Chistul hidatic hepatic n o c ts M

Chistul hidatic hepatic n o c. ts M e r r o T d e s a e l Re y b e m

Formaţiunile chistice se diferenţiază foarte bine de tumorile solide prin tehnicile moderne de imagistică, cu excepţia unor tumori maligne care pot avea centrul lor necrotizat şi în felul acesta să mimeze chistul.

Tumorile ficatului Benigne Maligne » Adenomul » Carcinomul hepatocelular » Angiomul-neoplasm benign vascular » Colangiocarcinomul » Hamartomul de duct biliar » Angiosarcomul » Hiperplazia focală nodulară » Hepatoblastomul (tumoră primară a ficatului la copil)

Chistele hepatice Chistele simple -sunt destul de frecvente Chistele hidatice -relativ mici (diametru 10 -20 mm) -cel mai des multiple Chistul coledocian -chiste ale ductelor biliare intra sau extrahepatice -predispun la colangite -pot fi asociate bolii polichistice de tip infantil (polichistoza renală infantilă), uneori cu fibroză hepatică hipertensiune portală (autosomal recesiv)

Chistul hidatic al ficatului (CH) Introducere CH este foarte larg distribuit pe planetă, existând zone cu infestaţie puternică, în special unde predomină creşterea oilor: America de Sud, Argentina şi Uruguay, unde infestaţia este de ordinul 17 -18 la 100. 000 de locuitori; zone cu infestaţie mare există şi în Europa (în Corsica de exemplu 13 la 100. 000), în ţările bazinului mediteranian. În ţările civilizate, de exemplu Franţa, incidenţă chistului hidatic este de 4 la 100. 000.

Istoria naturală a parazitului: de la infestaţie la chist hidatic Viermele adult este cestodă din genul Echinococcus, varianta granulosus, tenie hermafrodită, măsurând 2 -4 mm lungime. Acest vierme trăieşte în intestinul cîinelui domestic în număr foarte mare ! Plecând de la această gazdă definitivă, ciclul de reproducere necesită prezenţa unei gazde intermediare, cel mai adesea oaie sau vacă. Ouăle parazitului conţinute în “inelele” terminale teniei sunt eliminate în fecalele principalei gazde, aceste ouă de 30 -40 microni fiind răspândite pe sol, de unde ele vor fi “absorbite” de gazda intermediară ierbivoră.

În stomacul acestora ouăle se eliberează, iar embrionii hexacanţi, prin cele 6 cârlige se vor fixa în peretele intestinal, îl perforează şi ajung în sistemul circulator portal, apoi “migrează” în ficat, primul filtru şi cel mai eficace, unde sunt reţinuţi 50 -60%. Alte localizări posibile sunt: » plămâni (20 -30%) » os-creier-inimă (5 -10%) În ficat, embrionul îşi pierde cârligii, suferă procesul de veziculare, care-l transformă în larvă (metacestod), uneori enormă (20 cm diametru), care produce la rândul său scolecşi multiplii.

Structura şi creşterea chistului hidatic constituit Structura chistului hidatic hepatic este complexă. Ea rezultă din conflictul între ţesutul receptor al gazdei şi larvă. În timpul ingestiei de măruntaie, de către carnivore, scolecşii vor da naştere din nou la tenii adulte (boală inaparentă), ceea ce reconstituie un nou ciclu evolutiv, plecând de la gazda definitivă. Trebuie notat că, în unele situaţii, scolexul eliberat din vezicula originară poate da direct naştere la alţ scolecşi fără tenie intermediară.

Omul ia locul gazdei intermediare habituale, oaie sau vacă, prin contact direct cu câinii infestaţi sau contact indirect, prin consumul de apă sau alimente contaminate. Parazitul evoluează la om până la forma sa larvară chistică, ceea ce reprezintă, deci, un veritabil “impas biologic”.

Studierea şi creşterea chistului hidatic constituit Structura chistului hidatic a ficatului este complexă. Ea rezultă din conflictul între ţesutul receptor al gazdei şi larvă. “Orice chist hidatic cuprinde două părţi de luat în consideraţie: parazitul echinococic vezicular şi chistul adventicial care-l înconjoară” (F. Dévé).

