Chlopenn vady Pednka pro mediky 4 ronk Jana

Chlopenní vady Přednáška pro mediky 4. ročník Jana Páleníčková

Rozdělení • aortální, mitrální, trikuspidální, pulmonální • akutní -- chronická • symptomatická -- asymptomatická • stenóza, regurgitace, kombinované • postižení jedné nebo více chlopní • spojená s koronární chorobou • malá, mírná, střední, těžká I-IV/IV

Příznaky • nespecifické - dušnost při námaze, angina pectoris, palpitace, srdeční selhávání, náhlá smrt • akutně vzniklá vada- rychlá progrese obtíží, do těžkého srdečního selhání • chronická – postupná progrese tíže vady, i těžká vada bývá leta asymptomatická – symptomy = pozdní známka • důležité pro indikaci chirurgie u stenóz • ne zcela zásadní pro indikaci chirurgie u regurgitací, indikace i před symptomy

Diagnostika • Anamnéza + fyzikální nález • Echokardiografie • Selektivní koronarografie- je současně i koronární choroba? (před chirurgií) • Magnetická rezonance – hodnocení funkce pravé komory, diagnostika komplexních vrozených vad • CT –hodnocení aorty, kalcifikace aortální chlopně, pooperační patologie, výhoda 3 D rekonstrukce • Invazivní hemodynamická měření – pouze v případě nejasného echokardiografického nálezu ke stanovení závažnosti vady • Zátěžové testy – bicyklová ergometrie – k objektivizaci tolerance zátěže a hemodynamické odpovědi na zátěž při sledování pacienta s vadou (zejména AS, ev. AR. )

Léčba chlopenních vad • Medikamentózní – neovlivňuje progresi vady, jen symptomy • Operace vady – Náhrada chlopně mechanickou , biologickou protézou, homograftem – Záchovná operace chlopně (AR), plastika chlopně (MR) • Katetrizační řešení – Balonková valvuloplastika - MS – Perkutánní implantace chlopně - AS – Mitraclip systém - MR

• Aortální stenóza • Mitrální regurgitace

Aortální stenóza • Valvární • Subvalvární • Supravalvární

Aortální stenóza valvární • 3. nejčastější onemocnění kardiovaskulární • nejčastější důvod chlopenní chirurgie • prevalence narůstá s věkem u 2. 5% >65 let • vada chronická vždy

Aortální stenóza: etiologie • Degenerace : senilní kalcifikace normální chlopně (proces podobný aterosklerose) Koincidence s koronární chorobou u >50% věk >60 let • Vrozené abnormality: bikuspidální chlopeň 1 -2% populace, u 80% časná fibróza a kalcifikace věk 40 -60 let • Revmatická

47 -y-old woman with severe aortic stenosis Bone Hyaline cartilage

Aortální stenóza: příznaky, průběh onemocnění • Tlakové přetížení levé komory, hypertrofie stěny • Dlouho kompensovaná, asymptomatická • Angina pectoris: normální koronární tepny, ale nepoměr mezi požadavky myokardu a zásobováním • Dušnost: diastolické srdeční selhávání, vysoký enddiastolický tlak v LK • Synkopa na vrcholu zátěže • Systémová embolizace: retinální, CNS • Náhlá smrt • Infekční endokarditida • Srdeční selhávání Prognosis since symptoms onset

Aortální stenóza: diagnóza, léčba • Anamnéza: symptomy • Fyzikální vyšetření: systolický šelest na bazi • Echo: – Kvantifikace stenózy – Hypertrofie a funkce levé komory – Dilatace ascendentní aorty • Léčba: - asymptomatická - sledovat - symptomatická - chirurgie, TAVI

Chlopenní protézy • < 60 let ->mechanická protéza • > 60 let -> bioprotéza • Vysoké operační riziko -> perkutánní implantace bioprotézy

Katetrizační implantace aortální chlopně - TAVI

Kritéria TAVI • Klinická – předpoklad životní prognózy delší než 2 roky. • Srdce – Rozměr prstence aortální chlopně – význam pro volbu velikosti protézy – Rozměry kořene a vzestupné aorty – Nepřítomnost dalších významných chlopenních vad – mitrální nedomykavost – Nepřítomnost těžce snížené funkce levé komory bez prokazatelné funkční rezervy – Příznivá anatomie výtokového traktu levé komory a odstupu aorty – Příznivý nález na věnčitých tepnách – nebo provedení intervence před TAVI • Pánevní řečiště – příznivá anatomie a šíře tepen

