Choniaki nieziarnicze i choniak Hodgkina Justyna Rybka Choniaki

Chłoniaki nieziarnicze i chłoniak Hodgkina. Justyna Rybka

Chłoniaki Heterogenna grupa nowotworów charakteryzująca się klonalnym rozrostem komórek limfoidalnych. Są zróżnicowane pod względem histopatologicznym i klinicznym.

Chłoniaki NIEZIARNICZE CHŁONIAK HODGKINA

Epidemiologia chłoniaków nieziarniczych 2 -18 przypadków/100 000 mężczyzn 1 -11 przypadków/100 000 kobiet Dwa szczyty zachorowań: 10 -30 rż oraz 60 -70 rż Najczęściej rozrost linii B (86%), rzadziej T (12%) oraz NK (2%) Częstość zachorowań rośnie (3 -4% na rok) i jest 3 -5 razy większa niż chłoniaków ziarniczych

Epidemiologia chłoniaka Hodgkina Zachorowalność – 2 -3 /100 000/ rok 2 -3% wszystkich nowotworów Przewaga mężczyzn Przewaga rasy białej

Etiologia chłoniaków Niestabilność genetyczna prawidłowych komórek limfoidalnych Wirusy EBV-ch. Hodgkina, ch. Burkitta, HTLV 1 ATLL, HHV 8, HIV, HCV Bakterie (H. pylori) – MALT Choroby autoimmunologiczne - MALT Pierwotne i wtórne niedobory immunologiczne (z. Wiskotta-Aldricha, stan po BMT, leki immunosupresyjne) Cytostatyki Promieniowanie jonizujące

Klasyfikacja chłoniaków – WHO 2016 Limfocyty B Limfocyty T Komórki prekursorowe Ostra białaczka / chłoniak limfoblastyczny z linii B Ostra białaczka / chłoniak limfoblastyczny z linii T Komórki dojrzałe Przewlekła białaczka limfocytowa/chłoniak limfocytowy B i T komórkowy Białaczka prolimfocytowa B i T komórkowa

Klasyfikacja chłoniaków – WHO 2016 Limfocyty B Białaczka włochatokomórkowa Chłoniak limfoplazmocytowy Szpiczak mnogi Chłoniak grudkowy Węzłowy chłoniak strefy brzeżnej Pozawęzłowy chłoniak strefy brzeżnej (MALT) Chłoniak strefy brzeżnej śledziony Chłoniak z komórek płaszcza Chłoniak rozlany wielkokomórkowy Chłoniak Burkitta Limfocyty T Białaczka z limfocytów ziarnistych linii T Białaczka z komórek NK Chłoniak anaplastyczny T komórkowy Chłoniak angioimmunoblastyczny Chłoniak z obwodowych komórek T nieokreślony Ziarniniak grzybiasty / zespół Sezary’ego Chłoniak T komórkowy tkanki podskórnej

Klasyfikacja chłoniaków Chłoniaki o niskim stopniu agresywności (np. PBL-B, chłoniak grudkowy , HCL) Chłoniaki o pośrednim stopniu agresywności (np. PBL –T, chłoniak z komórek płaszcza, chłoniak grudkowy G 3) Chłoniaki agresywne (np. DLBCL, chłoniaki z obwodowych komórek T) Chłoniaki bardzo agresywne (np. Chłoniak Burkitta, chłoniak limfoblastyczny)

Objawy kliniczne chłoniaków - powiększenie węzłów chłonnych: zespół żyły czczej górnej, płyn w jamie opłucnowej, wodobrzusze, obrzęki kończyn dolnych - objawy guza przestrzeni pozawęzłowej: bóle brzucha, żółtaczka, wysięk w jamie opłucnowej, niedrożność przewodu pokarmowego, objawy neurologiczne - objawy zajęcia szpiku: leukocytoza/leukopenia, niedokrwistość, małopłytkowość - objawy ogólne: nocne, zlewne poty, utrata masy ciała, gorączka

Rozpoznanie - Badanie hist-pat węzła chłonnego lub wycinka zajętego narządu! - Badanie immunofenotypowe – przynależność liniowa chłoniaka - Badania cytogenetyczne i molekularne

Cytogenetyka w chłoniakach

Ocena stopnia zaawansowania chłoniakówklasyfikacja Ann Arbor Stadium I II Charakterystyka Zajęcie tylko jednej grupy węzłów lub ograniczone zajęcie pojedyńczego narządu lub miejsca pozalimfatycznego ( I E ) Zajęcie dwóch lub więcej grup węzłów chłonnych tylko po jednej stronie przepony lub zlokalizowane zajęcie miejsca pozalimfatycznego z objęciem jednej lub więcej okolic węzłów chłonnych ( II E ) III Zajęcie węzłów chłonnych po obu stronach przepony, może towarzyszyć zajęcie miejsca pozalimfatycznego ( III E ) IV Rozlane lub rozsiane zajęcie jednego lub więcej narządów pozalimfatycznych A B Bez objawów ogólnych Objawy ogólne

Określenie czynników rokowniczych Wiek chorego Stadium zaawansowania Liczba miejsc pozawęzłowych Stan ogólny chorego LDH FLIPI – chłoniak grudkowy MIPI – chłoniak z komórek płaszcza IPI 0 -1 - ryzyko małe 2 – ryzyko pośrednio-małe 3 – ryzyko pośrednio-duże 4 lub 5 – ryzyko duże

Diagnostyka - Występowanie objawów ogólnych - ECOG - Badania laboratoryjne: morfologia+rozmaz, czynność wątroby i nerek, aktywność LDH, proteinogram, elektroforeza, wirusologia (HBV, HCV, HIV, EBV, CMV), układ krzepnięcia - Badania obrazowe: rtg, usg, TK, NMR, PET-CT - Biopsja aspiracyjna szpiku+trepanobiopsja

Leczenie - Chemioterapia (protokoły wielolekowe w zależności od typu chłoniaka) np. CHOP, DHAP, ICE, BEACOPP - Immunochemioterapia – skojarzenie klasycznej chemioterapii z przeciwciałami monoklonalnymi np. R-CHOP, R-DHAP - Autologiczne i allogeniczne przeszczepianie komórek macierzystych szpiku - Leki immunomodulujące: talidomid, lenalidomid, bortezomib - Radioterapia