Chist hidatic constituit 1 -Parenchim hepatic; 2 -Perichist sau adventice; 3 -Membrana cuticulară; 4 -Membrana proligeră; 5 -Nisipul hidatic

Hidatida Chistul “tânăr”, cuprinde un “buzunar” (pungă), cel mai adesea circular sau uşor ovalar, cu două membrane distincte şi conţinut lichidian: hidatida (Martin şi Feldmann). Membrana germinativă sau membrana proligeră, cea mai internă, este o membrană granuloasă, nucleată, destul de fină, producând muguri, care vor deveni vezicule, în care se formează scolecşi, cu 4 ventuze şi o singură coroană de cârlige foarte rezistente. Aceste vezicule “fiice” (denumite endogene) pot rămîne ataşate de membrana germinativă sau eliberate în vezicula principală.

Scolecşii pot fi eliberaţi direct şi să formeze în cavitatea principală “sable hydatique” (nisip, sediment hidatic), puternic infectantă: există 400. 000 scolecşi/mm 3 de “sablă hidatică” şi se estimează că un litru de lichid hidatic conţine un centrimetru cub de “sablă hidatică”. În jurul acestei membrane proligere, membrana externă a parazitului ia numele de membrană cuticulară, netedă, stratificată, caracterizată prin reacţia PAS. Această cuticulă este o membrană semi-permeabilă, care permite să treacă serul, cristaloizii şi anumite peptide, permiţând astfel o ultrafiltrare care va constitui lichidul conţinut în punga hidatică.

Parazitul creşte din progresie în diametru atrăgându-şi apa din ţesuturile care-l înconjoară: presiunea finală este evaluată la 80 centimetri apă. Acest lichid hidatic foarte clar (“apa de stâncă”), pe un chist tânăr univezicular, este foarte puternic antigenic şi infestant, foarte periculos în caz de: • rupturi sau • fisuraţii

Adventicea perihidatică Crescând în volum, hidatida va progresa, comprimând parenchimul hepatic al gazdei, constituindu-se astfel adventicea, ultimul strat extern al chistului hidatic, constituită din ţesut hepatic. Dévé spunea că ea este formată de un triplu proces: > mecanic; > toxic; > inflamator.

De fapt, creşterea hidatidei provoacă o compresiune a elementelor nobile ale ţesutului hepatic cu anoxie locală şi fibroză inflamatorie atrofiantă, unde doar cîteva canale biliare rezistă la mecanismul de obliterare. Adventicea progresiv se va îngroşa şi va avea tendinţa la calcifiere; remanierile tisulare nu sunt reversibile decât printr-un tratament chirurgical precoce.

Evoluţia chistului hidatic constituit În rare cazuri favorabile, parazitul poate muri prin calcifiere completă, dând aspectul de “chist rotund, ca bulgărele de zăpadă”. Membrana proligeră “se lasă”, “slăbeşte” prin resorbţia lichidului hidatic, iar cuticula devine gelatiniformă. Interiorul chistului se cazeifică şi se încarcă cu săruri calcare “mumifică” astfel parazitul. Această evoluţie priveşte mai ales chistele de talie mică, iar mecanismul său de declanşare este foarte puţin cunoscut.

În majoritatea cazurilor, adventicea va continua să crească în grosime şi se vor forma vaste plăci calcare discontinue, separate de zone membranare suple care permit încă schimburile gazdă-parazit. Calcifierea parţială a unui chist nu semnifică deci obligatoriu moartea parazitului. În acest stadiu de evoluţie, căile biliare “împinse” de adventice încep să se erodeze. Breşa biliară, la început punctiformă se va lărgi puţin câte puţin, putând merge până la ruptura completă în punga parazitară. Dacă presiunea intrachistică nu egalează presiunea din căile biliare, bila contaminează lichidul hidatic care devine tulbure şi se infectează !

Resturi parazitare, vezicule şi scolexi pot migra în căile biliare, ceea ce reprezintă un risc de fisurare sau ruptură completă a chistului în seroasele din vecinătate: • pleură • peritoneu “mare” şoc anafilactic (!), deseori mortal, şi grefarea la distanţă de vezicule fiice şi de scolecşi, realizându -se hidatitoza secundară.