Aortální regurgitace

Aortální regurgitace - etiologie Patologie aortální chlopně Patologie chlopně a aorty • Bikuspidální chlopeň • Infekční endokarditida • Degenerativní –senilní kalcifikace • Trauma – ruptura Valsalvského sinu • Revmatická (kombinovaná) • Postradiační (kombinovaná) • Onemocnění pojiva – Marfanův syndrom a jiná onemocnění pojiva – Bikuspidální chlopeň • Disekce aorty

Disekce aorty • Parciální ruptura stěny aorty, ± AR • Predispozice – Marfanův sy – porucha pojiva • Klinicky - zničující bolest na hrudi, kolapsový stav • Rychlý rozvoj srdečního selhání až kardiogenního šoku • Fyzikálně: šelest AR, tlaková diference LHK x PHK • DG: CT, MR, TEE (jícnové echo). • Léčba: emergentní operace náhrada aorty pro vysoké riziko ruptury aorty – bez operace 75% + do 24 hod)

Marfanův syndrom + Ectopia lentis Prevalence 2 -3/10 000 narozených

Aortální regurgitace • Akutní vada: – Aortální disekce, ruptura Valsalvského sinu, infekční endokarditida – Akutní srdeční selhání, kardiogenní šok • Chronická vada: – Bikuspidální chlopeň, senilní degenerace, hypertenze a dilatace anulu, Marfan syndrom – Pomalá progrese, velmi dlouho asymptomatická – Zapojí kompensační mechanismy – Námahová dušnost, nevolnost, nevýkonnost – Prognózu určuje funkce LK, tíže dilatace aorty

Aortální regurgitace

Aortální regurgitace

Aortální regurgitace • Kompensovaná vada: regurgitační objem zvětšuje enddiastolický volum a endsystolický volum LK/LVEDV, LVESV/ • Tepový objem • Hypertrofie levé komory, masa levé komory • Kompenzatorní tachykardie snižuje regurgitační volum zkrácením doby diastoly • Dekompensovaná vada: LVEDV stoupá, tepový objem klesá, LVEDP stoupá • Předčasné uzavírání mitrální chlopně, klesá plnění LK

Léčba • Symptomatická významná AR –> operace • Asymptomatická významná AR -> operace při dilataci a počínající dysfunkci levé komory • Cave –Frank - Starlingův mechanismus – „Ejekční frakce LK ještě v mezích normy“ znamená sníženou funkci při objemovém přetížení LK • Operace- náhrada chlopně vs. záchovná operace chlopně • ± náhrada aorty při významné dilataci

Operace • Záchovaná operace chlopně – je-li technicky schůdná (bez kalcifikací, …) • < 60 let ->mechanická protéza • > 60 let -> bioprotéza

Bentallova operace

Mitrální chlopeň Cípy Papilární svaly Dominik, Žáček, Grada 2009 Myokard levé komory Bigi L, Cardiovascular Ultrasound 2009, 7: 57

Mitrální chlopeň

Mechanismus mitrální regurgitace Klasifikace dle Carpentiera I. Normální pohyb cípů • Dilatace, kalcifikace anulu, • Perforace cípu při inf. endokarditidě II. Zvýšený pohyb cípů • Prolaps jednoho n. obou cípů±ruptura závěsného aparátu III. Omezený (restrikční) pohyb cípů A. • • • V diastole Postiradiační Porevmatické Nemoci pojiva B. V systole • funkční MR

Mitrální regurgitace - etiologie Patologie mitrální chlopně /Primární/ - Patologie levé komory /Sekundární, funkční/ • Degenerativní • Onemocnění pojiva – Marfan, SLE • Infekční endokarditida • Ruptura papilárního svalu při AIM • Vrozená – rozštěp • Postiradiační • Trauma • Revmatická • ICHS (ischemická) • Kardiomyopatie Posun papilárních svalů při změně geometrie levé komory ± dilatace prstence

