciała, gorączka

Rozpoznanie - Badanie hist-pat węzła chłonnego lub wycinka zajętego narządu! - Badanie immunofenotypowe –

Rozpoznanie - Badanie hist-pat węzła chłonnego lub wycinka zajętego narządu! - Badanie immunofenotypowe – przynależność liniowa chłoniaka - Badania cytogenetyczne i molekularne

Cytogenetyka w chłoniakach

Cytogenetyka w chłoniakach

Ocena stopnia zaawansowania chłoniakówklasyfikacja Ann Arbor Stadium I II Charakterystyka Zajęcie tylko jednej grupy

Ocena stopnia zaawansowania chłoniakówklasyfikacja Ann Arbor Stadium I II Charakterystyka Zajęcie tylko jednej grupy węzłów lub ograniczone zajęcie pojedyńczego narządu lub miejsca pozalimfatycznego ( I E ) Zajęcie dwóch lub więcej grup węzłów chłonnych tylko po jednej stronie przepony lub zlokalizowane zajęcie miejsca pozalimfatycznego z objęciem jednej lub więcej okolic węzłów chłonnych ( II E ) III Zajęcie węzłów chłonnych po obu stronach przepony, może towarzyszyć zajęcie miejsca pozalimfatycznego ( III E ) IV Rozlane lub rozsiane zajęcie jednego lub więcej narządów pozalimfatycznych A B Bez objawów ogólnych Objawy ogólne

Określenie czynników rokowniczych Wiek chorego Stadium zaawansowania Liczba miejsc pozawęzłowych Stan ogólny chorego LDH

Określenie czynników rokowniczych Wiek chorego Stadium zaawansowania Liczba miejsc pozawęzłowych Stan ogólny chorego LDH FLIPI – chłoniak grudkowy MIPI – chłoniak z komórek płaszcza IPI 0 -1 - ryzyko małe 2 – ryzyko pośrednio-małe 3 – ryzyko pośrednio-duże 4 lub 5 – ryzyko duże

Diagnostyka - Występowanie objawów ogólnych - ECOG - Badania laboratoryjne: morfologia+rozmaz, czynność wątroby i

Diagnostyka - Występowanie objawów ogólnych - ECOG - Badania laboratoryjne: morfologia+rozmaz, czynność wątroby i nerek, aktywność LDH, proteinogram, elektroforeza, wirusologia (HBV, HCV, HIV, EBV, CMV), układ krzepnięcia - Badania obrazowe: rtg, usg, TK, NMR, PET-CT - Biopsja aspiracyjna szpiku+trepanobiopsja

Leczenie - Chemioterapia (protokoły wielolekowe w zależności od typu chłoniaka) np. CHOP, DHAP, ICE,

Leczenie - Chemioterapia (protokoły wielolekowe w zależności od typu chłoniaka) np. CHOP, DHAP, ICE, BEACOPP - Immunochemioterapia – skojarzenie klasycznej chemioterapii z przeciwciałami monoklonalnymi np. R-CHOP, R-DHAP - Autologiczne i allogeniczne przeszczepianie komórek macierzystych szpiku - Leki immunomodulujące: talidomid, lenalidomid, bortezomib - Radioterapia