Aspecte clinice Formele silenţioase: Echinococcoza hepatică care se dezvoltă într-un parenchim uşor compresibil poate rămâne latentă pentru mai mulţi ani formele silenţioase, depistate întâmplător ecografic şi la tomodensitometrie, înainte de apariţia complicaţiilor clasice sau a oricărui semn clinic evocator. Constatarea unei imagini chistice hepatice trebuie să ne determine să reluăm anamneza, iar bilanţul trebuie completat cu teste imunologice, singurele capabile de a afirma natura parazitară a imaginii chistice.

Formele cu “expresie” biliară: Ele ar reprezenta aproape 1/2 din manifestările clinice ale chistelor hidatice. » În formele “a minima”, apariţia unor vagi tulburări dispeptice nu are nimic specific, dar descoperirea unei hipereozinofilii sanguine persistente, ar avea o valoare diagnostică suplimentară. » Uneori simptomatologia are o notă mult mai franc biliară, cu crize dureroase subacute în hipocondrul drept, jenă inspiratorie şi manevră Murphy pozitivă. Examenul abdominal este de obicei negativ, dar uneori se poate găsi o hepatomegalie în acest tablou extrem de evocator pentru o litiază veziculară.

Formele cu “expresie” biliară (continuare): » Un tablou de angiocolită poate fi revelator pentru un chist hidatic pe cale de a se complica (!), cu crize dureroase repetate în hipocondrul drept, însoţite de frisoane, sau de febră, fenomene care preced cu câteva ore apariţia unui icter net, rareori masiv, cu retenţie biliară dar variabilitate a colestazei. Aceste forme febrile se pot însoţi de un rash urticarian de mare valoare diagnostică, traducând deja debutul fisurării chistului hidatic în căile biliare.

Formele cu “expresie” biliară (continuare): » De acest tablou clinic, se apropie formele infectate de tip abces hepatic care evoluează spre cronicizare şi alterarea progresivă a stării generale. » În toate aceste cazuri, îndoielile vor fi îndepărtate prin imagistică, în primul rând de ecografie.

Formele cu “expresie” tumorală Ele reprezintă 30 -60% din bolnavii observaţi (!). Simptomatologia clinică depinde în mare parte de localizarea topografică a chistelor în ficat: Un chist central, “inclavat” în masa hepatică, se manifestă mai degrabă printr-o hepatomegalie regulată, fără semne funcţionale notabile, afară de o senzaţie de apăsare în hipocondrul drept, cu perceperea sub rebordul costal a unei tumefacţii hepatice ferme, cu contur neted şi regulat.

Formele cu “expresie” tumorală (continuare) Chistele cu dezvoltare preferenţială anterioară sunt mult mai frecvente şi corespund localizărilor parazitare în segmenele II, IV şi V: “tumefacţia” regulată este vizibilă şi palpabilă, cu aceleaşi caracteristici; Topografia posterioară a chistelor poate determina confuzia palpării unui rinichi drept foarte mare;

Formele cu “expresie” tumorală (continuare) Chistele cu dezvoltare superioară pot da naştere unei simptomatologii toracice drepte, cu dispnee, tuse iritativă, “fenomene” obiective la baza dreaptă, atunci când ating un anumit volum. Acestea sunt deja forme în general complicate ale chistelor hidatice. Compresia pediculelor vasculare din vecinătate de către un chist voluminos dă naştere unor tablouri de compresiune ale venei cave inferioare (chist posterior) sau cavo-suprahepatice (Budd-Chiari hidatic cu hipertensiune portală); chistele parahilare pot determina apariţia unui icter retenţional cu colestază cu evoluţie progresivă, a cărei interpretare va fi uşurată de ecografie. Compresiunile viscerale digestive (stomac-duoden) sunt mult mai rare.

Ruptura chistelor hidatice ale ficatului. Accident redutabil, imprevizibil şi adeseori mortal, ruptura induce semne generale în raport cu complicaţiile sistemice legate de marea putere antigenică a lichidului hidatic. Ruptura este uneori revelatoare pentru un chist latent sau precedat de o fază de fisurare.