Degenerativní mitrální regurgitace – nejčastější příčina primární MR ≈2% populace Primární myxomatózní degenerace s prolapsem– difúzní, Barlowova nemoc, “floppy valve“, prolaps obou cípů – lokalizovaný prolaps, častěji zadního cípu • Degenerace bez prolapsu - skleróza nebo kalcifikace cípů± kalcifikace mitrálního anulu, MR obvykle není těžká •

Mitrální prolaps

Mitrální regurgitace akutní v. s. chronická

Mitrální regurgitace

Akutní mitrální regurgitace • Ruptura – papilárního svalu u akutního IM – destrukce cípu u infekční endokarditidy – šlašinky u prolapsu mitrální chlopně • Symptomatologie srdečního selhání až kardiogenní šok • Dg – echokardiografie • Léčba - urgentní/emergentní operace

Chronická mitrální regurgitacesymptomy, průběh, diagnostika • Progresivní v průběhu let, dlouho asymptomatická • Pozdní příznaky - únavnost, námahová dušnost • Prognózu určuje funkce levé komory (dilatace, systolická dysfunkce) • Fyzikální nález – systolický šelest na hrotě ->axila • Diagnostika – echokardiografie

Sekundární/funkční MR • MR je důsledkem dysfunkce závěsného aparátu na podkladě změny geometrie LK • Primární je patologie LK – ICHS – Kardiomyopatie • Prediktory prognózy – Koronární nemoc – Dysfunkce LK – Kauzální vztah mezi MR a prognózou je sporný

Korekce mitrální regurgitace • Plastika mitrální chlopně – ring do anulu + výkon na cípech • Náhrada mechanickou protézou • Náhrada bioprotézou – bez nutnosti antikoagulační léčby vs. rychlá degenerace chlopně, pouze u pacientů >70 (75) let • Perkutánní intervence – Mitraclip - Edge-to-edge repair

Operace • Záchovaná operace chlopně – je-li technicky schůdná (bez kalcifikací, …) • < 60 let ->mechanická protéza • > 60 let -> bioprotéza

Katetrizační korekce mitrální regurgitace

Mitrální stenóza

Mitrální stenóza

Mitrální stenóza: etiologie • Porevmatická – fúze komisur • Kongenitální • (Degenerativní – většinou lehká – masivní kalcifikace např. u dialyzovaných pacientů)

Mitrální stenóza: průběh • U nás vzácná • S odstupem minimálně 15 -20 let od FR, významná vada u nás v 7. -8. -9. dekádě • Dilatace síní vede ke vzniku fibrilace síní • Čím kratší odstup od FR, tím těžší postižení • Celosvětově nejčastější vada, v rozvojových zemích vznik vady může bezprostředně navazovat na FR – těžké postižení více chlopní

Mitrální stenóza: symptomy, diagnóza, léčba • Námahová dušnost, únavnost, synkopy při námaze • Fyzikálně: facies mitralis, opening snap, diastolický šelest, šelest trikuspidální regurgitace • Diagnostika echokardiografie • Léčba: antikoagulační léčba, u symptomatické vady perkutánní valvuloplastika, operace.

Trikuspidální regurgitace - etiologie • • • Málokdy primární vada, většinou důsledek nemoci levého srdce (ao, mi vady, dysfunkce levé komory) nebo plicní hypertenze vedoucí k dilataci anulu Endokarditis i. v. narkomanů Porevmatická Kongenitální • karcinoid • (A-V kanál, Ebstein)

Trikuspidální regurgitace: symptomy, léčba • Projevy pravostranného srdečního selhání • Léčba: základního onemocnění, operace současně s výkonem na levostranné chlopni

Trikuspidální stenóza • Porevmatická - zn. těžké revmatické choroby srdeční (vždy mitrální stenóza, méně aortální vada, nejméně často trikuspidální stenóza) • Kongenitální • Tumor pravé síně • Karcinoid

Pulmonální vady Pulmonální stenóza Pulmonální regurgitace • Kongenitální – izolovaně, spolu s defektem septa síní, součást Fallotovy tetralogie • Karcinoid • Sekundární při plicní hypertenzi • iatrogenní • Klinicky a hemodynamicky nevýznamná se nechází až u 70% pacientů • Významná : – vrozená – získaná – plicní hypertenze