Ruptura poate, deci, să fie determinată de evoluţia spontană a chistului şi de volumul său dar, de asemenea, poate fi declanşată şi de un traumatism direct (chiste anterioare voluminoase) sau chiar în timpul intervenţiei chirurgicale. În peritoneul liber, ruptura realizează un hidatoperitoneu acut cu o: • durere foarte violentă, • distensie abdominală brutală (în chiste abdominale foarte voluminoase), • cu deosebire (!) colaps imediat, gravisim, cu TA prăbuşită. Acest şoc anafilactic major se însoţeşte de eritem şi urticarie generalizată + edem Quincke + bronhospasm + prurit. Cu tot tratamentul de reanimare bine condus, aceste forme cu ruptură cu “inundaţie” peritoneală sunt rareori reversibile.

În unele chiste vechi cu putere antigenică medie, se poate constitui un tablou mai puţin dramatic de hidatoperitoneu cronic cu ascită progresivă, fără o simptomatologie veritabil-dureroasă. Ruptura în căile biliare survine adesea după o fază prodromică denumită “de fisură” cu: · creştere a temperaturii; · subicter; · prurit; · rash urticarian. Ruptura constituită realizează un tablou foarte serios de angiocolită gravă, cu icter febril şi retenţional prin migrarea în calea biliară principală a detritusurilor parazitare sau a veziculelor fiice.

Chistele cu dezvoltare superioară pot eroda cupola diafragmatică (dreaptă mai ales) şi să se rupă în pleură, chiar în bronşii (colecţie pleurală constituită din lichid hidatic adeseori purulent, vomică bronşică cu rejet al veziculelor). Rupturile în tubul digestiv, vena cavă inferioară, pericard etc. , au fost de asemenea descrise în literatură.

Formele particulare Hidatidoza secundară, după diseminarea lichidului hidatic infectat, realizează localizări multiple, uneori inextirpabile, putând duce la moarte prin supuraţie cronică şi caşexie hidatică. Plurilocalizările sunt insă relativ rar întâlnite, fiind citate în special: • localizarea hepato-pulmonară; • asocierea C. H. hepatic cu C. H. splenic În sfârşit, în 25% din cazuri, este vorba de chiste multiple ale ficatului (de la 2 până la 10), de talie şi maturaţie diferite. Toate aceste forme pun probleme terapeutice uneori complexe.

Etapele diagnosticului Suspiciunea clinică (!) – anterior discutată. Diagnosticul morfologic- se bazează pe o imagine de complexitate crescândă: • Radiografia toracelui, interesându-ne în special cupolele diafragmatice, este evocatoare în faţa unei deformaţii a cupolei diafragmatice drepte în “brioşă” sau “în apus de soare” (+ localizare pulmonară). • Radiografia abdomenului (simplă), în picioare, din faţă, poate demonstra o opacitate rotundă a ariei hepatice, în întregime calcificată (chistul “bulgăre de zăpadă”) sau cu un lizereu de calcificări circulare mai fine (chistul “cochilie”).

Tomodensitometria şi ecografia aduc cheia diagnosticului, arătând imagini hipodense, cu calcificări perichistice, imagini de cloazonări în cavitatea hidatică sau vezicule fiice. Cu aceste metode se precizează localizarea, numărul şi aspectul (uni sau multivezicular), permiţând deja chirurgului stabilirea tacticii chirurgicale.

Alte examinări nu sunt indispensabile: • cholangiografie retrogradă; • examinări vasculare; sau sunt interzise (!): • punctia ecoghidată care riscă să determine un şoc anafilactic şi o diseminare.

Diagnosticul biologic: • Hipereozinofilie; • Reacţiile imunologice care afirmă prezenţa de E. granulosus, diferenţiindu-l de alte parazitoze cum ar fi E. multilocularis (Imunelectroforeză + Imunofluorescenţă). Alte teste sunt scumpe şi implică o interpretare dificilă: • Elisa • RAST • testul de degradare al bazofilelor în prezenţa hidatidei (TDBH). IDR-Casoni este rezervat actualmente depistării în masă.

Tratament: • Medical: nu a confirmat speranţele (Mebendazol-flubendazol) • Chirurgical !